Воронкообразная деформация грудной клетки у детей и взрослых, лечение без операции

Деформация грудной клетки – это в ряде случаев наследственная аномалия. Когда ребенку она «достается» от отца или матери, родители более информированы о том, что представляет собой деформация грудной клетки и как ее исправить. Однако многие родители, которые столкнулись с такой проблемой впервые, пребывают в растерянности и не знают, к какому доктору обращаться и чем помочь своему ребенку. Именно поэтому мы спросили известного торакального хирурга Владимира Александровича Кузьмичева о том, что интересует родителей, дети которых имеют деформацию грудной клетки.

— Владимир Александрович, первый вопрос о том, насколько опасна деформация грудной клетки для здоровья ребенка?

— Существует два основных вида деформации грудной клетки: воронкообразная (впалая грудь) и килевидная (выступающая грудь). Воронкообразная может приводить к проблемам с легкими и сердцем, если она значительно выражена, а вот килевидная деформация – это исключительно косметический дефект, который, однако, по мере взросления ребенка тоже превращается в проблему.

— Родители, как правило, замечают такой дефект у детей в возрасте 2-4 лет. Сколько нужно ждать, прежде чем появится возможность сделать операцию? Какой возраст читается оптимальным?

На фото воронкообразная грудная клетка у детей (впалая грудь, «грудь сапожника»)

На фото килевидная грудная клетка у ребенка («птичья грудь», «куриная грудь»)

— Взгляды по поводу того, когда лучше оперировать ребенка, неоднократно менялись. Лет 30-40 назад принято было оперировать достаточно рано. Известные хирурги того времени говорили, что ребенка нужно оперировать как можно раньше, потому что это легче и для него, и для хирурга.

В принципе, что легче для хирурга, не имеет значения, если он заинтересован в выздоровлении своего пациента, а вот то, что легче для ребенка, конечно, должно учитываться. В те годы операция делалась открытым способом с резекцией хрящей и ребер, сейчас она делается по методу Насса через небольшие разрезы.

Однако проблема подхода «чем раньше, тем лучше» заключается в том, что после операции у ребенка нарушались ростковые зоны ребер, как следствие, возникало осложнение в виде торакальной дистрофии, когда ребра не развиваются.

И сейчас я часто имею дело с пациентами, которым делали операцию в раннем возрасте и которые страдают от последствий столь ранней травматичной операции. 

Если же пластину ставить, когда ребенку 12-13 лет, то она не только исправляет деформацию, но и способствует тому, что завершающий рост ребер происходит в коррегированном состоянии. На сегодняшний день большинство хирургов оптимальным возрастом для операции считают последний год перед пубертатом (половым созреванием).

Для девочек это 12-13 лет, для мальчиков – 13-14 лет. Когда ребенок маленький, то непонятно, будет ли прогрессировать деформация. Возможно, коррекция грудной клетки через несколько лет может не понадобиться в принципе. Поэтому задумывать об операции нужно не раньше 10-12 лет.

С другой стороны, если уже в раннем возрасте деформация значительная – ждать не нужно и надо исправлять деформацию сразу.

Консервативное лечение

Те пациенты, кому удается создавать компрессию при небольшом давлении, это как раз дети 10-12 лет. Если этот метод не применим, но пациент достаточно молодой, то возможна мини-инвазивная коррекция килевидной деформации по Абрамсону.

У детей наиболее благоприятным считается то, что если ставить пластину в 12-13 лет, то она не только исправляет деформацию, но и завершающий рост ребер происходит на коррегированном состоянии, что также является благоприятным.

— Почему важно сделать операцию именно в последний год перед пубертатом?

— Дело в том, что именно в этот период у подростков начинается половое созревание, но окончательного роста нет. В этом возрасте кости еще мягкие и податливые, т.е. коррекция сама по себе несложная и дает хороший результат.

А через 3 года, когда приходит время удалять пластину, рост уже заканчивается, и нет риска рецидива деформации. Для хирурга главное – не только исправить деформацию, но и сделать так, чтобы по прошествии времени ребенку не пришлось столкнуться с последствиями и повторной операцией.

Именно поэтому операцию не нужно делать в раннем возрасте, нужно подождать несколько лет.

Не спешите с операцией!

— Если ли какие-то различия по устранению деформации грудной клетки, выбору оптимального возраста для операции у мальчиков и девочек?

— Девочкам имеет смысл делать операцию тогда, когда уже наметилась грудь и образовалась субмаммарная складочка. Операция делается через двухсантиметровые разрезы. Если есть субмаммарная складка, то операцию можно сделать так, чтобы разрезы совпали с ней.

Это дает наилучший косметический эффект. Если же операция делается, когда девочке 10 лет, то нет гарантии, что разрез не попадет на формирующуюся грудь.

У мальчиков этого нет, поэтому и выбор возраста проще, им можно сделать операцию в возрасте от 10-12 до 15-16 лет.

— Есть ли случаи, когда более ранние операции оправданы?

— Да, если имеет место воронкообразная деформация, которая очень выражена и грозит проблемами с функционированием внутренних органов, то операция оправдана в более раннем возрасте.

Если же деформация незначительная, то имеет смысл подождать несколько лет, чтобы избавить ребенка от рецидива и проблем в будущем.

В детском возрасте редко бывают психологические проблемы, связанные с деформацией.

— В нашей стране часто бывает, что пациентов отправляют к хирургам, ортопедам, которые ничем не могут помочь. К какому доктору обращаться родителям?

— Во всем мире проблемой деформации грудной клетки занимаются торакальные хирурги. Есть даже детские торакальные хирурги, которые занимаются хирургией детской грудной клетки.

Обращение к ортопедам оправдано только в том случае, если деформация грудной клетки сочетается с ортопедическими проблемами, в частности, со сколиозом, плоскостопием и т.д. Здесь, конечно, важна консультация ортопеда.

Если сколиоз выраженный, то лечение должно быть подчинено решению обоих проблем. Идеально, когда план лечения составляется совместно ортопедом и торакальным хирургом.

— Операции по устранения сколиоза и деформации грудной клетки проходят в одно время?

— Нет, между ними обязательно должен быть перерыв как минимум в полгода. Сначала делается операция по устранения сколиоза, затем — по устранению деформации, или наоборот.

— Вы сказали, что на Западе существуют детские торакальные хирурги. Методика исправления деформации отличается для взрослых и детей?

— Методика операции одинаковая, разница лишь в том, что операции у детей намного проще, чем у взрослых. Взрослым намного чаще приходится ставить 2 и даже 3 пластины, детям хватает одной.

У взрослых болевой период после операции достаточно долгий, восстановление происходит намного сложнее.

Кроме того, детям вставляют укороченные пластины, которые не влияют на ширину грудной клетки в процессе роста.

— Из какого материала выполнена пластина?

— Пластины выполнены из стали или из титана. Для детей они безвредны.

2-3 года ношение пластины

— Через сколько лет пластину можно удалить?

— Пластину придется удалять через 2-3 года. Известный корейский хирург Hyung Joo Park считает, что пластину можно удалить через 2 года. Однако традиционно удаляют через 3 года, чтобы дождаться окончания фазы роста.

— Есть ли необходимость наблюдаться у хирурга после операции?

— Безусловно. У детей есть рост, а значит, мы должны отслеживать, не влияет ли пластина на развитие грудной клетки. Через год делается томография с 3D-реконструкцией, чтобы определить, не влияет ли наличие пластины на ширину грудной клетки.

Это касается воронкообразной деформации. Развитие менее инвазивной коррекции деформации, в частности, операция по Нассу. Возникла идея инвазивных операций и идея о возрасте, оптимальном для операции, также пересматривалась. Применительно к операции по Нассу очень небольшое количество хирургов рассматривает возможность ранних операций.

• — Как часто надо наблюдаться у хирурга, чтобы отслеживать подобные изменения?
• — Раз в год, этого достаточно.
• — Раз в год в течение всей жизни?
• — Нет, после того, как пластина удалена, человека можно считать полностью здоровым.
• — Рекомендации к периоду восстановления у взрослых и детей одинаковые?

— Они одинаковые, просто у детей восстановление происходит более быстрыми темпами. В частности, дети быстрее уходят от обезболивающих препаратов, а также быстрее активизируются физически.

У детей и взрослых наблюдаются разные болевые реакции после операции.

Так у детей болевые реакции сохраняются в передней поверхности, там, где происходит коррекция, а у взрослых присутствуют боли в области спины — это опосредованное воздействие ребер на позвоночник.

— Что бы Вы еще хотели пожелать родителям, которые столкнулись с проблемой деформации грудной клетки у детей?

— Нужно в первую очередь идти к торакальному хирургу. Не стоит стремиться сделать операцию ребенку в раннем возрасте, поскольку в дальнейшем это может привести к рецидиву и повторной операции. Ранняя операция возможна только в случае, если деформация явно выражена и пагубно влияет на работу легких и сердца.

Если хирург советует Вам немедленную операцию, обязательно проконсультируйтесь с другим специалистом. К сожалению, многие хирурги целенаправленно запугивают родителей с целью склонить их к операции, даже в тех случаях, когда операция в принципе может быть не нужна.

Главное помнить, что исправить деформацию можно без вреда для здоровья и развития организма ребенка в подростковом возрасте.

Дополнительная информация и заочная консультация — www.pectusexcavatum.ru

Источник: https://Estetmedicina.ru/estetika/glavnaya-tema/deformatsiya-grudnoy-kletki-u-detey

Воронкообразная деформация грудной клетки у детей: 7 причин, 4 симптома, 2 метода лечения

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatum) – это один из видов её деформации, при котором происходит западение каких-либо отделов грудины и рёбер внутрь. Мальчики страдают патологией в 5 раз чаще, нежели девочки. По некоторым данным в России 0,6-2,3% детей, имеющих дефект.

Когда-то дефект обозначали не иначе как «грудью сапожника». В давние времена некоторым мальчикам с детства приходилось работать сапожниками. Для удобства забивания гвоздей в подмётки ребятишки с силой прижимали к грудине пятку перевёрнутого сапога. В результате в той образовывалось вдавление, напоминающее воронку.

Времена, когда детей принуждали к труду, прошли, однако «грудь сапожника» продолжает встречаться. Значит, причина кроется в чём-то другом.

Основные причины

Точной причины формирования воронкообразного дефекта не знает никто. Предполагается, что болезнь носит семейный характер в 40% случаев. Иногда такая аномалия возникает в семье спонтанно, то есть не наблюдалась ни у кого из ближайших родственников ранее.

В основе возникновения деформации рёбер и грудины лежит мутация генов, которые отвечают за выработку коллагена и белков соединительной ткани. Эти компоненты входят в состав хрящевой части рёбер и грудины. В результате происходит изменение их структуры, которое способствует деформации.

В большинстве случаев воронкообразная грудная клетка не является единственным пороком развития. При обнаружении данной деформации важно обследовать ребёнка на наличие пороков развития внутренних органов. Нередко она сочетается с пороками сердца: аневризмой аорты и пролапсом (провисанием) митрального клапана сердца.

Воронкообразная деформация грудной клетки может быть одним из многочисленных признаков генетических болезней: синдромов Марфана, Элерса–Данлоса, Нунан, Тернера, несовершенного остеогенеза.

При синдроме Марфана помимо деформации грудной клетки имеются аномалии развития других костей. Обязательно выявляется патология органов зрения, аневризма (расширение аорты).

Синдром Элерса–Данлоса включает в себя особенность строения кожи, при которой последняя имеет склонность к перерастяжению, истончению, хрупкости. Суставы гиперподвижны, «разболтаны». Практически у всех детей формируется искривление позвоночника – сколиоз.

Дети с синдромом Нунан страдают низкорослостью. По боковым поверхностям шеи формируются так называемые «крыловидные складки» кожи. Определяются деформации грудной клетки и позвоночника.

Часто малыши имеют умственную отсталость. Проявления синдрома Тернера похожи на проявления синдрома Нунан.

Отличие в том, что синдром Тернера выявляется только у девочек, а умственная отсталость для него не характерна.

Воронкообразная грудная клетка часто является проявлением дисплазии соединительной ткани.

Все вышеперечисленные заболевания являются наследственными и составляют дифференцированную форму дисплазии.

Существует также недифференцированная её форма, когда клинические симптомы не соответствуют ни одному заболеванию, например, у ребёнка имеется деформация грудной клетки и гиперподвижность суставов.

Помимо наследственности, воронкообразная грудная клетка может сформироваться после травм, ожогов, операций. В таких случаях она будет считаться приобретённой.

Грудная клетка представляет собой каркас, «домик» для лёгких, сердца, пищевода, который состоит из костей, мышц, кожи. Любая травма данных структур может нарушать нормальное строение грудной клетки, препятствовать её росту и способствовать формированию деформации.

Дефицит витамина Д3, кальция пагубно сказываются на развитии костей. Они становятся мягкими и податливыми, что тоже способствует формированию деформации.

Изнутри, к нижней части грудной клетки, крепится диафрагма. Она представляет мышцу, которая разделяет грудную и брюшную полость, участвует в акте дыхания.

Диафрагма иннервируется нервными корешками, проходящими между 3-м и четвёртым шейными позвонками. Есть мнение, что при родовой травме возможно повреждение данных позвонков и корешков. В результате диафрагма теряет свой тонус, становится дряблой.

Некоторые специалисты также относят такую особенность к причинам появления деформации.

При воронкообразном дефекте происходит вдавление рёбер и грудины внутрь грудной полости, которое представляет собой ямку в центральной части грудной клетки. Рёбра и грудина при этом деформированы.

Хрящевая ткань с дефектным строением более податлива, поэтому и происходит как бы втяжение внутрь грудной клетки, с формированием воронки. Способствует её формированию также мышечная слабость, когда мышцы не способны удержать грудную клетку в правильном положении. Различные рубцовые дефекты мешают нормальному росту грудной клетки, способствуя деформациям.

Несовершенный остеогенез относится к дифференцированной форме дисплазии соединительной ткани. У малышей с данным заболеванием имеются особенности строения костной ткани, вследствие чего происходят частые переломы. Из-за этого часты деформации костей, в том числе и грудной клетки.

Следует начать с того, что деформация грудной клетки может быть воронкообразной и килевидной.

• Воронкообразная грудная клетка, как сказано выше, формируется за счёт западения рёбер и грудины внутрь грудной клетки, внешне напоминая воронку.
• Килевидная деформация грудной клетки отличается тем, что грудина, наоборот, выпирает вперёд, а рёбра крепятся к ней вертикально. Внешне деформация напоминает выступ – киль.

Как уже говорилось, все деформации бывают врождёнными, то есть ребёнок уже рождается с изменённой грудной клеткой и приобретёнными в результате травм, недостатка витаминов и других факторов.

Воронкообразная деформация делится на симметричную и асимметричную. При симметричной деформации воронка имеет более или менее ровные очертания, правая и левая половины грудной клетки одинаковы. Ассиметричная деформация подразумевает смещение воронки больше в правую или левую сторону.

По глубине воронки деформация делится на 3 степени. При первой степени глубина воронки не более 2-х см. Она не влияет на работу внутренних органов. 2-я степень подразумевает глубину воронки 2-4 см. Начинается смещение внутренних органов. Опасность представляет деформация с глубиной воронки более 4-х см, т.к. она затрудняет нормальную работу сердца и лёгких.

Основные клинические проявления

Воронкообразная деформация грудной клетки – одно из немногих заболеваний, которое могут определить у ребёнка сами родители. Обычно она хорошо заметна и распознаётся рано. Как правило, это единственный симптом у детей до 8-12 лет.

Грудная клетка у младенцев и детей младшего возраста обладает хорошей подвижностью и эластичностью, поэтому деформация у таких детей может оставаться только косметическим дефектом и никак не влияет на качество жизни.

При тяжёлых изменениях со значительным западением грудины и рёбер, ассиметричных деформациях страдает функция внутренних органов. Сдавливаются сердце и лёгкие.

Появляются следующие симптомы.

1. Плохая переносимость физических нагрузок и повышенная утомляемость из-за нехватки кислорода и сдавления сердца.
2. Частые простудные заболевания с явлениями бронхитов из-за сдавления лёгких, нарушения дыхания, застоя в них мокроты.
3. Одышка, кашель.
4. Боли в грудной клетке.

Ближе к подростковому возрасту грудная клетка теряет былую подвижность, поэтому деформация, долгое время находящаяся в стабильном состоянии, начинает прогрессировать. Кроме того начинается бурный рост всех систем организма ребёнка. Поэтому кроме усиления косметического дефекта, могут появиться все вышеперечисленные симптомы.

Осложнения воронкообразной деформации грудной клетки

Осложнения возникают при значительном снижении объёма грудной клетки за счёт деформации грудины и рёбер. Сердце, крупные сосуды, лёгкие сдавливаются костями. Им не хватает места для полноценного выполнения своих функций.

При глубоком вдавлении грудины лёгкие не могут полностью расправиться во время вдоха. Следовательно, организм ребёнка недополучит кислород, нарушается его доставка к работающим мышцам. Это приведёт к плохой переносимости физических нагрузок, одышкам.

Если лёгкие не будут полностью расправляться во время вдоха, то в них усиливаются застойные явления, что ведёт к повторным бронхитам и пневмониям.

Вследствие деформации рёбер и грудины сдавливается сердце. Они смещают «насос организма» кзади и в левую сторону. Увеличивается давление на правый желудочек. В совокупности всё это мешает ему нормально перекачивать кровь. Нарушается обеспечение насыщенной кислородом кровью внутренних органов, скелетных мышц. Следовательно, нарушится и их работа.

При сдавлении сердца появляются сбои в его ритмичной работе и сокращениях – аритмии. Нарушается проведение по нему нервных импульсов. Такие изменения негативно сказываются на процессах кровообращения.

Из-за деформированной грудной клетки нарушается осанка – развивается сутулость. У них формируется сколиоз. Из-за изменений во внешности дети, чаще подростки, становятся более застенчивыми. Может значительно снизиться самооценка. Подростки, стесняясь своего дефекта, отказываются от плавания и других видов деятельности, где нужно раздеться.

Подходы к диагностике

Диагноз pectus excavatum устанавливается уже при осмотре. Но для выявления сопутствующих пороков развития, осложнений, определения, является ли воронкообразная деформация изолированным дефектом либо указывает на наследственную болезнь, необходимы дополнительные обследования.

1. Электрокардиография – нужна для выявления нарушения ритма и проводимости, которые могут быть вызваны сдавлением.
2. Рентгенограмма грудной клетки – с её помощью можно оценивать тяжесть деформации (рассчитываются специальные индексы), степени смещения сердечной мышцы, некоторую патологию лёгких.
3. Ультразвуковое исследование сердца определяет правильность работы, обнаруживает аномалии строения, неправильный ток крови. Ультразвуковое исследование других внутренних органов может обнаружить их пороки развития, поможет распознать наследственные синдромы.
4. Измерение функции внешнего дыхания оценит вместимость лёгких и поможет сделать выводы об их работе.
5. Тесты на физическую выносливость делаются на беговой дорожке. Они позволяют сделать выводы о работе сердца и лёгких во время физической нагрузки.
6. Компьютерная томография, магнитно–резонансная томография помогут определить степень деформации и сдавления внутренних органов. Данные исследования позволяют воссоздать трёхмерное изображение структур грудной клетки, где ясно определяется компрессия или смещение внутренних органов.

Лечение

Воронкообразная деформация грудной клетки требует пристального наблюдения педиатра и торакального хирурга. Даже если дефект стабильный и не влияет на здоровье в подростковом возрасте, в период бурного роста картина может кардинально измениться.

Консервативное лечение

Оно показано малышам либо подросткам с лёгкой деформацией.

Уменьшить глубину вдавления, улучшить осанку, работу лёгких и сердца помогут дыхательная гимнастика, физические упражнения для укрепления мышц, плавание, ходьба на лыжах.

Гимнастические упражнения можно использовать для консервативного лечения и тяжёлых деформаций. Конечно, нельзя рассчитывать на полное исправление дефекта. Но, возможно, они облегчат работу хирургов и сделают более оптимальными результаты предстоящей операции.

Не доказана эффективность использования вакуум-присоски и магнитов для исправления дефектов грудной клетки.

Оперативная коррекция проводится у подростков приблизительно в 14 лет. В это время грудная клетка завершает свой рост и достигается наилучший результат. Вмешательство в младшем возрасте приводит к неправильному росту грудной клетки и рецидивам.  Хирургическая коррекция во взрослом периоде переносится тяжелее, но может быть также использована.

Для лечения воронкообразного порока применяется 2 типа операций. Они отличаются размером разреза. Эффективность обоих способов практически одинакова.

При первом варианте разрез делается через центральную часть грудной клетки. Удаляются деформированные хрящи, которые крепят рёбра к низу грудины.

Она фиксируется в наиболее выгодном положении специальными металлическими приспособлениями. Примерно через 6-12 месяцев грудная клетка принимает близкую к физиологической форму.

Тогда проводят повторное оперативное вмешательство для удаления металла.

Менее травматичным будет вмешательство с 2-мя небольшими разрезами с 2-х сторон грудной клетки. В них вводят инструментарий и оптоволоконную видеокамеру, под контролем которой проводится операция.

С их помощью под грудиной располагается металлическая пластина и придаёт ей физиологическое положение. При сложных деформациях используется несколько пластин.

Их удалят спустя несколько лет после коррекции.

Он будет зависеть от степени деформации. С помощью оперативной коррекции не всегда удаётся достичь желаемого косметического эффекта. Внешний вид грудной клетки может отличаться от таковой у здоровых детей. Однако, операция помогает расширить грудную полость и вернуться сердцу и лёгким в положение, близкое к физиологическому, что положительно сказывается на их работе.

Заключение

Воронкообразная деформация грудной клетки может доставить много неприятностей ребёнку и его родителям не только в плане косметического дефекта. Она отрицательно сказывается на работе внутренних органов и на здоровье. Поэтому с раннего возраста нужно уделить пристальное внимание данной проблеме и регулярно наблюдаться у специалистов.

Источник: https://kroha.info/health/disease/deformatsiya-grudnoj-kletki

Воронкообразная деформация грудной клетки у детей и взрослых

Воронкообразная деформация грудной клетки встречается у 70% новорожденных мужского пола и у 30% младенцев женского пола. Порок диагностируют у 1 ребенка из 500. Патологию также называют «грудью сапожника».

При ВДГК грудина западает внутрь, чаще всего – на уровне мечевидного отростка. У одних пациентов патология влияет только на внешний вид и вызывает психологический дискомфорт, у других приводит к функциональным нарушениям внутренних органов и требует серьезного лечения.

Что это такое

Воронкообразная деформация грудины относится к врожденным патологиям, вызванным генетическими факторами. Заболевание возникает из-за ферментативных нарушений. Они приводят к изменению соединительной ткани и чрезмерному росту реберных хрящей, особенно в зоне прикрепления к грудине 4 и 7 ребер.

Аномальные процессы приводят к смещению костей. Происходит деформация и западание ребер. Процесс называют прогрессивным дорсальным смещением. В результате аномальных процессов в грудине образуется углубление, которое приводит к деформации позвоночника, смещению сердца и изменению биомеханики дыхания.

В МКБ-10 патология находится в разделе Q65-Q79 «Врожденные костно-мышечные деформации…позвоночника и грудной клетки». Заболеванию присвоили код Q67.6 «Впалая грудь».

Воронкообразная деформация у детей

У 75% младенцев с ВДГК патология формируется в период внутриутробного развития. У 25% детей заболевание развивается на первом году жизни, часто – на фоне синдрома Поланда, синдрома Марфана или  других аномалий, вызванных изменением соединительной и хрящевой тканей.

На ранних этапах воронкообразная грудная клетка у ребенка практически незаметна. Контуры углубления чаще всего проступают во время плача или крика младенца, но патология быстро прогрессирует. Заболевание развивается до 5–6 лет и приводит к постепенному смещению внутренних органов, проблемам с набором веса и задержке в развитии.

При сильной деформации грудины первое хирургическое вмешательство проводят в возрасте 2–3 лет, но чаще врачи стараются решить проблему консервативными способами. Если позволяет состояние пациента, операцию откладывают до 12–14 лет или до совершеннолетия, когда завершается рост и формирование грудного отдела.

Симптомы

У грудных детей ВДГК диагностируют по двух признакам:

• незначительная впадина в передней стенке грудины;
• парадоксальное дыхание – западание грудной клетки при крике, сильном плаче или при глубоком вдохе.

Новорожденным с воронкообразной деформацией сложно сосать грудь и бутылочку, у них снижается аппетит и появляется задержка в развитии. Младенцы с патологией медленно набирают вес, часто болеют простудными и вирусными заболеваниями.

К 5–6 годам воронкообразная впадина становится более выраженной. Края реберных дуг выступают вперед, над ними образуется поперечная борозда, которую несложно найти при пальпации грудины. Вместе с реберными дугами вперед выступают и прямые мышцы живота. Брюшина визуально увеличивается, а позвоночник деформируется и выгибается в противоположную сторону.

У детей дошкольного возраста ВДГК приводит к проблемам с осанкой и кифозу. Грудина становится уплощенной, предплечья опускаются. При легкой и средней тяжести воронкообразной деформации у пациентов наблюдают:

• склонность к бронхитам и пневмонии;
• быструю утомляемость, особенно при подвижных играх;
• склонность к ангине и другим заболеваниям носоглотки;
• проблемы с глотанием;
• неопределенный болевой синдром в области деформации;
• гипертрофию миндалин;
• упорное срыгивание.

У пациентов с тяжелой формой ВДГК сохраняется «парадоксальное дыхание», в легких при осмотре слышатся сухие хрипы. Также при серьезной деформации наблюдается ослабление дыхания, небольшое смещение сердца влево или вправо. У некоторых пациентов дошкольного возраста отмечают редкие или частые приступы тахикардии.

В подростковом периоде кифоз усиливает и может сочетать со сколиозом. У пациентов, склонных к частым простудным и вирусным заболеваниям, может развиваться хроническая пневмония, которая плохо поддается лечению.

К характерным симптомам ВДГК в подростковом и юношеском возрасте также относятся:

• затрудненное глотание;
• боли в области желудка;
• проблемы с аппетитом;
• бледность кожных покровов;
• потливость;
• повышенная утомляемость;
• раздражительность;
• низкая масса тела;
• сильное смещение сердца и/или изворот по часовой стрелке;
• небольшое увеличение диаметра сердца;
• склонность к тахикардии и недостаточность клапанов;
• проблемы с давлением;
• частые головные боли.

У людей, склонных к частым бронхитам и пневмонии, могут обнаружить поликистозные образования в легких.

Во взрослом возрасте симптомы воронкообразной деформации только усиливаются. Появляются сбои сердечного ритма и боли в области сердца, снижается выносливость. У многих пациентов диагностируют пролапс митрального клапана, ишемическую болезнь и проблемы с дыханием.

Классификация

Согласно индексу Гижицкой существует три степени груди сапожника:

• I степень – расстояние от грудины до позвоночника в соотношении к наибольшей ширине грудной клетки составляет 1–0,8;
• II степень – расстояние не превышает 0,7–0,5;
• III степень – расстояние минимально, до 0,5.

При 1 степени и 2 степени хирургическое лечение не обязательно и выполняется, если патология доставляет пациенту психологический дискомфорт. У людей с 3 степенью ВДГК наблюдают выраженные функциональные изменения в работе дыхательной и кровеносной систем, а также сердца. Таким пациентам показана хирургическая коррекция патологии и сопутствующих дефектов.

Индекс Гижицкой лежит в основе классификаций Н. И. Кондрашина по форме деформации, степени ее выраженности и по клиническому течению заболевания.

В зависимости от клинического течения ВДГК бывает:

• компенсированной – заболевание протекает без функциональных нарушений, единственная жалоба – неэстетический внешний вид углубления;
• субкомпенсированной – патология сопровождается небольшими функциональными изменениями со стороны легких, бронхов и сердца;
• декомпенсированной – деформация ярко выраженная, функциональные изменения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем значительные и могут угрожать жизни пациента.

В зависимости от формы Н. И. Кондрашин делит впалую грудь на три типа:

• симметричный – дефект расположен ближе к центру грудины;
• асимметричный – углубление находится ближе к правой или левой стороне грудной клетки;
• плоско-вороночный – западение начинается на уровне сосковых линий и распространяется за их пределы, иногда дефект локализуется на уровне ключиц или второго ребра.

В зависимости от выраженности и глубины воронкообразного углубления патологию делят на три вида:

• 1 степени – глубина западения не превышает 2 см, сердце в нормальном положении;
• 2 степени – глубина воронки достигает 4 см, сердце смещено на 2–3 см влево, реже – вправо;
• 3 степени – глубина дефекта превышает 4 см, сердце сильно смещено, есть функциональные нарушения.

В отдельную группу выделяют пациентов, у которых воронкообразная грудина возникла на фоне синдрома Марфана. У детей с раннего возраста формируется глубокое западение, патология сопровождается различными функциональными нарушениями.

Воронкообразную деформацию делят на сочетанную и не сочетанную. Сочетанный тип сопровождается другими патологиями. Не сочетанный протекает в легкой форме и чаще всего не требует экстренного хирургического лечения.

Диагностика

Первичный диагноз «впалая грудь» врач может поставить сразу после осмотра, опираясь на характерные симптомы и визуальные признаки патологии. Дальнейшие обследования назначают пациенту для определения степени заболевания, а также для оценки работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем, кровообращения и общего состояния.

Человеку с ВДГК предлагают пройти:

1. Торакометрию – исследование с помощью кольца с 12 сквозными каналами. Аппарат закреплен на вертикальной стойке и регулируется в зависимости от роста пациента и ширины его грудной клетки. Торакометрия показывает степень деформации и позволяет отслеживать динамику изменений.
2. Рентгенографию – исследование с помощью рентгеновских лучей. Снимки делают в двух проекциях: прямой и боковой. Метод позволяет определить стадию и тип воронкообразной деформации.
3. КТ или МРТ – современные способы, которые помогают воссоздать 3D-модель грудной клетки и внутренних органов. Исследования назначают для определения степени патологии, а также для оценки костной и хрящевой тканей, диагностики изменений в легких. МРТ и КТ рекомендованы пациентам, у которых подозревают смещение сердца и сердечную недостаточность.

Больных с функциональными нарушениями направляют к кардиологу и пульмонологу. Профильные врачи назначают спирометрию, ЭКГ, электрокардиографию и другие общеклинические исследования, которые помогут определить тяжесть патологии и сопутствующих заболеваний.

Безоперационное лечение

Лечить впалую грудь можно физическими упражнениями и вакуумным колоколом.

ЛФК

Пациентам с первой степенью деформации ЛФК назначают в качестве основной терапии. При прогрессирующей патологии рекомендовано хирургическое вмешательство, а физические упражнения используют как вспомогательное средство, которым дополняют основное лечение.

Укрепляющий комплекс длится до 30–40 минут и начинается с двухминутной ходьбы по залу. Затем пациенту предлагают:

1. Принять классическое исходное положение: руки опущены, ноги на ширине плеч. На вдохе левую ногу отводят назад, руки поднимают вверх. На выдохе возвращаются в начальную позицию. Голова повернута вперед, подбородок слегка приподнят. Упражнение делают медленно, чередуя правую и левую ногу. Количество повторов – 6–8.
2. Остаться в исходном положении. На вдохе плавно опустить корпус и развести руки в стороны. На выдохе вернуться в начальную позу. Количество повторов – от 6 до 8.
3. Сесть на пол, ноги выпрямить и развести в стороны. Руки завести за спину и упереться в пол. На вдохе приподнять таз и запрокинуть голову назад. Слегка выгнуть спину. На вдохе медленно сесть на пол. Сделать от 4 до 6 повторов.
4. Лечь на спину, вытянув руки вдоль тела. Стараться дышать грудной клеткой, диафрагма остается неподвижной. Выполнить 3–4 полных вдоха-выдоха.
5. Остаться в лежачем положении. Поднять ноги, согнутые в коленях, и сделать «Велосипед». Крутить невидимые педали 8–10 раз.
6. Лечь на живот, руки вдоль туловища. На вдохе медленно поднять верхние конечности и развести ноги. На выдохе – плавно принять исходное положение. Количество повторений – 8–10.

ЛФК заканчивают двухминутной ходьбой по залу. Длительность комплекса и разновидность упражнений корректируется лечащим врачом и тренером.

Вакуумный колокол

Вакуумный колокол или вакуумный подъемник назначают детям и подросткам с вогнутой грудью. Метод дает положительный результат, если хрящевая ткань и ребра достаточно пластичны, поэтому взрослым его не рекомендуют.

Вакуумный колокол состоит из аппарата, создающего вакуум, и пластиковой чаши, края которой покрыты плотной резиной. Мягкий материал защищает от травм и обеспечивает плотное прилегание устройства к грудной клетке.

Подъемник прикладывают к деформированной области и постепенно откачивают воздух. Внутри создается вакуум, который «вытягивает» впалые ребра наружу и уменьшает воронкообразное углубление.

1. Длительность лечения – от 10 до 12 месяцев.
2. Возможные косметические дефекты, которые возникают в зоне постоянного вакуумного воздействия: дряблость кожи, провисание, уплотнение дермы и скопление лишней жидкости.

Метод не всегда выравнивает воронкообразную грудину. У некоторых пациентов аппарат лишь приподнимает дефект на 2–4 см, но патология сохраняется.

Хирургическое лечение

Если воронкообразная грудь вызывает психологический дискомфорт и не влияет на работу внутренних органов, от хирургического лечения можно отказаться. Визуально устранить дефект можно с помощью инъекционной методики или силиконовых имплантов.

У пациентов с 3 степенью груди сапожника и серьезными функциональными нарушениями есть только один вариант лечения – операция. Хирургическое вмешательство проводят по методу Насса или методу Равича.

Операция по Равичу

Лечение по методу Равича проводят в несколько этапов:

1. Хирург делает горизонтальный надрез на передней стенке грудной клетки.
2. Деформированные хрящи удаляют полностью или частично.
3. Кость, расположенную в передней части грудины, пересекают по верхней части впадины.
4. Нижнюю часть грудной клетки приподнимают и придают ей правильную форму.
5. Грудину закрепляют в нормальном положении с помощью металлической пластины, которую устанавливают под костью. Края конструкции фиксируют на ребрах.

Металлический каркас снимают через полгода-год. Операцию по Равичу могут проводить с некоторыми модификациями. Например, используя вместо пластины поддерживающую сетку или собственное ребро пациента на сосудистой ножке. Вариант хирургического лечения зависит от степени ВДГК, возраста больного и других факторов.

Операция по Нассу

Хирургическое вмешательство по методу Насса проводят под контролем торакоскопа – тонкой оптической трубки, передающей изображение внутренних органов и грудной клетки на экран.

Операция делится на несколько этапов:

1. Врач помечает места разрезов и обозначает расположение пластин.
2. Хирург делает несколько небольших, до 2–3 см, надрезов с правой и с левой стороны грудины.
3. С помощью интродьюсера от одного края грудной клетки к другому протягивают дренаж.
4. Следуя по пути, намеченному дренажем, врач проталкивает под передней костью пластину и поворачивает ее, приподнимая ребра.
5. Металлический каркас закрепляют с помощью стабилизаторов, фиксаторов или подшивают к мышцам ребер.

Хирург может установить от 1 до 3 пластин. Металлический каркас снимают через 2–4 года или позже.

Пациентам с воронкообразной грудиной стараются проводить хирургическое вмешательство в подростковом возрасте и позже, когда грудная клетка практически сформирована и риск послеоперационных деформаций минимален.

Если операция нужна в школьном и дошкольном возрасте, ее рекомендуют проводить по методу Равича. Он менее болезненный и позволяет сделать одновременную коррекцию пороков сердца.

Операцию по Нассу проводят во взрослом возрасте, чтобы уменьшить вероятность осложнений и рецидивов.

Источник: https://www.mammologia.ru/anatomiya/voronkoobraznaya-deformatsiya-grudnoj-kletki/

Воронкообразная деформация грудной клетки 1 и 2 степени

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной.

Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади.

Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику.

Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ.

В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину.

Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным.

Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации.

Причины отклонения

Врожденная компенсированная симметричная деформация грудной клетки 2-й степени

Воронкообразная грудная клетка является врожденным дефектом. Среди всех деформаций этого отдела отмечается в 90% случаев.

Точная причина образования «груди сапожника» до сих пор не определена. Медики придерживаются мнения, что главную роль в этом играет наследственность. Диспластический процесс имеет генетический характер – порок передается из поколения в поколение. У большей части людей с воронковидной деформацией есть близкие с аналогичной патологией.

Из-за системного нарушения коллагеновой структуры могут отмечаться и иные свойственные патологии черты:

• астеническое сложение тела;
• удлиненные конечности и пальцы; Сопутствующими патологиями являются удлиненные конечности, аневризма аорты
• неправильная осанка, деформации позвоночного столба;
• плоскостопие;
• гипермобильность сочленений;
• близорукость;
• ослабленный мускульный корсет;
• проблемы с прикусом, аденоиды.

Появление грудной воронки связано с ростом грудино-реберных хрящей быстрее, чем сами ребра, из-за чего идет вдавливание грудины вовнутрь.

Разновидности патологии

Декомпенсированная деформация

Отклонение бывает компенсированным, субкомпенсированным и декомпенсированным. В первом варианте заболевание не приводит к дисфункциям органов. Это тот случай, где единственное неудобство – некрасивый внешний вид впадины. При субкомпенсации возникают небольшие проблемы с органами дыхания и сердечной мышцей.

Декомпенсированная деформация ярко выражена, отрицательно влияет на работу дыхательной и сердечно-сосудистой систем и представляет опасность для жизни человека.

Есть также классификация в зависимости от глубины вмятины:

• 1 степени – не более 2 см, сердце в нормальном положении;
• 2 степени – до 4 см, сердце сдвинуто на 2–3 см в левую, иногда – в правую сторону;
• 3 степени – больше 4 см, сердечная мышца сильно смещена, идет сдавливание других органов.

К отдельной группе относятся больные, у которых вогнутая грудная клетка появилась на фоне синдрома Марфана. У малыша образуется глубокая яма, патология вызывает органические дисфункции.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы.

Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче.

У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме.

У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных.

Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Характерная симптоматика

Деформация грудной клетки у новорожденного

У новорожденных отклонение определяют по небольшой ямке в передней грудной стенке и парадоксальному дыханию. Грудная клетка западает, когда кроха кричит, плачет, глубоко вдыхает. При этом отмечаются трудности с сосанием, понижение аппетита. Груднички с отклонением плохо прибавляют в весе, подвержены частым инфекционным болезням.

К 5–6 годам вдавленная грудная клетка становится более заметной. Края ребер выдаются вперед, над ними появляется поперечная бороздка, ее легко обнаружить при прощупывании. Также кпереди выдвигаются и прямые мускулы брюшины. Зрительно увеличивается живот, позвоночный столб неестественно изгибается.

У дошколят и младших школьников ВДГК – причина плохой осанки и кифоза. Отмечают также:

• частую заболеваемость бронхолегочными недугами, ангиной;
• быструю утомляемость;
• увеличение миндалин;
• проблемы с глотанием;
• болезненные ощущения в деформированной зоне.

У ребенка с тяжелой степенью ВДГК в легких слышен сухой хрип, отмечается ослабление дыхания, сдвиг сердечного мускула влево либо вправо и его увеличение, приступы тахикардии.

Побочным симптомом патологии становится недостаточность сердечных клапанов

У парней и девушек усиливаются неприятные симптомы, свойственные младшим детям, и появляются новые:

• болевой синдром в районе желудка;
• побледнение кожного покрова;
• повышенное потоотделение;
• раздражительность;
• недостаточность сердечных клапанов;
• скачки давления;
• частые головные боли.

Во взрослом возрасте состояние больного ухудшается. Возникают перебои ритма и болевые ощущения в районе сердца, понижается выносливость. У большинства больных выявляют пролапс митрального клапана, ишемию и дыхательные проблемы.

Диагностические мероприятия

Для оценки уровня деформации грудной клетки проводят рентгенографию грудной клетки

Сама патология заметна визуально, ее не скроешь. Но нужны диагностические исследования, чтобы оценить уровень деформации, выбрать методику консервативного лечения или оперативного вмешательства. К ним относят:

• общие анализы крови, мочи и каловых масс;
• биохимию крови;
• эхокардиографию;
• проверку дыхательных функций;
• рентген грудины с фото в прямой и боковой проекции.

Представляющий полную информацию и доступный способ обследования – мультиспиральная компьютерная томография с 3D реконструкцией грудной клетки. При таком обследовании становится возможным полностью понять взаимоотношения костно-хрящевого каркаса и органов, выявить дополнительные патологии.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость.

У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи.

Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко.

У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей.

На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень.

КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Источник: https://ves-shop.ru/voronkoobraznaya-deformatsiya-grudnoy-kletki-stepeni/