При влиянии определенных факторов мозг перестает нормально функционировать, из-за чего могут происходить непроизвольные и бессознательные сокращения групп мышц, при этом человек вынужден неосознанно принимать определенную позу.
Торсионная дистония довольно редкое заболевание, на 100 человек приходится 3 человека. Чаще всего это заболевание имеет начало в молодом возрасте до 20 лет. С процессом взросления болезнь может прогрессировать, переходя из одной стадии в другую.
Разновидности нарушения
Торсионная дистония характеризуется неравномерным мышечным тонусом частей тела, при этом зачастую возникают вращательные движения. Заболевание чаще всего проявляется в виде спазмов отдельных групп мышц – фокальная форма.
При такой форме происходит непроизвольное смыкание век по причине напряжения круговой мышцы глаза. Также происходит сокращение мышц, щек, рта и языка, глотание затрудненное, в некоторых случаях при спастической дистонии больной не может разговаривать.
Торсионная дистония в зависимости от проявлений делится на 2 вида:
- Симптоматическая этиология – является следствием заболеваний или повреждений головного мозга (опухоли мозга, ДЦП, энцефалит, при черепно-мозговых травмах).
- Наследственная этиология – передается наследственным путем. Передача может осуществляться по-разному. У одних людей заболевание передается по доминантному типу (заболевание прослеживается у 2-3 поколений), у других по рецессивному типу (прослеживается болезнь у 4-5 поколений, при этом есть случаи, когда родители имели родство).
Также заболевание в зависимости от степени поражения делится на следующие виды:
- Локальная. Поражаются не все группы мышц, а отдельные (спазм писчий, щечная или лицевая дистония, блефароспазм). При поражении мышц шеи происходит спастическая кривошея.
- Сегментарная. Происходит спазмы нескольких рядом расположенных групп мышц.
- Генерализованная. При таком нарушении поражаются мышцы таза, спины, туловища и конечностей.
Причины заболевания
До сих не было получено четких ответов, почему возникает данное заболевание. Были изучены только виды и типы торсионной дистонии.
Аутосмно-доминантный тип чаще проявляется в более зрелом возрасте, при этом течение заболевания имеет легкую степень. К основным провоцирующим факторам возникновения торсионной дистонии относится:
- наследственность;
- заболевания нервной центральной системы воспалительной этиологии;
- лямблиоз, токсоплазмоз;
- нарушение работы сосудов головного мозга;
- церебральная дистрофия;
- интоксикации;
- опухоль;
- послеродовые травмы;
- ДЦП.
При нарушении метаболизма Допамина также может развиться дистония. При диагностировании больных, очень часто показатели допамина повышены.
Клиника и симптомы заболевания
Самые первые признаки выражаются в произвольных движениях верхних или нижних конечностей – это придает походке неловкость. Непроизвольные движения усиливаются при попытках сменить положения, выразить эмоцию, ходьбе или любых других движениях.
К основным симптомам торсионной дистонии относится:
- непроизвольные движения руками и ногами;
- при непроизвольных движениях появляются резкие движения шеи;
- с дальнейшим развитием походка становится покачивающейся;
- непроизвольные спазмы и повышенный тонус мышц шеи, рук и ног, головы, таза;
- разгибание тела, судороги;
- дрожание;
- писчий спазм – сокращения мышц рук во время письма;
- тонические спазмы;
- круговые движения туловищем вокруг оси;
- фиксированные непроизвольные позы тела;
- гиперкинез.
По характеру распространения гиперкинеза различают генерализованную и локальную форму. Самая часто встречающаяся форма – локальная. Проявляется в виде непроизвольных сокращений мышц шеи, верхних и нижних конечностей, при этом в каждой из них могут возникать сокращения по отдельности, что придает движениям больного вычурность.
Нередко когда локальная форма может перейти в генерализованную. Развивается гиперкинез туловища, которые со временем только усугубляется, проявляясь более выражено.
Такой процесс приводит к искривлению позвоночника: больной может неестественно переразгибаться в зоне поясницы и грудного отдела. Также могут отмечать спазмы шеи, конечностей и лица, речь нарушается. Повышенный гиперкинез может смениться умеренным или даже нормальным состоянием.
В некоторых случаях во время движения больной может застыть, даже в самой не удобной позе. Иногда возникает состояние, при котором больной не может себя обслужить. Но со временем происходит привыкание пациента, он приспосабливается к таким мышечным нарушениям: начинают контролировать непроизвольные движения и даже выполнять более сложные: бег, танцы и другое.
Во время сна, в положении лежа или просто при отвлекании внимания у больного гиперкинез значительно уменьшается или прекращается.
У больных торсионной дистонией сохраняется чувствительность и рефлекторная способность, отсутствуют тазовые, координаторные и интеллектуальные расстройства.
На поздних стадиях болезни может развиться суставная деформация, ригидность языка, туловища и мышц лица, глотки – что приводит к глотательным , жевательным и дыхательным нарушениям.
Постановка диагноза
При обращении за помощью к врачу, первым, на что он обращает внимание: ригидность мышечных групп при котором может соблюдаться рефлекторность, снижение чувствительности и мышечной силы, снижение интеллекта.
Постановка диагноза основывается на клинической картине и если в семье имелись люди с таким же заболевания – сомнений не возникает. К основным методам диагностирования торсионной дистонии относится:
- электромиография – выявляет нарушения активность мышц;
- МРТ – позволяет обнаружить поврежденные участки;
- рентгеновское обследование;
- электронейромиография – выявляет нарушения в активности мышц и нервов;
- электроэнцефалограмма – выявляет нарушение активности головного мозга.
Своевременное диагностирования позволит быстрее поставить правильный диагноз и начать адекватное лечение.
Методы терапии
Лечение торсионной дистонии включает в себя консервативное и хирургическое направление. Помимо этого назначается курс лечебной гимнастики и водолечение.
Консервативное лечение включает препараты различного действия:
- нейролептиские препараты;
- транквилизаторы;
- витаминотерапии;
- адреноблокаторы;
- препараты противосудорожного действия;
- холинолитики и др.
На поздних стадиях развития торсионной дистонии – прогноз не утешительный, поскольку часто такие больные умирают от интеркуррентных болезнях. После оперативного лечения мышечная дистрофия и гиперкинезы уменьшаются или вовсе исчезают.
При своевременном и адекватном лечении больные частично восстанавливаются: могут ходить, выполнять необходимые действия и себя обслуживать. В 70% случаев после проведения операции у больных отмечается улучшение.
При возникновении вторичной торсионной дистонии оперативное лечение дает положительный результат, при этом наблюдается регресс гиперкинезов и спазмов.
После медикаментозного или оперативного лечения больной всегда должен соблюдать медикаментозное сопровождение. Родственники такого больного должны находиться под наблюдением. Родителям, имеющим больного дистонией ребенка, рекомендуют отказаться от дальнейшего деторождения.
Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/myshechnye/torsionnaya-distoniya.html
Мышечная дистония: виды, классификация, методы лечения
Возникает заболевание у грудничков, детей старшего возраста, взрослых. Причины лежат в патологическом течении беременности, поражении ЦНС, болезнях других органов, инфекций. Код МКБ10 – G24.
Виды
Этиология, различные проявления болезни позволяют говорить о различных видах мышечной дистонии. На ее течение оказывают воздействие причины, возраст, в котором возникли первые признаки, область поражения, особенности проявления.
Факторы развития
Генетическая предрасположенность обуславливает возникновение первичной (идиопатической) дистонии. Ее обнаруживают уже у грудничков. По крайнее мере на начальных этапах заболевания дистония не связана с поражением других органов.
Вторичная дистония возникает как следствие других заболеваний, интоксикации, приема лекарственных средств.
Возраст появления первых симптомов
Этот критерий позволяет выделить дистонии нескольких возрастов. Младенческая обнаруживается с момента рождения до двух лет, детская — до 12 лет, подростковая – до 20. Молодая диагностируется до 40 лет. Последний вид – дистония взрослых.
Область поражения
Если патологическое сокращение мышц характерно только для одной части тела, говорят о фокальной дистонии. Наиболее распространенные подвиды это кривошея и блефароспазм.
Поражение нескольких участков характеризует мультифокальную дистонию.
При нарушении тонуса мышц всего тела или больше его части говорят о генерализированной форме патологии. Для нее характерны странные позы, которые в обычном состоянии человеку поддерживать очень сложно. Больные могут неестественно выгнуть позвоночник и так лежать.
Изменение тонуса с одной стороны тела свидетельствует о гемидистонии.
Если мышечные нарушения охватывают несколько соседних частей тела, говорят о сегментарной дистонии. В большинстве случаев такая патология характерна для зрелого возраста, она сопровождается дрожанием головы.
Степень напряжения
Наиболее известной классификацией дистонии, с которой сталкивалась каждая мама после рождения малыша, является выделение повышенного и пониженного тонуса.
В первом случае речь идет о гипертонусе. Он характеризуется слишком сильным одновременным напряжением мышц-сгибателей и разгибателей. На ребенка с гипертонусом трудно надеть одежду, ему тяжело играть. Многие позы вызывают боль, дискомфорт. Отсюда частая плаксивость, беспокойство.
В то же время Е. Комаровский говорит, что гипертонус – нормальное явление для младенца до 3-4 месяцев.
Меньше внимания обычно уделяется гипотонусу у детей. Его характеризует слабость мышц. Малыш, у которого обнаруживается дистония этого типа, много спит, не проявляет беспокойства.
Кажется, что у него все нормально. Однако эта форма заболевания опасна. Она приводит к задержке физического развития.
Дети с гипотонусом позже начинают держать головку, сидеть, ходить, не могут держать предметы в руках.
У некоторых детей одновременно проявляются симптомы обеих форм дистонии. При этом для нижних конечностей обычно свойственно излишнее напряжение, для верхних – слабость мышечной ткани.
Обе формы возникают и в старшем возрасте в результате развития неврологических, психических, инфекционных заболеваний.
Механизм развития
Поддержание тонуса мышц, его изменение, обеспечение сложных движений относится к функциям экстрапирамидной системы. В нее включены подкорковые ядра, мозжечок, проводящие пути продолговатого мозга, кора. В процессе сокращения участвуют также нервы, иннервирующие скелетные мышцы, а также сами мышечные волокна, сложная структура которых обеспечивает движение.
Мускульная ткань состоит из удлиненных клеток – миоцитов, саркоплазматической сети, богатой кальцием, и миофибрилл, которые имеют вид удлиненных нитей.
Сокращение мышцы возникает при достижении ее нервным импульсом, исходящим из головного мозга. Нервная клетка синтезирует медиатор ацетилхолин и провоцирует выделение кальция из саркоплазматической сети. Кальций взаимодействует с белком тропонином. Последний содержится в миофибриллах и вызывает сближение актиновых нитей. В результате уменьшается саркоплазматическая сеть, сокращаются мышцы.
Из-за дисфункции экстрапирамидной системы нарушается синтез ацетилхолина и других медиаторов, обеспечивающих связь между нейронами. Неполная обработка импульсов ведет к одномоментному сокращению мышц-антагонистов и агонистов, хотя в нормальной ситуации они противостоят друг другу.
Этот процесс лежит в основе развития судорожных явлений, а также нарушения тонуса.
Острота проявления
Иногда дистония возникает как острая реакция на прием некоторых психотропных лекарств. Если симптомы появляются в ситуации, связанной с сильным психическим напряжением, говорят об эгодистонии. Этот вид патологии является психологическим нарушением, имеет временный характер.
Наиболее часто дистония носит постоянный прогрессирующий характер.
Причины
Мышечная дистония у детей и взрослых возникает из-за разных причин. Общими являются генетическая предрасположенность – она приводит к появлению первичной дистонии, не связанной ни с какими другими заболеваниями. Пример такого заболевания – дистрофия Дюшенна.
Груднички
У новорожденных, детей до двух лет развитие мышечной дистонии связывают с гипоксией, неправильным развитием, патологиями головного мозга, возникающими во время внутриутробного развития, родовыми травмами. Это различные заболевания и привычки будущей мамы: гипертония, сахарный диабет, курение, алкоголизм, прием наркотиков, токсикоз.
Другая группа факторов, вызывающих мышечную дистонию у грудничков, связана с нарушениями беременности и родов: отслоение плаценты, многоводие или маловодие, обвитие пуповиной, долгий безводный период, стремительные роды, неправильное ведение родоразрешения.
Дети и подростки
Основная причина появления дистонии у детей в возрасте старше двух лет – болезни нервной системы, инфекционные заболевания, возникновение новообразований. Часто спазмирование и тонусное нарушение возникает при энцефалите и менингите.
Дистония – одна из характеристик церебрального паралича. Патология возникает при травмах, интоксикациях.
Взрослые
Круг заболеваний, которые вызывают мышечную дистонию у взрослых, достаточно широк, и включает энцефалит, кровоизлияния в мозг, болезнь Гентингтона, онкологию, рассеянный склероз, заболевания Паркинсона, Вильсона-Коновалова. Так же, как у детей, к патологии ведут инфекционные заболевания, травмы, отравления.
Симптомы
Особенности проявления дистонии, проявляющейся в повышенном или пониженном тонусе мышц, различны. В связи с этим принято выделять признаки гипертонуса и гипотонуса.
Симптомы гипертонуса
Обращает на себя внимание склонность большинства малышей держать конечности немного согнутыми и разведенными в сторону. Любая попытка их разогнуть наталкивается на сопротивление.
Груднички с повышенным тонусом часто запрокидывают головку назад. Среди других симптомов выделяют беспокойство, плач, расстройства сна, дрожание подбородка при плаче.
Такие малыши часто срыгивают, когда кушают или после еды.
По мере развития ребенка становятся заметны непроизвольные спазмы ручек, ножек. Возможно хождение на носочках, ведущее к неправильному формированию стопы. При высоком тонусе мышц тела развивается искривление позвоночника.
У подростков и взрослых отмечается нарушение почерка, онемение или окаменение мускул после длительных нагрузок, развитие судорожных явлений. Появляются мускульные боли.
Симптомы гипотонуса
Новорожденные с пониженным тонусом большую часть времени спят, мало кушают, не интересуются тем, что происходит вокруг них, не хотят двигаться. Они быстро начинают отставать в развитии. Ребятишки постарше не могут удерживать в руках предметы, ручку.
У взрослых патология характеризуется общей слабостью, апатией, неспособностью выполнять какие-либо действия.
Симптомы асимметричного тонуса
При наличии одновременно повышенного и пониженного напряжения наблюдается попытка ребенка принять необычную позу, зависящую от вида тонуса. Лежа на животике, он будет постоянно стремиться повернуться на сторону с повышенным напряжением мышц. Возможно дугообразное изгибание всего тела.
При положении лежа на спинке ребенок поворачивает головку. Заметно некоторое искривление таза.
Дополнительным симптомом служит подгибание конечности с одной стороны, расслабленное состояние с другой. У маленького ребенка эти проявления наиболее заметны.
Другие признаки
На дистонию мышц указывают и другие признаки. Это различные непроизвольные движения, выкрикивание звуков, слов, изменение тембра голоса. Речь становится смазанной, непонятной. Человек не способен удержать определенную позу.
Синдромы
Совокупность нескольких симптомов позволяет выделять такие синдромы:
- Цервикальная дистония. По-другому патологию называют спастической кривошеей. Появляется из-за поражения мышечных волокон, отвечающих за положение головы. Узнать кривошею можно по характерному повороту головы.
- Краниальная. Захватывает мускулатуру шеи, головы, лица.
- Торсионная. Генетически обусловленная патология связана с формированием поз, которые здоровому человеку принять или сложно, или невозможно. Патология ведет к инвалидности. Развивается преимущественно в детстве.
- Писчий спазм. Сокращение возникает в мышцах кисти рук при письме.
- Блефароспазм. Дистония сначала проявляется неконтролируемыми приступами частого мигания, позже ведет к невозможности открыть веки. В особо тяжелых случаях появляется слепота.
Стадии
Развитие заболевания проходит несколько фаз. На первой симптомы возникают только после того, как человек испытал сильное нервное напряжение. В спокойный период они исчезают. На этом этапе появляются судороги в голени, скованность движений, онемение после долгой нагрузки. Наблюдается частое моргание, кивание, жевательные движения.
На второй стадии признаки дистонии наблюдаются также во время покоя. Появляются болевые ощущения.
На третьей изменения становятся настолько сильными, что заметны со стороны. Они не зависят от нагрузки. Происходит патологическое поражение скелета, искривляется стопа, шея, позвоночник.
На последней стадии двигательные способности оказываются очень серьезными, в зависимости от области поражения лишают человека возможности самостоятельно двигаться или выполнять определенные действия. Если заболевание развивается у ребенка, он отстает в развитии.
Диагностика
Определение признаков мышечной дистонии обычно происходит на приеме у врача. Для уточнения диагноза назначают МРТ, электроэнцефалографию, УЗИ с допплерографией, электронейрографию.
Детям проводят нейросонографию.
Лечение
На начальном этапе развития мышечной дистонии медикаментозное лечение не проводится. Рекомендуется физиотерапия, массаж, ЛФК. При прогрессировании заболевания показано применение лекарств.
Медикаментозная терапия
Для улучшения проводимости нервного импульса назначают препараты для регулирования действия и содержания нейротрансмиттеров. Бензотропин блокирует ацетилхолин, Лорезапем и Диазепам регулирует ГАМК, Леводопа активизирует выработку дофамина.
Назначаются ноотропные средства, направленные на улучшение процесса обмена веществ, например, Церебролизин, Ноотропил, Глицин.
Мозговую активность улучшают капли Семакс. Для восполнения дефицита кальция используют кальция глюконат.
В некоторых случаях рекомендованы инъекции ботулотоксина. Вещество на несколько месяцев блокирует передачу нервного импульса в мышцу.
Стимуляция мозга
В тяжелых ситуациях проводят имплантацию электродов в головной мозг. Они блокируют передачу импульсов.
Массаж
Одним из эффективных методов нормализации тонуса мышечной ткани и уменьшения спазмов является массаж. Он проводится курсами два раза в год, однако некоторые элементы детям и взрослым можно выполнять дома.
Перед тем как делать массаж, обязательно нужно посоветоваться с невропатологом и ортопедом. Он порекомендует, какие элементы показаны на какой части тела, уточнит длительность курса, укажет диагноз. Массажист на основе этой информации сформирует правильный комплекс упражнений.
При гипертонусе показаны процедуры, направленные на расслабление мускульной ткани. Используют поглаживания, растирания раскрытой ладонью и пальцами. В некоторых случаях показан точечный массаж. Противопоказано похлопывать и постукивать ребром ладони.
При гипотонусе проводят более интенсивный массаж. Пораженную зону пощипывают, растирают, сдавливают. Подобные действия помогут восстановить нормальный рост и развитие мышц.
Вне зависимости от того, кто проводит массаж и где, требуется соблюдать некоторые правила. Процедуру начинают через час после еды. Температура окружающего воздуха не должна превышать 22 °С. Для того чтобы не повредить нежную кожу, используется специальный крем или масло.
Физиотерапия
Для облегчения симптомов мышечной дистонии проводится физиолечение. Назначаются грязевые и расслабляющие ванны, водные процедуры, электрофорез.
Для снижения гипертонуса у грудничка в домашних условиях показано делать парафиновые сапожки. Детям старшего возраста, взрослым проводят курсы иглоукалывания.
ЛФК
Больным дистонией обязательно назначается лечебная физкультура. Два-три раза в год занятия проводятся с физиотерапевтом, в остальное время – самостоятельно в домашних условиях.
Грудничкам показано проводить занятия на фитболе. Пациентам любого возраста при отсутствии противопоказаний назначают плавание.
Осложнения
Неправильно подобранное лечение, его отсутствие у ребенка приводит к значительной задержке в физическом развитии, искривлениям скелета, постоянным болям.
Профилактика
Для снижения вероятности появления мускульной дистонии у ребенка будущим мамам показано сбалансированное питание, прогулки на воздухе, проведение регулярных медицинских осмотров.
После рождения проводятся осмотр ребенка всеми специалистами в соответствии с графиком. Любые симптомы патологии необходимо обсуждать с врачом. Это касается также детей старшего возраста, взрослых.
Мышечная дистония появляется как первичное заболевание, вызванное генетическими нарушениями, иногда развивается вследствие патологии ЦНС, инфекционных болезней. Проявляется непроизвольными сокращениями, повышенным, пониженным или асимметричным тонусом.
Источник: https://neuromed.online/myshechnaya-distoniya/
Торсионная дистония: симптомы, этиология и лечение
- идиопатическая торсионная дистония (семейная);
- симптоматическая дистония.
В первом случае это наследственно обусловленное заболевания. Чаще всего передается по аутосомно-доминантному типу, однако встречаются также рецессивные и X-сцепленные формы. Обычно в подобном варианте кто-то из ближайших родственников уже имеет подобную патологию.
Симптоматическая дистония появляется на фоне других заболеваний, в результате которых возникают поражения структур головного мозга. К таким относятся:
- опухоли мозга;
- черепно-мозговые травмы;
- хорея Гентингтона;
- детский церебральный паралич;
- клещевой энцефалит;
- отравление (в том числе алкоголем);
- паразитические заболевания (лямблиоз, токсоплазмоз);
- родовые травмы.
Патогенез и клинические проявления
Непосредственно торсионная дистония развивается вследствие нарушения обмена нейромедиатора дофамина в экстрапирамидальной системе мозга (подкорковый двигательный центр).
При этом возникает две формы – дофаминзависимая (ригидная) и дофаминнезависимая (гиперкинетическая). Это очень важный момент, так как при разных формах лечение будет различаться.
Также известно, что аутосомно-доминантный вариант протекает легче, чем аутосомно-рецессивный.
В дальнейшем такие штопорообразные спазмы начинают появляться значительно чаще и на других участках тела. Это так называемая локальная форма. Она может перейти в генерализованную, при которой вовлекаются крупные группы мышц. Симптоматика усиливается, если больной пытается сконцентрироваться и сделать правильное движение. Во время сна проявления заболевания обычно исчезают.
Если гиперкинетическая форма характеризуется клоническими судорогами (т.е., за сокращением мышцы следует ее расслабление), то при ригидной развиваются спастические (судороги, при которых мускулы напряжены длительное время). В этом случае возникают фиксированные патологические позы, как локальных участков, так и всего тела.
При дальнейшем развитии торсионной дистонии появляются такие осложнения, как писчий спазм, контрактуры, деформация суставов, искривление позвоночника и кривошея. Меняется походка, могут возникать нарушения речи, жевания и глотания и дыхания. Из-за постоянной нагрузки на мышцы происходит их гипертрофия.
Диагностика
Благодаря весьма яркой клинической картине и наследственному характеру заболевания, чаще всего проблем с диагностикой не возникает.
В некоторых случаях необходимо проводить инструментальные обследования. При этом используют следующие методы:
- электромиография;
- электроэнцефалография;
- компьютерная или магнитно-резонансная томография (МРТ);
- электронейромиография.
Диференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:
- вторичные торсионно-дистонические синдромы;
- гепатоцеребральная дистрофия;
- эпидемический энцефалит;
- хорея Гентингтона.
Лечение и наблюдение пациента
При легкой и средней степени тяжести показано консервативное лечение. При этом назначают соответствующие препараты, физиотерапию, водные процедуры, лечебную физкультуру. Очень важным является обучение пациента эмоциональной саморегуляции, поскольку это значительно снижает частоту приступов.
Для лечения торсионной дистонии показаны следующие группы препаратов:
- противопаркинсонические (леводопа);
- миорелаксанты (мелликтин, баклофен);
- нейролептики;
- транквилизаторы (Элиниум, Седуксен)
- холинолитики (бромкриптин, трипериден);
- витамины (В1, В6);
- спазмолитики цетрального действия (дифенилтропин).
При неэффективности консервативной терапии, а также на последних стадиях болезни (например, когда пациент уже не может полноценно себя обслуживать), показано проведение хирургической операции.
В качестве радикального лечения проводят стереотаксическую операцию по удалению вентролатерального ядра таламуса. В некоторых случаях показано разрушение субталамичсекой зоны.
При локальной форме вмешательство производят на стороне, которая противоположна тем участкам тела, где наблюдаются нарушения.
В случае генерализованного поражения показано проведение двух операций через 6-8 месяцев.
В любом случае, после оперативного лечения пациенту назначается соответствующая медикаментозная поддержка. Это необходимо для того чтобы снизить вероятность рецидивов. Периодически следует обращаться к невропатологу для контроля заболевания. Это же рекомендуется и ближайшим родственникам пациента.
Выводы
Торсионная дистония является достаточно редким заболеванием наследственной этиологии. В отдельных случаях развивается приобретенная форма.
При этой патологии нарушается структура экстрапирамидной системы головного мозга, что приводит к возникновению тонических и спастических судорог, формированию патологических поз.
Прогрессируя, заболевание провоцирует развитие серьезных осложнений и значительно ухудшает качество жизни пациентов. Тем не менее, при правильном и своевременном лечении прогноз вполне благоприятный.
Источник: https://cardiograf.com/bolezni/kardity/torsionnaya-distoniya.html
Мышечная дистония: особенности заболевания, лечение
Синдром мышечной дистонии может возникать в любом возрасте и доставлять массу неудобств и даже приводить к потере трудоспособности. Патологическое состояние провоцируется нарушением работы головного мозга. Болезнь выражается во внезапном сокращении мышц, вызывающем непроизвольные движения с неестественным положением частей тела.
Как развивается болезнь?
Дистония определяется как мышечный спазм. При этом спазм может наступать в сгибательной и разгибательной мышце одновременно, от того возникают вынужденные патологические позы. Почему так происходит?
Нарушается работа участков мозга, отвечающих за мышечный тонус и управление движениями (экстрапирамидной системы).
Дистония провоцирует снижение выработки специальных гормонов, которые называются нейромедиаторами. Эти вещества отвечают за передачу сигналов от нейрона к нейрону и от нейронов к мышцам.
Часть сигналов головной мозг не обрабатывает, что приводит к «конфликту» мышечных сгибателей и разгибателей.
Мышечная дистония выражается в виде судорог, дрожания головы, частого моргания, непроизвольной мимики, выгибания позвоночника, кривошеи.
Причины
Синдром мышечной дистонии бывает первичным (идиопатическим) и вторичным. Идиопатическая дистония носит наследственный характер, проявляется в младенчестве или в детстве и занимает до 90% всех случаев заболевания. Вторичная мышечная дистония развивается у взрослых в результате болезней или на фоне приема некоторых лекарств.
Причины вторичной формы у детей
Вторичную форму у детей провоцируют неблагоприятные факторы, связанные с беременностью и родами. Причины врожденной патологии:
- вредные привычки мамы – курение и спиртное во время беременности;
- патологические роды, а также в некоторых случаях кесарево сечение;
- многоводная и многоплодная беременность;
- хроническое внутриутробное кислородное голодание;
- травмы при родах.
Взрослые страдают синдромом в результате перенесенных или имеющихся хронических заболеваний, для которых он является одним из характерных проявлений:
- энцефалит, в том числе клещевой;
- онкология;
- рассеянный склероз и церебральный паралич;
- инсульт или травма мозга;
- отравление свинцом;
- хорея Гетингтона.
Виды мышечной дистонии
Существует обширная классификация синдрома – по стадиям, причинам, локализации и количеству вовлеченных участков тела:
- Острая дистония является реакцией на прием нейролептических препаратов (психотропов).
- Эгодистония – это острая реакция на стресс или неприятные события. Рассматривается как психологическое нарушение.
- Органическое или функциональное расстройство нервной системы вызывает гиперкинезию – повышенную возбудимость.
- Торсионная дистония носит хронический, неуклонно прогрессирующий характер.
Классификация по участкам поражения
В зависимости от вовлеченности участков тела в патологический процесс различают несколько видов мышечной дистонии:
- спастическая кривошея при нарушении двигательной активности мышц шеи;
- блефароспазм – непроизвольное частое моргание двумя или одним глазом, при отсутствии лечения может привести к функциональной слепоте – полному закрытию век при отсутствии нарушения зрения;
- спазм кистей или писчий спазм, вызывается во время письма;
- краниальная дистония охватывает не только мышцы шеи, но и лица, что выражается в непроизвольных гримасах.
Патология может затрагивать одну или несколько мышц. Если поражение сосредоточено в одной части тела, говорят о фокальной дистонии. Мультифокральным называется поражение двух и более частей. Генерализованная дистония охватывает мышцы всего тела. Для людей старшего возраста характерна сегментарная форма, когда поражаются мышцы соседних участков тела.
Стадии развития синдрома и характерные признаки
Мышечная дистония развивается постепенно и проходит несколько стадий. Взрослых людей должны насторожить даже ее начальные симптомы. Своевременное обращение к врачу поможет предупредить дальнейшее развитие патологии. Имеет значение и состояние, в котором возникают спазмы.
Стадия болезни Время возникновения спазмов Клиническое проявление
Первая | Только в состоянии напряжения | судороги в мышцах ног; |
скованность; | ||
изменение почерка; | ||
частое моргание; | ||
«скручивание» шеи; | ||
онемение ног при длительной ходьбе или физических нагрузках. | ||
Вторая | Во время обычной активности, иногда в состоянии покоя | Неестественное положение частей тела становится заметно окружающим |
Третья | Не зависит от физической активности | Физические дефекты, образующиеся в результате длительных мышечных спазмов (деформация позвоночника, искривление шеи, вывернутость стоп) |
Четвертая | Ограничение подвижности и частичная потеря способности к самообслуживанию. |
К подобным нарушениям приводит торсионная дистония. В случае наследственного происхождения болезнь не лечится, а проводится поддерживающая терапия. С ее помощью можно лишь увеличить периоды более или менее благополучного состояния больного.
Как протекает торсионная дистония?
Торсионная дистония – одна из самых тяжелых форм болезни. Она характеризуется длительными обострениями и относительно короткими периодами ремиссии. Этиологические факторы – наследственность и перенесенные тяжелые заболевания.
Генетическая торсионная дистония начинает проявляться с 4 до 20 лет. Сначала меняется походка, затем возникают спазмы шейных мышц, периодически появляются судороги. Локальная на начальном этапе дистония переходит в генерализованную форму.
У взрослых людей торсионная дистония начинается резко и протекает в острой форме. Ее признаками могут быть ларинго- и бронхоспазмы, непроизвольные ротационные движения туловища (с разворотом), движения тазового, плечевого пояса или конечностей. Такие состояния называются гиперкинезом. Спазмы усиливаются в минуты физического и эмоционального напряжения и самостоятельно исчезают во время сна.
Признаки дистонии у детей
У детей мышечная дистония может проявиться в любом возрасте. В связи с этим ее делят на младенческую, детскую и подростковую. Симптомы младенческой дистонии появляются в возрасте от 0 до 2 лет.
На что родителям следует обратить внимание? Важным показателем является нарушение мышечного тонуса. В норме у детей до полутора лет сохраняется немного повышенный тонус.
Признаки патологического гипертонуса:
- беспокойный сон;
- сильное сопротивление разгибанию ног и рук;
- дрожащий подбородок;
- частые капризы и плач;
- сильное срыгивание.
Сон у такого ребенка поверхностный, его может разбудить малейший шорох, а яркий свет вызывает раздражение.
Пониженный тонус – это тоже неблагоприятный симптом. Он выражается в расслабленности мышц – ребенка легко одевать, купать, он много спит и вяло ест. Поэтому у таких детей часто наблюдается недобор веса. Гипотонус может быть предвестником серьезных заболеваний, например, полиомиелита или сахарного диабета.
Неравномерный тонус
Неравномерный тонус означает наличие одновременно повышенного и пониженного напряжения мышц. Есть простой тест, который покажет, где у ребенка увеличен тонус.
В позе на животе он начнет разворачиваться в ту стороны, где мышцы более напряжены. Если лежа на спине, малыш изгибается в одну сторону, это тоже свидетельствует о неравномерном тонусе.
При наличии таких особенностей необходим осмотр невролога.
Лечение
Мышечная дистония лечится медикаментами, физиопроцедурами, массажем и лечебной физкультурой. Медикаменты используют для влияния на нейромедиаторы. Для временного облегчения и обездвиживания пораженных мышц применяют инъекции слабых доз ботулотоксина. Он начинает действовать через несколько дней после введения и приносит облегчение на несколько месяцев.
В тяжелых случаях делают операцию – вживляют в мозг электроды, которые контролируют двигательные функции. Этот метод применяют в случае полного отсутствия эффекта от медикаментов и прочих способов лечения.
Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/sosudy/myshechnaya-distoniya
Торсионная дистония
Торсионная дистония — неврологическое заболевание с высокой степенью прогрессирования, характерно наличие неконтролируемых тонических сокращений различных мышечных групп, что приводит к развитию патологических поз. Эта болезнь может провоцировать искривление позвоночника и контрактуры суставов. Проявляется в равной степени и у взрослых, и у детей, вне зависимости от половой принадлежности.
Диагностируется патология после врачебного осмотра и исключения других заболеваний. Для дифференциации используются инструментальные исследования: РЭГ, УЗДГ сосудов головы, ЭЭГ, ЭхоЭГ, КТ и МРТ головы.
Терапевтические мероприятия будут зависеть от причины возникновения заболевания и тяжести состояния пациента. Чаще используется консервативное лечение, в случае с инвалидизацией применимо хирургическое вмешательство.
Современная неврология использует методы для стабилизации состояния больного и возвращения способности к самообслуживанию. Терапевтический прогноз зависит от типа мышечного отклонения.
Торсионная дистония (ТД) — хроническая патология нервной системы, из-за которой возникают непроизвольные тонические скручивания мышц. В 65 % болезнь проявляется до подросткового возраста, средний показатель для определенной популяции где-то 40 больных на 100-тысячное население.
Причины возникновения и патогенез патологии на данный момент мало изучены. Основные факторы, которые могут спровоцировать мышечное скручивание:
- наследственная предрасположенность;
- отклонения в работе центральной нервной системе из-за воспаления;
- проблемы с функционированием сосудов головного мозга;
- интоксикация;
- кровоизлияние;
- церебральный инфаркт;
- злокачественные или доброкачественные новообразования головного мозга;
- послеродовые травмы черепа.
У всех больных обнаруживались нарушения метаболического характера с высоким уровнем дофамина (относятся к нейротрансмиттерам и выполняют важную роль в деятельности мозга). Дофамин выполняет не только функцию посредника в передаче нейронов в ЦНС, но и функцию гормона, предохраняет отделы ЖКТ от повреждения пищеварительными ферментами.
Симптоматически проявления ТД наблюдается при таких заболеваниях:
- детский церебральный паралич (ДЦП) — группа хронических симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражению или аномалиям головного мозга;
- хорея Гентингтона — генетическое заболевание нервной системы, чаще встречается в 30–50 лет;
- болезнь Вильсона — наследственная патология, связана с генной мутацией, вызывает скопление меди в различных органах и тканях;
- болезнь Паркинсона — дегенеративное расстройство моторной системы, медленно прогрессирует и вызывает гибель нейронов, проявляется после 50 лет;
- эпидемический энцефалит — воспаление вещества головного мозга.
Мышечные скручивания могут наблюдаться и как реакция на длительный прием нейролептиков. Важно выполнять врачебные рекомендации и не превышать дозировку препарата.
Торсионная дистония — распространенное заболевание, получило отражение во Всемирной классификации болезней, по МКБ-10 имеет шифр G20-G26.
В современной медицине принято выделять градацию болезни по различным принципам.
По возрастным особенностям:
- младенческая группа — до 2 лет;
- детская группа — 3–12 лет;
- подростковая — 13–20 лет;
- дистония раннего возраста — 21–40 лет;
- дистония старшего возраста — после 40 лет.
Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/3495-torsionnaya-distoniya
Синдром мышечной дистонии — причины нарушения тонуса мыщц, методы лечения и массаж
Нарушение двигательных функций может наблюдаться в любом возрасте и нередко путается с другими расстройствами, обладающими схожими симптомами. В частности, может быть поставлен такой диагноз, дистония.
В тяжелых случаях он может привести человека даже к инвалидности, поэтому важно знать основы классификации, признаки болезни, методы диагностики и современные способы лечения.
Мышечная дистония, еще известная как торсионная дистония, на самом деле представляет собой общий термин для большой группы двигательных расстройств, которые различаются по своим симптомам, причинам, прогрессированию и способам лечения.
Эти неврологические состояния обычно характеризуются непроизвольными мышечными сокращениями, которые заставляют тело совершать ненормальные, иногда болезненные движения и принимать необычные положения (позы).
Мышечные сокращения могут быть устойчивыми или возникать эпизодически (с большими или меньшими перерывами). Движения бывают по типу скручивания или в некоторых случаях пораженная часть тела дрожит, напоминая тремор.
Дистония может возникнуть или усугубиться, когда человек предпринимает какие-либо действия или выполняет строго определенную работу. Есть много разных причин дистонии. Генетические и негенетические факторы могут способствовать развитию этих расстройств. В некоторых случаях точная причина неизвестна, тогда говорят об идиопатической дистонии.
Видео: Дистония
Понятие мышечной дистонии у взрослых и детей
Мышечная дистония — это двигательное расстройство, при котором мышцы человека сокращаются неуправляемо.
Такие сокращения заставляют поражённую часть тела производить повторяющиеся движения или непроизвольно скручиваться, что приводит к аномальным фиксированным позам. Со стороны движения могут напоминать тремор.
Дистония часто усиливается или усугубляется физической активностью, и симптомы могут прогрессировать в смежные мышцы.
Мышечная дистония — нарушение нервно-мышечной регуляции, при которой у человека непроизвольно сокращаются различные группы мышц и больной не в состоянии контролировать собственные движения
Мышечная дистония поражает около 1% населения земного шара, при этом чаще ей подвержены женщины.
Патология может распространяться на одну часть тела (фокальная дистония), две или более смежные части (сегментарная дистония) или все тело (общая дистония). Мышечные спазмы, или судороги, бывают лёгкими или тяжёлыми. В последнем случае они значительно снижают качество жизни больного, препятствуя выполнению повседневных задач.
Тяжёлая мышечная дистония приводит к инвалидизации человека
Расстройство бывает наследственным или вызванным внешними факторами, связанными с рождением, физическими травмами, инфекцией, химическим отравлением или реакцией на фармацевтические препараты, особенно нейролептики.
Лечение должно быть строго адаптировано к потребностям индивидуума и может включать пероральные препараты, инъекции ботулинического нейротоксина, физиотерапию или другие поддерживающие виды терапии, а также хирургические процедуры, такие как глубокая стимуляция головного мозга.
Как возникает дистония у новорождённых
Дистония новорождённых обычно делится на две категории в зависимости от её причины: она может быть обусловлена генетически (по причине мутации в гене DYT1) или вызвана родовой травмой, которая приводит к гипоксии (недостаток кислорода, причиняющий ущерб головному мозгу). Причиной также может служить кровоизлияние в головной мозг новорождённого.
Дистония, вызванная родовой травмой, считается приобретённой. Другими причинами приобретённой (вторичной) дистонии у детей могут быть инфекции, неблагоприятная реакция на определённые лекарства, реже — отравление свинцом или оксидом углерода. Вторичная дистония, как правило, влияет только на локализованную область тела.
Идиопатическая (первичная) может влиять на все части тела ребёнка.
Детская дистония часто неверно истолковывается как церебральный паралич, так как оба нарушения связаны с гипоксией и повторяющимися движениями мышц. Однако мышечная дистония не влечёт за собой каких-либо когнитивных нарушений (памяти, умственной деятельности), как это происходит с церебральным параличом.
В дополнение к неконтролируемому движению мышц, другие симптомы дистонии у детей включают:
- Подволакивание одной ноги. Внешне это может выглядеть как неравномерное движение ног во время ползания младенца. Подобное состояние часто приводит к отсутствию баланса или нарушению способности двигаться вперёд, затрудняет развитие навыков координации работы мышц.
- Судороги в ноге. Ребёнок будет чрезвычайно чувствителен к любой касательной или другой форме давления на стопу.
- Ощущение натяжения в шее. Этот непроходящий симптом со временем не позволяет ребёнку поворачивать голову без боли. Такие ощущения развиваются с большей вероятностью, если ребёнок страдает от сильного физического стресса.
- Неконтролируемое моргание. Глаза непроизвольно моргают, влияя на чёткость зрения ребёнка. Частое интенсивное смыкание век провоцирует усталость в глазах и потенциально препятствует нормальному детскому сну и отдыху.
Интенсивность этих симптомов может меняться в течение дня, а при чрезмерном нарастании — приводить к серьёзным физическим повреждениям. Симптомы обычно затрагивают только одну сторону тела и стабилизируются в течение пяти лет. Однако несчастные случаи и травмы способствуют дальнейшему прогрессированию дистонических проявлений.
Причины
По причинам дистония мышц делится на первичную (по-другому идиопатическая) или вторичную. Первичная дистония имеет невыясненную этиологию.
Вторичная является результатом каких-либо нарушений, среди них:
- родовая травма;
- кислородное голодание во время беременности или при родах;
- дегенеративные наследственные заболевания;
- из-за приема некоторых лекарств.
Вторичная дистония мышц может быть вызвана такими лекарственным средствами, как нейролептики и противорвотные средства.
Классификация заболевания
По происхождению мышечную дистонию подразделяют на несколько видов:
- Первичная дистония. Объединяет наследственные спорадические (случайные) формы заболевания. В подавляющем большинстве случаев никаких других нарушений у пациентов не выявляется. Нейровизуализация не обнаруживает патологических изменений в головном мозге. Развитие первичной дистонии генетически определено, внешние факторы могут служить лишь провокатором развития заболевания.
- Вторичная дистония. Её причиной служит патологическое воздействие на мозг, например, опухоль или травма, приём некоторых классов препаратов. Классический пример — нейролептики. Для неё характерно:
-
сочетание с другими неврологическими нарушениями;
- появление симптомов в покое, а не только при движении;
- стремительное прогрессирование;
- раннее развитие фиксированной дистонической позы;
- наличие структурных изменений мозга при нейровизуализации.
- Псевдодистония — любое заболевание с патологическими проявлениями, напоминающее дистонию, например, синдром Сандифера (включает кривошею), синдром Исаакса (включает непроизвольные мышечные подёргивания) и ряд других.
Торсионная дистония — прогрессирующее неврологическое заболевание, поражающее туловище и конечности
По локализации расстройства выделяют такие виды мышечной дистонии:
- фокальная — локальная форма мышечной дистонии, когда вовлекается одна мышца или соседние мышцы, выполняющие одну и ту же функцию;
- сегментарная — вовлечено не менее двух соседних регионов тела, например: гемидистония — вовлечение мышц руки и ноги с одной стороны;
- мультифокальная — вовлечение различных удалённых друг от друга областей тела;
- генерализованная — поражает большую часть областей тела, как правило, вовлечены мышцы ног и спины.
Генерализованная дистония, также известная, как торсионная или идиопатическая торсионная дистония, представляет собой заболевание, характеризующееся болезненными мышечными сокращениями с вовлечением большей части тела, приводящее к неконтролируемым искажениям позы.
Этот тип дистонии часто встречается у детей с началом в возрасте от 11 до 12 лет. Обычно торсионная дистония начинается с сокращений в одной части тела, например, в руке или ноге, затем продолжает прогрессировать, захватывая другие области.
Для неё характерны такие основные признаки:
- нормальная история рождения и основные этапы развития;
- аутосомно-доминантное наследование;
- возникновение заболевания в детстве;
- начало развития патологии с нижних конечностей с распространением вверх.
Дистонии также можно классифицировать как симптомокомплексы на основании их особенностей:
- Блефароспазм — тип дистонии, которая поражает круговую мышцу глаза. Обычно начинается с неконтролируемого моргания, которое становится все более интенсивным. Сначала блефароспазм затрагивает только один глаз, а через некоторое время — оба. Спазм заставляет веки невольно смыкаться. Иногда человек попросту не может разомкнуть глаза. И хотя зрение у такого пациента может быть нормальным, но постоянно закрытые веки приводят к функциональной слепоте. Блефароспазм — разновидность локальной мышечной дистонии
- Цервикальная дистония, или спастическая кривошея, считается наиболее распространённым типом этого расстройства и являет собой патологический спазм шейных мышц, который вынуждает больного к нефизиологическому положению головы (наклону набок или вперёд, запрокидыванию назад). Цервикальная дистония обычно возникает у лиц средних лет. Тем не менее описаны случаи у пациентов разных возрастов.
- Краниальная дистония — характеризуется вовлечением в патологический процесс мышц головы, лица и шеи.
- Оромандибулярная дистония — расстройство околоротовых мышц, вызывает спазмы челюсти, губ и мышц языка. Этот тип дистонии может вызвать проблемы с речью и глотанием.
- Тардивная дистония — поздняя реакция на терапию психотропными препаратами (нейролептиками). Возникает спустя 3–4 года после начала лечения и является редким, но опасным видом двигательного нарушения, так как плохо поддаётся лечению. Ей чаще подвержены пожилые люди. Раннее осложнение терапии нейролептиками носит название — острая дистоническая реакция.
- Пароксизмальная дистония — двигательное расстройство (любой части тела), которое носит эпизодичный характер. Симптомы возникают только во время атак (припадков). В остальное время человек здоров.
- Торсионная дистония — очень редкое заболевание, берёт своё начало в детстве и является наследственным — вызвано мутацией в гене DYT1.
- Писчий спазм — судорога, охватывающая мышцы кисти и/или предплечья, которые обычно задействованы при письме.
Источник: https://AptekaTamara.ru/bolezni/idiopaticheskaya-distoniya.html