Болезнь педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

Болезнь Педжета костей (не путать с одноименной болезнью молочной железы) относится к группе фиброзных остеодистрофических заболеваний скелета или костных дисплазий, проявляющихся в нарушении структуры костно-соединительных тканей. Частота заболевания — от 0,1 до 3%. Шансов больше заболеть у мужчин после 40 лет. Кость утрачивает свои опорные функции и легко деформируется под влиянием нагрузок, что приводит:

  • к искривлениям позвоночного столба, конечностей;
  • нарушению анатомических пропорций черепа;
  • к болезненным неврологическим нарушениям;
  • переломам;
  • преобразованию очага в саркому;
  • другим последствиям и осложнениям.

Об этом подробнее в сегодняшней статье. Итак, болезнь Педжета костей — что вызывает её, как проявляется, и можно ли вылечить этот недуг?

Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

На рентгеновском фото-снимке: Болезнь Педжета тазобедренного сустава

Причина и патогенез болезни Педжета костей

Ещё одно название болезни Педжета — деформирующий остеит или остоз. Остоз — более точное определение, так как патология эта не воспалительного характера.

История заболевания

Открыта болезнь была в 1877 г. Педжетом, после чего она по-разному трактовалась и классифицировалось другими учеными:

  • Штенхольмом, который доказал дистрофическую природу болезни;
  • Шморлем (он сделал акцент на деформирующих симптомах);
  • Русаковым, предложившем гипотезу неопластической дисплазии, и др. врачами.

Также существовало мнение в научных кругах о связи болезни Педжета с дисфункциями щитовидной и паращитовидной желёз, однако при гиперпаратиреозе обычно наблюдается генерализованная форма остеодистрофии.

Что приводит к болезни Педжета

Разность во взглядах порождена полиморфностью причин. Предполагается, что болезнь Педжета вызывают:

  • врожденные нарушения синтеза соединительных костных тканей;
  • эндокринологические расстройства;
  • аутоиммунные процессы;
  • неопластические костные дисплазии;
  • вирусные заболевания (например, корь).

Отсутствие конкретики в этиологии приводит к большому многообразию способов лечения и трудности полного излечения.

Патогенез болезни Педжета костей

Патология поражает чаще тазовые и длинные трубчатые кости, позвоночник, реже — кости черепа (в основном лобную, затылочную, теменную часть и основание). Процесс не системный и не генерализованный, то есть появившись в одной кости (при монооссальной форме), или в нескольких (при полиоссальной), на другие кости скелета болезнь Педжета не переходит.

Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

Основные признаки:

  • утолщение и дугообразное искривление поражённой кости;
  • приобретение костными тканями неравномерной структуры: сочетание грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
  • атипичное строение новых костных клеток, что сближает процесс с опухолевидным;
  • отсутствие поражения хрящей.

Заболевание проходит три стадии:

  • Остеолитическую — растворение костных фрагментов и образование пустых полостей в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
  • Остеобластическую (стадию уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани примитивной структуры, с костными перегородками различной конфигурации, склеивание костных ячеек.
  • Завершающую — замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефукционирующим) костным мозгом, костные деформации.

Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

Остеодистрофия в трубчатых костях

  • Трубчатые кости (бедренные и берцовые) приобретают дугообразный, иногда скрученный вокруг вертикальной оси вид. Поражаются чаще диафизы.
  • Кость имеет шероховатую поверхность, пронизанную отверстиями кровеносных сосудов, мозаичную структуру, неравномерную пятнистую окраску.
  • Слой коркового вещества расширен, рыхлой, волокнистой структуры. Граница коркового в-ва и губчатого со временем полностью стирается.
  • Костный канал и костный мозг на рентгене сужены, вплоть до полного отсутствия.
  • Рентген также выявляет зоны Лоозера, с изменённой структурой (в них чаще всего происходят поперечные патологические переломы) и остеолитические очаги.

Изменения в позвоночнике при болезни Педжета

  • Все деформации затрагивает в основном тела позвонков (одного или нескольких смежных), но процесс может перейти и на дугу позвонка.
  • Преимущественно патология развивается в крестцовом, поясничном и грудном отделах, реже — в шейном.
  • Позвонки сплющиваются и утолщаются, внутренняя структура тела позвнка c лакунами внутри создает эффект «оконной рамы».
  • Тела позвонков прорастают в межпозвоночные диски, из-за чего они выглядят неровными, как будто изъеденными.

Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

Деформации черепа при болезни Педжета

  • Очаги поражения на поверхности черепа красного цвета.
  • Костная структура губчатая, на разрезе определяются остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.
  • Болезнь Педжета нарушает анатомию и топографию частей черепа, из-за чего происходит:
    • уплощение передней ямки;
    • прогиб боковых участков средней и задней ямки;
    • проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка атланта.

На рентгене деформация черепа проявляется как провисание отделов его основания вокруг вклинившихся в череп позвонков.

Клинические признаки болезни Педжета костей

Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:

  • Ноющие боли в костях.
  • В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
  • Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
  • На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
  • Поражение отделов скелета несимметричного типа:
    • при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
    • в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
    • в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.

Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

  • Геммологический анализ показывает:
    • частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
    • уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.

Последствия болезни Педжета

  • При поражении черепных отделов б. Педжета может привести:
    • к глухоте и слепоте;
    • невриту лицевого и тройничного нерва;
    • нарушению циркуляции ликвора;
    • повышенному внутричерепному давлению.
  • Деформирующий остоз позвоночника может вызвать неврологические и миелопатические симптомы, связанные со сдавливанием нервных корешков и спинного мозга.
  • Остеодистрофия тазобедренного сустава приводит к коксартрозу, протрузии головки бедра.

Но самое опасное осложнение — это способность малигнизации костного очага, то есть его перерождения в злокачественную остеосаркому: диагноз подтверждается активным делением костных клеток (пролиферацией), их прорастанием в мягкие ткани, атипичной структурой клеток (они большого размера, не стандартного типа).

Вероятность озлокачествления составляет от 3 до 15%. Нередко болезнь Педжета переходит и в доброкачественную остеобластому.

Диагностика болезни Педжета

  • Главные диагностические критерии — структура кости, внешние клинические признаки деформации, следы костных разрушений в крови и моче.
  • Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит
  • Для постановки диагноза производится:
  • осмотр в кабинете врача;
  • рентгенография;
  • сцинтиграфия с использованием радиоактивного контрастного вещества;
  • анализы крови, определяющие уровень щелочной фосфатазы, кальция и фосфора;
  • анализ мочи на наличие оксипролина;
  • пункция костной ткани.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Медикаментозное лечение

Больному назначаются:

  • нестероидные средства;
  • стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
  • гормон щитовидной кальцитонин,
  • биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
  • препараты с содержанием йода;
  • противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
  • салицилаты;
  • препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Назначение препарата лечащим врачом проводится в соответствии с предполагаемой причиной заболевания, симптомами и наличием резистентности.

Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

Препаратами выбора в последнее время являются биофосфонаты, так как они, в отличие от кальцимина, способны накапливаться в костях и давать длительный эффект.

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

  • плохую всасываемость;
  • несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
  • длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
  • раздражение ЖКТ;
  • кратковременное повышение температуры при в/в введении;
  • миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

  • принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
  • не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
  • запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
  • после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

Недостатки:

  • кратковременность эффекта;
  • вторичная резистентность.

Противоопухолевый препарат пликамицин

  • Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
  • Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
  • Недостатки:
    • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
    • тромбоцитопения;
    • лейкопения.

Пликамицин -резервный препарат для лечения болезни Педжета. его назначают тогда, когда перестают помогать другие лекарства.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

Хирургическое лечение болезни Педжета

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

  • протезирование суставов;
  • выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
  • остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Прогноз болезни Педжета

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

Загрузка…

Источник: https://ZaSpiny.ru/osteoporoz/bolezn-pedzeta.html

Болезнь Педжета костей: чем опасен деформирующий остеит

Болезнь Педжета костей в медицинской среде известна также под названием деформирующий остеит и остеодистрофия. Хроническая патология характеризуется резорбцией костной ткани и нарушением процессов ее ремоделирования.

Что это такое? Под воздействием негативных факторов костные клетки распадаются, а вместо них беспорядочно формируется неполноценная ткань.

В конечном итоге образовывается укрупненная дефективная кость, отличающаяся повышенной пористостью, подверженная деформациям и переломам.

Причины

Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

По статистическим данным, удалось подтвердить:

  • наследственную предрасположенность к заболеванию;
  • редкость случаев в юношеском возрасте;
  • распространенность среди европейцев мужского пола;
  • доминирующий возраст – 50-летний рубеж и старше;
  • наименьшую подверженность женщин в отличие от мужчин;
  • минимальные риски для лиц азиатского или африканского происхождения.

Исследования указали на вероятную принадлежность болезни Педжета к группе патологий, вызванных медленной вирусной инфекцией. Отличительная черта заболеваний – долговременный инкубационный период. Человек многие годы может носить в себе вирус до момента симптоматических проявлений.

В патологический процесс вовлекаются любые части скелета. При этом деформирующий остеит распространяется на один, либо сразу несколько органов опорно-двигательного аппарата. Зачастую под удар попадают большеберцовая кость, кости плечевого пояса и черепа, позвонки, ребра, таз.

Интенсивность симптоматических проявлений обуславливается степенью тяжести и местоположением патологических изменений. В ряде случаев заболевание характеризовалось бессимптомным течением. Иногда пациентами отмечались тупые, тянущие боли (выраженность которых усиливалась после нахождения в покое), ограничение подвижности и скованность в суставах.

Читайте также:  Уколы Комбилипена: инструкция по применению внутримышечно

Кости, подверженные поражению, деформируются, теряют прочность, существенно увеличивается риск переломов. Локализуясь в нижних конечностях остеит приводит к их искривлению. При развитии специфических отклонений в позвоночном столбе явственно обозначается сутулость.

Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

Затрагивая кости черепа, заболевание провоцирует изменение форм и размеров верхней части тела.

Под влиянием деформации, кости сдавливают нервные стволы и окончания, что способствует возникновению нейросенсорной тугоухости, как следствие – снижение слуха, шум в ушах, головные боли.

Зажатие спинномозговых нервных корешков сопровождается потерей чувствительности в конечностях и теле, парестезиями, иногда параличами. Компрессия нервных волокон в лучезапястном суставе провоцирует развитие синдрома запястного канала.

Осложнения

Изменения, происходящие в организме при болезни Педжета негативно сказываются на многих органах и биологических системах.

Наблюдаются отклонения в химических реакциях, связанные с эндокринными нарушениями. В кровяной сыворотке повышается активность щелочной фосфатазы.

Недостаточное поступление кислорода и необходимых питательных веществ усиливают нагрузки на центральный орган кровообращения – сердце.

На фоне отклонений от нормативных показателей возможно развитие:

  • атеросклероза – системное поражение крупных и средних артерий;
  • мочекаменной болезни – формирование отложений в мочевыделительной системе;
  • остеоартрита – хроническое заболевание суставов;
  • стеноза позвоночного канала;
  • сердечно-сосудистой недостаточности (вплоть до полного прекращения деятельности сердца).

Отмечены случаи злокачественного перерождения структурно измененных костных тканей с развитием фибросаркомы, остеогенной саркомы и гигантоклеточной опухоли.

Диагностирование

Для определения полной клинической картины фиксируются жалобы пациента, проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Тяжелые поражения позвоночного столба выявляются даже при пальпации.

Визуализировать слабо выраженные бессимптомные изменения позволяет стандартное рентгенографическое обследование. Снимки дают возможность оценить степень поражений, объем и плотность неправильно сформированной костной ткани. К компьютерной томографии прибегают для уточнения пространственного положения патологических очагов.

Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

Все большей популярностью пользуется метод инфракрасного тепловидения. Патологические процессы, происходящие внутри организма, меняют температуру поверхности тела. Учитывая, что температурные показатели опережают другие симптоматические проявления, процедура имеет большое значение при диагностике на ранней стадии заболевания.

Лабораторная диагностика включает:

  • анализ крови – наличие заболевания подтверждает повышенная активность щелочной фосфотазы;
  • анализ мочи – фиксирует содержание гидроксипролина.
  • Дифференциальная диагностика помогает разграничить болезнь Педжета от злокачественных новообразований кости, опухолевых метастаз, гиперпаратиреоза.
  • По показаниям дополнительно назначается неврологическое обследование, определение полей зрения, аудиометрия.

Лечебные мероприятия

  1. Если заболевание носит бессимптомный характер, а дефективные отклонения не препятствуют привычному образу жизни пациента, лечебные мероприятия исключаются.
  2. Лечение болезни Педжета осуществляется сразу в нескольких направлениях.

    Цель медицинских мероприятий:

  • притормозить прогрессирующее развитие изменений за счет угнетения активности патологических клеток, воздействующих на костную ткань;
  • минимизировать симптоматические проявления;
  • предупредить возникновение осложнений.

При тяжелых поражениях костной ткани используют ортопедические приспособления, способствующие устранению нагрузки с пораженных областей.

Приостановить разложение костных структур помогают бисфософонаты – препараты золендроновой, алендроновой, ризендроновой, памидроновой кислоты. Активные средства принимают перорально и в виде внутривенных инфузий.

Процесс ремоделирования костей регулируют с помощью пептидного гормона – кальцитонина. Препараты способствуют регрессии болезни (постепенному исчезновению симптомов), удлиняют период ремиссии. Терапевтический курс длится порой от 1 до 6 месяцев. Поддерживающую терапию проводят интраназальным введением кальцитонина с 4-разовым употреблением в сутки на протяжении от 1,5 до 3 лет.

Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

Для купирования болевого синдрома используют средства, наделенные противовоспалительным нестероидным и обезболивающим потенциалом (см. например, Нимесил, Найз). Полную либо частичную потерю слуха компенсируют подбором индивидуального слухового аппарата.

  • При существенных рисках возникновения переломов, поражении суставных элементов показано оперативное вмешательство.
  • Хирургические манипуляции подразумевают:
  • эндопротезирование суставов;
  • остеотомию;
  • устранение наростов;
  • коррекцию костных частей с последующей фиксацией.

Болезнь Педжета относится к категории заболеваний, не поддающихся полному излечению. Пациентам, с подтвержденным диагнозом и лицам, имеющим близких родственников, страдающих болезнью Педжета, рекомендуется динамическое наблюдение за своим состоянием и регулярный контроль активности щелочной фосфатазы в сыворотке.

Специальное диетическое питание и первичные профилактические меры не выработаны. Ведущиеся до сих пор научные исследования дают надежду на изменение ситуации с излечением болезни Педжета в лучшую сторону.

Источник: https://proartrit.ru/bolezn-pedzheta-kostey/

Деформирующий остеит

Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

Деформирующий остеит – это воспалительное заболевание, при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей скелета. Сопровождается образованием увеличенной в объеме, легко деформируемой, склонной к переломам кости. Проявляется болями и изменением формы области поражения. При поражении черепа и позвоночника возможны неврологические осложнения. Диагностируется на основании анамнеза, результатов физикального обследования, данных рентгенографии, КТ и МРТ, оценке уровня щелочной фосфатазы. Лечение — иммобилизация, медикаментозная терапия.

M88 Болезнь Педжета (костей) [деформирующий остеит]

Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

Деформирующий остеит (от лат. osteon – кость) или болезнь Педжета – воспалительное заболевание, которое поражает кости и обычно носит локальный характер.

На начальных стадиях болезни наблюдается частичное разрушение костной ткани с последующим избыточным восстановлением. Восстановленная кость деформированная, непрочная, склонная к переломам. Причины развития деформирующего остеита пока не выяснены.

Полностью устранить проявления болезни невозможно. Проводится симптоматическая терапия и профилактика осложнений.

Деформирующий остеит может поразить любую кость. В среднем у одного пациента поражаются 3 кости, хотя возможно как повреждение одной, так и множества костей. Болезнь достаточно широко распространена и наблюдается преимущественно у мужчин-европейцев в возрасте старше 50 лет. У лиц африканского и азиатского происхождения, а также у молодых людей любых рас встречается очень редко.

Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

Деформирующий остеит

Причины возникновения деформирующего остеита пока до конца не изучены. Наиболее признанные теории – наследственная предрасположенность и вирусная природа заболевания. По данным проведенных в травматологии и ортопедии исследований, у 15-50% пациентов есть родственники первой степени, которые тоже страдают болезнью Педжета.

Поэтому детям, братьям и сестрам больных рекомендуется регулярно сдавать анализы для определения уровня щелочной фосфатазы. Теория медленной вирусной инфекции предполагает, что заражение может произойти за много лет до манифестации болезни.

В последующем человек является носителем вируса, пока какие-то провоцирующие факторы не вызовут симптомы заболевания.

Болезнь может поразить любую часть скелета, однако чаще страдают большеберцовые кости, кости черепа, позвонки, ключицы и кости таза. Деформирующий остеит может протекать бессимптомно.

Выраженность проявлений зависит от тяжести заболевания и локализации повреждения. Боли в области кости обычно ноющие, тупые, непрерывные, усиливающиеся после отдыха или в покое. При локализации поражения рядом с суставом развивается остеоартрит.

Объем движений в суставе и скованность при движениях в этом случае тоже усиливаются после отдыха.

Пораженные кости утолщаются, становятся хрупкими. Перелом может возникнуть даже при небольшой травме. При локализации остеита в области костей нижних конечностей возможно искривление ног (чаще страдают голени). Если поражается позвоночник, спина может деформироваться, стать сутулой.

Поражение костей черепа может сопровождаться увеличением размеров головы и ее деформацией. Если деформированные кости черепа и позвоночника оказывают давление на нервные стволы или нервную ткань, появляется неврологическая симптоматика.

При поражении седьмой пары черепных нервов развивается нейросенсорная тугоухость. При сдавлении спинномозговых корешков возникает ощущение мурашек, покалывание и онемение в туловище и конечностях.

При поражении костей в области лучезапястного сустава может развиться синдром запястного канала.

Заболевание сопровождается определенными нарушениями обмена веществ. В крови увеличивается количество сывороточной щелочной фосфатазы. А возросшая потребность пораженных костей в кислороде и питательных веществах обуславливает увеличение нагрузки на сердце.

В тяжелых случаях возможны поражения сердечно-сосудистой системы, обызвествление сердечных клапанов, атеросклероз, мочекислый диатез и развитие мочекаменной болезни. Иногда выявляется гиперпаратиреоз.

Зафиксированы отдельные случаи развития сердечно-сосудистой недостаточности и остановки сердца. Редко наблюдается пятнистая дегенерация сетчатки.

Примерно в 1% случаев наступает злокачественное перерождение кости с развитием остеосаркомы.

Диагноз деформирующий остеит выставляется по результатам осмотра ортопеда на основании жалоб больного, характерной клинической картины и результатов дополнительных исследований. В обязательном порядке назначается рентгенография.

На снимках выявляется деформация и увеличение кости, а также неравномерное изменение костной ткани с чередованием участков разрушения (резорбции) и образования кости (остеогенеза).

Граница разрушения кости часто имеет клиновидную форму.

Обязательным исследованием также является определение уровня сывороточной щелочной фосфатазы, который при деформирующем остеите намного превышает норму. Для выявления бессимптомно текущих процессов в других костях может использоваться сцинтиграфия.

При необходимости проводится неврологическое исследование, исследование полей зрения и аудиограмма. В отдельных случаях выполняется биопсия кости.

Деформирующий остеит дифференцируют от гиперпаратиреоза, первичных опухолей костей и метастазов опухолей в кости.

Пациенту рекомендуют ограничить нагрузку на пораженную кость. Редко (при угрозе переломов и тяжелом разрушении кости) требуется наложение шины.

При бессимптомном течении и небольших локальных поражениях медикаментозное лечение не проводится. При болях назначают обезболивающие препараты.

Для замедления процессов резорбции и неполноценного остеогенеза применяют кальцитонин, памидроновую кислоту, этидронат натрия и алендроновую кислоту.

Курс лечения миакальциком при внутримышечном введении продолжается не менее 3 месяцев, при интраназальном – в течение 1,5-3 лет. Срок приема этидроната и фосамакса в среднем составляет полгода.

Длительность курсов лечения кальцитонином и памидроновой кислотой может варьироваться.

Многие из перечисленных препаратов могут вызывать достаточно серьезные побочные эффекты, поэтому их следует принимать только по назначению врача.

Для пациентов разрабатывают индивидуальные программы упражнений, подбирают диету со сбалансированным потреблением витамина D и кальция, при необходимости назначают замещающие препараты. При снижении слуха подбирают слуховые аппараты. Хирургическое лечение проводится по показаниям при переломах. При поражении сустава и развитии артрита может потребоваться эндопротезирование.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/traumatology/osteitis-deformans

Костная болезнь Педжета (деформирующий остеит) — что это, симптомы и лечение

В медицине известно ни одно заболевание, которое названо именем хирурга Джеймса Педжета. Одна из разновидностей болезни, которая имеет название Педжета связанна с заболеванием костей.

Что такое Болезнь Педжета?

Костная болезнь Педжета , патологический процесс который нарушает синтез и восстановление тканей. Заболевание часто называют деформирующий остеит.

Болезнь развивается по следующему принципу. При влиянии неблагоприятных условий правильная работа клеток костной ткани нарушается, при этом достигается разрушение старых костей и постройка новой костной ткани.

Если костные клетки чрезмерно активируются, то костная ткань начинает усиленно увеличиваться. При этом она неполноценна, отличается грубостью волокон и рыхлостью. Данная структура скелета подвержена изменениям.

Увеличивается ломкость костей.

Патологический процесс сосредотачивается на одном месте и имеет локальное воздействие. Согласно исследованиям, болезнь Педжета поражает одну или несколько костей (позвонки поясничного отдела, черепные кости, кости нижних конечностей). Патологический процесс область суставов не затрагивает.

Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

До сегодняшнего дня учеными не установлена точная причина болезни Педжета. Рассматривают две существующие версии ее происхождения, а именно:

  • присутствие вирусной инфекции,
  • наследственная предрасположенность.

Первая теория возникла в недавнее время, так как ученые обнаружили присутствие вирусов (корь, РС -вирус и так далее).

Вторую теорию подтверждает то, что у человека, имеющего костную болезнь Педжета, родственники также имеют признаки деформации костной ткани. Остит у родственников выявляется в 45% случаев.

Разновидности заболевания

Выделяют две формы остеомиелита: полиоссальную и монооссальную.

Первая форма , наиболее распространенная, деформирующие изменения затрагивают две и более кости. Они могут быть расположены в разных частях тела.

Монооссальная форма поражает одну кость человеческого тела. Данная форма возникает достаточно редко. Процесс поражения, при котором возникает поражение иных структур, как правило отсутствует, это отличает болезнь Педжета от иных патологий костей.

Болезнь состоит из трех стадий:

  1. Инициальной или остеопатической, которые предполагают растворение костных структур и на их месте образование ямок.
  2. Активной , в местах образования ямок разрастается костная структура с образуются места склеек. Они имеют видимые неровности и отличаются повышенной хрупкостью.
  3. Неактивной , постепенное замещение костной ткани соединительной, при которой кости перестают выполнять свои основную функцию , а именно опору. При этом скелет деформируется в тех участках где возникли нарушения.

Остеодистрофия , главная причина изгибания и спирального закручивания костей. Кости утолщаются, поверхность отличается шероховатостью и пористостью, поэтому масса их небольшая.

При развитии патологического процесса на костях черепа может возникать искажение лица и формы головы, а также возникают проблемы со слухом. При поражении позвонков отмечается искривление позвоночника.

Симптомы

Симптоматика зависит от места локализации и стадии заболевания.

  • болезненные ощущения в костях, с усилением после отдыха и покоя,
  • скованность и ограничение подвижности,
  • деформации костей,
  • утолщение и хрупкость костей, которые отвечают за поддержку веса человека,
  • изменение формы головы,
  • искривление ног,
  • на поздних стадиях проблемы со слухом и зрением,
  • онемение рук и ног,
  • ощущение мурашек по телу.

У человека с подобным заболеванием возрастает риск переломов костей. При тяжелом течении заболевания и в очень редких случаях болезнь может стать причиной остановки сердца или же спровоцировать развитие рака костей.

Если рассмотреть область возникновения болезненных ощущений, то видна припухлость, заметное покраснение, увеличение температуры на кожном покрове.

При обнаружении подобных симптомов рекомендуется незамедлительно посетить врача. Данное заболевание может возникнуть внезапно и при отсутствии медикаментозной терапии, за короткий промежуток времени привести к инвалидности.

Диагностика и лечение костной болезни

Симптоматика заболевания Педжета очень схожа с иными заболеваниями костей и суставов. Важно полное обследование людей средних лет и пожилых людей которые жалуются на возникновение болезненных ощущений в костях.

Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

Диагностику заболевания должен проводить только квалифицированный специалист. Врачи рекомендуют не заниматься самолечением, так как неправильно подобранная терапия приведет к возникновению ряда осложнений.

Первое, чем интересуется врач, был ли подобный синдром у близких родственников. Тревожные симптомы , изменение формы головы, постоянное возникновение головной боли и снижение слуха.

Рентгенография является наиболее информативным методом диагностики. Рентгеновский снимок позволяет увидеть деформированную структуру костей.

Если это рентген черепа, то можно увидеть изменение размеров костей, а также признаки повышения внутричерепного давления. Если проводиться рентген нижних конечностей, то снимок позволяет увидеть утолщение надкостного слоя.

Если имеет место недоброкачественное поражение кости, то будут видны саркоматозные изменения.

Высокой чувствительностью выявления патологических очагов обладает метод сканирования костей. Данный метод широко применяется при наблюдении за больными и оценки проводимого лечения.

Компьютерная томография и МРТ показаны тогда, когда невозможно выявить патологические переломы костей при помощи рентгенографии, а также при подозрении на трансформацию костной ткани в злокачественные новообразования.

После постановки диагноза необходим постоянный контроль за активностью заболевания. Лечебная терапия заключается в приеме лекарственных препаратов , бисфосфонатов. Они имеют ряд побочных эффектов, поэтому к их приему необходимо подходить с особой осторожностью.

Болезнь Педжета невозможно полностью вылечить, терапия направлена на снижение дегенеративного процесса на месяцы или годы. Рекомендованный курс приема препаратов составляет полгода. При возникновении рецидива назначается повторный курс.

Болезнь Педжета: лечение костей, симптомы костной болезни, что такое деформирующий остеит

Быстро снять болевой синдром помогут нестероидные противовоспалительные препараты. Для эффективной борьбы больным необходимо в достаточной мере потреблять витамин D и кальций, а также выполнять специальный комплекс упражнений.

Если лечение не приносит положительных результатов, переходят к радикальным мерам , хирургическому вмешательству. Оперативное вмешательство проводят для ликвидации переломов, а также удалении участков костей, пораженных артритом. При возникновении проблем со слухом используют слуховой аппарат.

При отсутствии разного рода осложнений, прогноз заболевания благоприятный. После проведения лечения больной должен находиться под присмотром ортопеда.

Осложнения деформирующего остеита

Осложнения заболевания всегда тяжелые. Иногда невозможно провести корректировку и это приводит к возникновению злокачественных новообразований.

О перерождении может говорить сильная боль, при этом прием препаратов не приносит желаемого облегчения.

Среди неврологических проблем могут возникнуть: сдавление нервов и спинного мозга, тугоухость, инсульт. Кровь в нужном количестве не попадает в головной мозг, при этом у человека возникает эффект сонливости и апатии.

  • Со стороны сердечно сосудистой системы возникает: увеличение сердечного выброса, недостаточность вызвана застойными процессами, стенокардия и увеличение сердца.
  • Также, болезнь может спровоцировать нарушение обмена веществ.

Загрузка…

Источник: https://medeponim.ru/ortoped/bolezn-pedzheta-simptomy-i-lechenie

Костная болезнь педжета (деформирующий остоз): что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки

Болезнь Педжета — это очаговый дефект обновления костной ткани, приводящий к резкому ускорению ее обмена, нарушению ее строения, а иногда — и к выраженным деформациям.

Будучи очаговой патологией, болезнь Педжета, строго говоря, не относится к метаболическим болезням костей.

Она широко распространена в северной Европе, особенно в Англии и Германии, часто встречается и в США, но практически отсутствует в Африке и Азии.

Появление в области соска или заднепроходного отверстия одиночной, медленно растущей бляшки (с мокнущей или покрытой коркой поверхностью), не сопровождающейся зудом и не поддающейся местному лечению глюкокортикоидами, требует биопсии.

В отличие от хронических экзематозных изменений в области соска на одной стороне, когда обычно возникает подозрение на болезнь Педжета, аналогичное поражение перианальной области остается без должного внимания в течение месяцев или даже лет. Для уточнения выполняют биопсию.

Материал берут из нескольких наиболее утолщенных и измененных участков вне язв и эрозий. Примерно у 15% пациенток выявляют рак другой локализации, в частности шейки матки, прямой кишки или мочевых путей.

У остальных 85% больных опухолевые клетки возникают в эпидермисе соседних участков кожи и, возможно, представляют собой клетки протоков апокринных потовых желез или плюрипотентные герминативные клетки.

Причины болезни Педжета

Впервые описанная сэром Джеймсом Педжетом как деформирующий остит болезнь Педжета представляет собой хроническое, локальное заболевание костной ткани, при котором области значительно повышенного костного ремоделирования приводят к боли, разрастанию костной ткани, деформации и риску возникновения переломов. Чаще всего она поражает кости черепа, ключицы, позвонки, тазовую кость, бедренную и большеберцовую кости. Болезнь Педжета — относительно распространенное заболевание, может поражать до 1,5% популяции в возрасте 40 лет и старше, 5% из них — пациенты в возрасте старше 55 лет, 20% — старше 85 лет. Особенно характерно заболевание для уроженцев Северной Европы и относительно распространено среди жителей Великобритании, Северной Америки, Западной Европы и Австралии. Заболеваемость снизилась на 50% за последние 20 лет. Большая часть случаев характеризуется бессимптомным течением.

Причина болезни Педжета неясна, но, вероятно, большое значение имеют генетические факторы и факторы окружающей среды. До 20% пациентов имеют анамнез болезни Педжета у одного и более родственников первой линии.

Большая часть семей с болезнью Педжета и до 15% спорадических случаев имеют мутации гена sequestosome 1, кодирующего белок р62, который участвует в активации остеокластов. Играют роль и инфекционные агенты, что может объяснить некоторую географическую распространенность заболевания.

Среди агентов-кандидатов находятся парамиксовирусы, вирус кори, респираторно-синцитиальный вирус и вирус чумы собак.

Считается, что болезнь Педжета с ее поздним началом и очаговым поражением скелета является медленно текущей хронической вирусной инфекцией костной ткани. В остеокластах при этом заболевании находят включения, напоминающие парамиксовирусы, а также транскрипты вируса кори.

Однако инфекционная природа болезни Педжета требует более убедительных доказательств. Отмечена наследственная предрасположенность к этому заболеванию; по данным ряда исследований, оно выявляется у ближайших родственников почти 20% больных.

Таким образом, патогенетические механизмы болезни Педжета могут быть различными.

Патоморфология

На микроскопическом уровне болезнь характеризуется высоким содержанием сосудов и клеток в костной ткани, что согласуется с ее повышенной метаболической активностью. Иногда видны огромные остеокласты причудливой формы, содержащие до 100 ядер на клетку.

Поскольку остеокласты действуют хаотически, это приводит к мозаичному характеру обновления костных пластинок.

При болезни Педжета (как и при других состояниях ускоренного обмена костной ткани) обнаруживаются обызвествленные беспорядочно расположенные пучки коллагеновых волокон (ретикулофиброзная костная ткань).

Патогенез

Болезнь начинается с нарушения костной резорбции. Изменяются не только количество и функция остеокластов. При некоторых формах заболевания на ранней резорбтивной стадии остеолиз не сопровождается соответствующей реакцией остеобластов. Однако ингибиторы функции остеокластов быстро улучшают течение болезни Педжета.

Скорость костной резорбции нередко возрастает в 10-20 раз, что отражается на уровне биохимических маркеров этого процесса.

Несмотря на локальные расхождения между резорбцией и костеобразованием, соотношение между биохимическими показателями резорбции (такими как N- и С-концевые пептиды коллагена I типа, дезоксипиридинолин) и костеобразования (щелочная фосфатаза, остеокальцин) в целом остается нормальным. Поэтому общий минеральный обмен в организме не меняется.

Наследственные формы

Примерно в 20% случаев болезнь Педжета имеет семейный характер. Наряду с недоказанностью вирусной природы заболевания, это заставило искать генетические локусы, ответственные за его развитие.

Такие исследования вкупе с расшифровкой молекулярных дефектов у больных с явным ускоренным и нерегулируемым обновлением костной ткани позволили понять некоторые механизмы спорадической болезни Педжета.

В патогенезе ускоренного обновления костной ткани важную роль играют мутации генов RANK и ОПГ. У двоих не состоящих в родстве индейцев Навахо с аутосомно-рецессивной ювенильной формой болезни Педжета Уайт (White) и сотр.

нашли делеции гена ОПГ (примерно в 1 х 105 пар нуклеотидов), расположенного на хромосоме 8q24.2.

При семейном метастазирующем остеолизисе и метастазирующей скелетной гиперфосфатазии (которые также характеризуются повышенной скоростью обновления костной ткани) обнаружены дупликации кодирующей последовательности гена RANK. Повышенная активность RANK ускоряет созревание остеокластов.

Однако мутации генов RANK и ОПГ не исчерпывают генетических основ семейной болезни Педжета. Во многих семьях с этим заболеванием были обнаружены мутации гена, кодирующего убик-витинсвязывающий белок р62, который участвует в передаче сигнала от ИЛ-1, ФНО и RANKL, т.е. от факторов, регулирующих образование и функцию остеокластов. Продолжаются исследования и других генов-кандидатов.

Симптомы и признаки костной болезни Педжета

Заболевание обычно проявляется ноющими болями в костях, которые могут усиливаться при нагрузке. Иногда происходит деформация или патологический перелом. У ряда больных поражение костной системы, в том числе распространенное, протекает бессимптомно. Часто заболевание обнаруживают случайно при рентгенологических переломах или повышении активности сывороточной ЩФ.

При болезни Педжета могут поражаться любые кости, но чаще всего патологический процесс локализуется в крестце и позвоночнике (у 50% больных), в бедренной кости (46%), костях черепа (38%) и таза (22%).

Заболевание проявляется болями, переломами, деформациями с соответствующими неврологическими, ревматологическими или метаболическими осложнениями. Однако не менее чем у 70% больных болезнь протекает бессимптомно и обнаруживается при случайном рентгенологическом исследовании или определении уровня щелочной фосфатазы.

При осмотре могут обращать на себя внимание крупный череп, выпуклый лоб, искривление ног, а также глухота. Малоберцовые кости почти всегда остаются интактными. Покраснение и повышение температуры кожи над пораженными участками костей связано с резким усилением кровотока в этих участках. Пальпация болезненна.

Все эти признаки позволяют называть болезнь Педжета «деформирующим остеитом», хотя она и не является истинным воспалительным заболеванием. Поэтому лучше использовать термин «остоз».

Чаще всего наблюдаются компрессионные переломы позвонков и неполные, «щелевые» переломы компактного вещества выпуклых поверхностей болыпеберцовых или бедренных костей. Полные переломы обычно заживают быстро, чему способствует повышенная метаболическая активность пораженных костей.

Лабораторные данные

Активность щелочной фосфатазы в сыворотке, как правило, повышена (иногда очень значительно). Возрастает и уровень других биохимических маркеров костного обмена, хотя их определения дают мало дополнительной диагностической информации.

Концентрация остеокальцина в сыворотке обычно увеличена в меньшей степени, чем активность щелочной фосфатазы.

Уровни кальция и фосфора в сыворотке, как и экскреция кальция с мочой, остаются нормальными, хотя при переломах, требующих иммобилизации больного, может иметь место гиперкальциурия и гиперкальциемия.

Визуализация

На ранних стадиях болезни Педжета часто преобладает остеолиз, проявляющийся эрозиями височных костей, остеопорозом костей черепа и поражениями костей конечностей. Процесс начинается в метафизах и распространяется вниз, образуя V-образный фронт резорбции.

Через годы или десятилетия формируется типичная смешанная картина поздних стадий болезни Педжета. Трабекулы становятся толстыми и неровными. Кости увеличиваются в объеме или искривляются. Часто утолщаются края тазовых костей.

Позвонки могут приобретать вид пустых рамок или (в результате гомогенного увеличения плотности) — слоновой кости. Нередко имеет место сопутствующий остеоартрит, проявляющийся сужением суставного пространства.

Возможно также развитие остеосаркомы, разрушающей компактное вещество кости или локализующейся в мягких тканях. При подозрении на болезнь Педжета проводят радиоизотопное сканирование костей с 99Тс-бисфосфонатами или другими остеотропными агентами.

Осложнения костной болезни Педжета

  • Потеря слуха — поражение каменистой части височной кости.
  • Остеогенная саркома (

Источник: https://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/revmatologiya/kostnaya-bolezn-pedzheta-deformiruyuschiy-ostoz.html

Деформирующий остеит (болезнь Педжета, деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия)

Деформирующий остеит или болезнь Педжета — воспалительное заболевание, которое поражает кости и обычно носит локальный характер.

Чаще всего болезнь Педжета поражает определенные участки скелета — кости черепа, позвоночника, длинные трубчатые кости ног, кости таза. Болезнь Педжета образует один или несколько очагов в этих местах.

В редких случаях болезнь распространяется и на другие кости.

Болезнь достаточно широко распространена и наблюдается преимущественно у мужчин-европейцев в возрасте старше 50 лет. У лиц африканского и азиатского происхождения, а также у молодых людей любых рас встречается очень редко.

Точные причины болезни Педжета до сих пор неизвестны. Одна из наиболее приемлемых теорий — это теория о ранней вирусной инфекции кости, которая в неактивном виде «дремлет» в костной ткани, в дальнейшем запуская нарушение функций остеокластов и остеобластов.

В вирусной теории важную роль отводят так называемым медленным вирусам, включая парамиксовирусы. Некоторые ученые предполагают, что причиной является вирус кори, другие указывают на респираторно-синцитиальный вирус.

Существует теория о генетической природе болезни Педжета, что может объяснить случаи болезни у представителей одних семей. По некоторым данным, на «семейную» болезнь Педжета приходится от 10% до 40% всех случаев заболевания.

Кость — это живая, активная ткань, которая постоянно восстанавливается в результате сложного, трехступенчатого процесса.

Во-первых, старая костная ткань разрушается (резорбция) клетками-остеокластами, открывая дорогу новой ткани.

Во-вторых, другие специализированные клетки, остеобласты, создают межклеточный матрикс (каркас) для новой ткани, и сами остаются в нем, образуя новую кость. И, наконец, костная ткань укрепляется за счет поглощения кальция.

Нормальная активность клеток костной ткани — это четко контролируемый процесс, без которого было бы немыслимо развитие и восстановление костей в течение жизни. Процесс развития костной ткани несколько замедляется после полового созревания, и продолжает замедляться до самой старости (именно поэтому пожилые люди более склонны к переломам костей).

Кости, затронутые болезнью Педжета, становятся более хрупкими, могут возникать деформации костей. Из-за быстрого формирования новой ткани ее структура дезорганизованная и хаотичная, потому и непрочная. Быстрый рост ткани влечет за собой образование множества новых сосудов и приток дополнительной крови.

Новая костная ткань может сдавливать нервы, вызывая боли, нарушение чувствительности, проблемы со слухом (если поражены кости черепа). Если поражены участки в области суставов, то может начаться воспаление суставов — артрит. Очень частой проблемой являются переломы. Может возникать искривление костей.

В конечном счете, хаотичное разрушение и формирование костной ткани замедляется, и болезнь как будто «утихает». Симптомы могут приходить и уходить. Тем не менее, все проблемы, которые успели развиться за это время, остаются — увеличение костей, искривления, поражение нервов и др.

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/deformirujuschij_osteit_bolezn_pedzheta_deformirujuschij_ostoz_deformirujuschaja_osteodistrofija_/

Ссылка на основную публикацию