Болезнь стилла у взрослых и детей: лечение синдрома, выздоровление, последствия болезни

Рекомендации ортопеда и ревматолога…

Изначально болезнь Стилла выявили у детей, но сейчас она встречается и у взрослых пациентов. Проявляется недуг множественным артритом (когда воспалено несколько суставов) в сочетании с общей интоксикацией организма и появлением кожной сыпи.

Примечание. На одного больного болезнью Стилла в мире приходится 100 тысяч здоровых людей. Риск заболеть увеличивается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

Точную причину заболевания ни у детей, ни у взрослых определить не удалось. Многие исследователи считают недуг инфекционным, однако у разных пациентов выделяются различные вирусы:

• цитомегаловирус;
• краснухи;
• Эпштейна-Барра;
• парагриппа.

В некоторых случаях при болезни Стилла выделяют и эшерихии, и микоплазму.

Возможный возбудитель болезни — цитомегаловирус

Некоторые ученые связывают появление болезни Стилла с отягощенной наследственностью, а другие относят ее к аутоиммунным заболеваниям.

По каким симптомам распознать болезнь?

информация для прочтения

Болезнь Стилла проявляется у взрослых и у детей такими симптомами:

1. Лихорадка и повышение температуры до 39 градусов с резкими перепадами: она может быстро подыматься и резко падать.
2. Кожная сыпь. Она появляется при подъеме температуры, зудом сопровождается в редких случаях. Розовые пятна и бугорки (папулы) образуются на коже туловища, рук, ног, редко — на лице. Сыпь может проходить и снова появляться.
3. Потеря аппетита, тошнота и рвота.
4. Артрит. Начинается воспаление одного сустава, со временем в процесс вовлекаются многие суставы: развивается полиартрит.
5. Увеличение лимфатических узлов, чаще шейных.
6. Постоянное першение и жжение в горле.
7. Одышка, кашель.
8. Увеличение печени и селезенки.

Без своевременного лечения болезнь Стилла может осложняться плевритом, асептическим пневмонитом, миокардитом, перикардитом, почечной недостаточностью.

Главным симптомом является боль во всех суставах

Характерной особенностью болезни является воспаление межфаланговых дистальных суставов кисти, присутствующее практически у всех пациентов. Этот признак помогает отличить заболевание от ревматоидного артрита.

Читатели часто изучают вместе с этим материалом:

1. Правильное питание в борьбе с развитием артрита суставов
2. Массаж и народные средства при лечении артрита пальцев рук

загрузка…

Точный диагноз устанавливают по наличию таких симптомов:

• резкие перепады температуры тела;
• наличие артрита;
• кожная сыпь;
• увеличение печени;
• увеличение лимфатических узлов.

Артрит у больного должен наблюдаться в течение 1,5 месяцев с ярко выраженным болевым синдромом.

Важно! В связи с трудностью диагностики больным вместо диагноза «болезнь Стилла» могут ошибочно поставить диагноз «сепсис» или «лихорадка неясного генеза».

Болезнь может поражать любые суставы

Обязательно проводят рентгенографию суставов. При этом обнаруживается остеопороз, незначительное сужение суставной щели и кисти. Заметных эрозивных изменений костей не отмечается. У взрослых при хронической форме болезни Стилла в суставах запястья выявляют анкилозы.

Дополнительно пациентам назначают рентгенографию легких, ЭКГ и УЗИ сердца.

Чтобы исключить онкологию, проводят биопсию лимфатических узлов.

Особенности лабораторной диагностики

Специфические признаки болезни Стилла взрослых, которые можно выявить при лабораторной диагностике, таковы:

1. В клиническом анализе крови выявляется повышение скорости оседания эритроцитов (50 мм/час и более).
2. Низкий гемоглобин, анемия.
3. Лейкоцитоз или лейкопения.
4. Повышение уровня серомукоида, трансаминаз и щелочной фосфатазы в биохимии крови.
5. Отсутствие в крови ревматоидного и антинуклеарного факторов при выраженном артрите.

У детей в биохимическом анализе крови дополнительно отмечают повышение уровня сывороточного ферритина.

Именно клинический и биохимический анализы крови являются важным этапом диагностики болезни.

Анализ крови проводят для всех пациентов с подозрением на болезнь Стилла

Редактор нашёл для вас ещё два интересных материала:

1. Методы блокады болей при периартрите суставов
2. Причины артрита коленей и методы лечения паталогии

загрузка…

• Лечение, как и скорость выздоровления при болезни Стилла, у взрослых и у детей зависит от тяжести течения заболевания.
• При острой форме назначают нестероидные противовоспалительные препараты, которые помогают избавиться от основных симптомов болезни.
• При развитии осложнений применяются глюкокортикостероиды (Дексаметазон или Преднизолон), часто в сочетании с метотрексатом.
• В ряде случаев используют иммунодепрессанты: Инфликсимаб и Этанерцепт.

Лечение выбирается индивидуально для каждого пациента

При тяжелой форме болезни Стилла назначают цитостатики, например, Циклофосфамид, Циклоспорин А.

Важно! Лечение в среднем длится до трех месяцев.

Прогноз

Лишь треть больных выздоравливают от болезни. Результат от лечения можно получить спустя 6-9 месяцев после его начала.

Исходом болезни, кроме выздоровления, может стать:

• переход в хроническую форму;
• развитие рецидивирующей формы.

При рецидивирующем течении обострения могут случаться лишь раз в период от 10 месяцев до 10 лет, все зависит от индивидуальных особенностей организма.

Шанс на выздоровление имеют лишь больные, которые вовремя обратились за лечением

Хроническая форма является прогностически неблагоприятным исходом при лечении болезни Стилла. У пациентов развивается полиартрит, что приводит к нарушению подвижности пораженных суставов.

Осложнениями недуга могут стать:

• развитие инфекций;
• почечная недостаточность;
• нарушения сердечной деятельности;
• снижение свертываемости крови;
• туберкулез легких.

Человек может погибнуть от вышеперечисленных патологий.

Болезнь Стилла трудно поддается диагностике, что и затрудняет ее лечение. Уровень смертности среди больных достаточно высок (5%), поэтому при появлении первых симптомов нужно немедленно обратиться к врачу.

загрузка…

Источник: http://SustavInfo.com/bolezni/artrit/simptomy-i-lechenie-bolezni-stilla/

Болезнь Стилла у взрослых и детей: симптомы, лечение, последствия

Болезнь Стилла — это полисистемное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Долгое время заболевание рассматривалось как юношеский синдром при ревматоидном полиартрите. Лишь недавно было показано, что страдают не только дети, но и взрослые. Была очерчена клиника, лабораторные показатели, выдвинуты теории этиологии и патогенеза. Это дало возможность выделить данный синдром в отдельную нозологию по МКБ 10 М08.008

Как возникает и развивается заболевание?

Этиология заболевания не выяснена до конца.

Существует три основных теории возникновения заболевания:

• инфекционная теория развития заболевания ассоциируется с внедрением бактериальной (энтерококки, пневмококки), вирусной инфекцией (вирус краснухи, парагриппа), однако, выявить возбудителя заболевания до сих пор не удалось;
• иммуногенетическую теорию развития заболевания связывают с патологией в иммуногенетических маркерах (HLA), однако выявить связи между патологией в комплексе HLA и болезнью Cтилла не удалось;
• аутоиммунная теория объясняет развитие клиники болезни аутоиммунными нарушениями, подтверждением этой теории служит наличие в крови больных большого количества иммунных комплексов, результатом чего является развитие васкулитов, но и эта теория не может объяснить всего многообразия клиники.

Патогенез также до конца не разработан. Однако, было выяснено, что болезнь Стилла у взрослых начинается с активизации иммунных процессов, причём клеточный иммунитет активизируется значительно в большей степени, чем гуморальный. В результате начинают активно продуцироваться цитокины, которые, действуя на центральные и периферические рецепторы, включают сложный процесс воспалительной реакции.

Основные симптомы болезни

Болезнь Стилла — это довольно редкое заболевание. Чаще болеют молодые люди до 35 лет, однако, описаны случаи этой болезни и после 70 лет. Заболеваемость среди женщин выше, чем среди мужчин.

Начинается заболевание чаще с болей в горле. Боли довольно сильные, жгучего характера, напоминающие ангину. Иногда болезнь начинается как респираторно-капельная инфекция. Причём на первый план выходят явления общетоксического характера: миалгии, артралгии, неэкссудативный фарингит, резкая потеря веса, слабость.

Через 2-3 недели появляется патогномоничная триада признаков:

1. Фебрильная реакция характеризуется цикличностью, с резким подъёмом температуры каждые 24 или 12 часов. Для клинициста важным является то, что характеристика температурной реакции постоянна для каждого больно. Периодичность подъёмов температуры может меняться в результате лечения или при длительном течении заболевания. Характер температурного синдрома примерно одинаков у всех больных. В начале пароксизма наблюдаются потрясающие ознобы, затем в течение нескольких часов температура достигает фебрильных цифр. Затем резко спадает, сопровождаясь сильным потом.
2. Кожные проявления болезни представлены бледно-розовой макулопапулезной сыпью. Кожные высыпания обычно появляются на высоте лихорадки. Они не имеют постоянной локализации, в течение суток могут проявляться в различных местах. Хотя описаны и более постоянно локализованные высыпания. Наиболее часто сыпь локализуется на разгибательной поверхности конечностей. Зуд для этих поражений не характерен. Недавно описаны и другие кожные проявления, сопровождающие болезнь Стилла: узловатая эритема, алопеция, петехии. Кожный синдром наиболее выражен в начале заболевания, при длительном течении болезни кожные проявления становятся не выраженными.
3. Суставные проявления болезни Стилла. В дебюте заболевания полиартриты бывают нечасто. На первое место выходят артралгии, миозиты, тендовагиниты. А затем возникает клиника полиартрита, с вовлечением в процесс крупных и мелких суставов. На ранних стадиях артриты могут быть быстро проходящими и часто менять локализацию. Когда же процесс переходит в хроническую стадию, наиболее значимо поражение лучезапястных суставов. Моноартрит не типичен для заболевания. Анкилозы как следствие полиатрита, возникают на поздних стадиях заболевания, чаще других поражается лучезапястный сустав. Эрозивные и деструктивные поражения суставов также весьма вероятны при переходе заболевания в хроническую стадию.

Мышечная патология возникает при болезни Стилла. В дебюте заболевания, а также на протяжении всей болезни доминируют миалгии. Миозиты и миопатии для заболевания не характерны. Хотя и описано несколько случаев рабдомиолиза при болезни Стилла, это скорее исключение. Редко в процесс вовлекается миокард.

Происходит поражение внутренних органов:

1. Поражение висцеральных органов при болезни Стилла. Гепато- и спленомегалия — частый признак болезни. Увеличение органов происходит в результате инфильтрации тканей воспалительными клетками, а также активизации системы мононуклеарных фагоцитов самих внутренних органов.
2. Лимфоаденопатия — увеличение лимфоузлов часто присутствует в клинике заболевания, но никогда не доминирует. Лимфоузлы умеренно увеличены, мягкие, хорошо определяются в области шеи, в паховых и подмышечных впадинах.
3. Серозиты проявляются симптомами плеврита и перикардита. Плевриты двусторонние, количество жидкости умеренное, спайки образуются редко. Перикардиты протекают более тяжело с геморрагическим выпадом в околосердечную сумку, с симптомами тампонады сердца. В этих случаях необходима экстренная помощь. Впрочем, перикардиты при этой патологии хорошо отвечают на кортикостероидную терапию.
4. Пневмонии как проявление болезни Стилла протекают очень тяжело с высокой температурой, кашлем, одышкой. Отсутствует эффект на антибиотики, однако, стероиды дают хороший положительный результат.
5. Поражение органа зрения.Офтальмологический синдром при болезни Стилла более типичен для детской патологии. Поражение чаще двустороннее, как правило, предшествует суставным проявлениям. Протекает вначале незаметно, Ребёнок начинает жаловаться на плохое зрение и на неприятные ощущения в глазах. Вне суставного синдрома глазная симптоматика нарастает медленно.

Классическая глазная триада включает в себя следующие критерии:

• воспаление радужки оболочки и цилиндрического тела глаза (иридоциклит);
• помутнение хрусталика глаза (катаракта);
• помутнение роговой оболочки глаза.

В исходе возможно понижение остроты зрения до светоощущения.

Болезнь Стилла у детей протекает с той же клинической картиной, что и у взрослых, но часто наблюдается стёртая симптоматика, что может отсрочить визит к педиатру. В случае несвоевременно начатого лечения неправильное развитие и рост конечностей могут привести к инвалидности.

Поэтому так важно внимательно следить за состоянием ребёнка и вовремя обращаться к врачу, потому что последствия могут быть весьма тяжёлыми.

Постановка диагноза

Так как отсутствуют маркеры заболевания, болезнь Стилла диагностируется методом исключения, самая тяжёлая форма определяется в клинической медицине.

Прежде всего, рассматриваются клинические проявления болезни, их соотношение, развитие этих симптомов во времени, попутно исключаются все заболевания, которые дают подобную клинику.

Считается, что для всестороннего рассмотрения клинических проявлений и правильной постановки диагноза необходимо наблюдать за больным в течение полугода.

Из лабораторных анализов в динамике изучают:

• общеклинический анализ крови;
• биохимические показатели крови;
• серологические данные.

Из инструментальных методов обследования в динамике рассматривают ЭКГ, УЗИ внутренних органов и сердца, рентгенологические снимки.

Принципы консервативного и оперативного лечения

Болезнь Стилла протекает с ярко выраженной картиной воспаления, определяющей тяжесть течения заболевания.

Чтобы уменьшить эту реакцию, а также пролиферацию тканей, назначают:

1. Базисную терапию, для этого применяют наиболее безопасные и подтвердившие свою эффективность во многих отечественных и зарубежных исследованиях препараты, сейчас в России и за рубежом наиболее адекватной считается базисная монотерапия Лефлуномидом.
2. терапия НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) включена в обязательный список препаратов при болезни Стилла, в основном используют новые лекарства, имеющие меньше побочных эффектов: Мовалис, Ксефокам, Целекоксиб. При назначении НВПВ, особенно на длительное время, необходим контроль функции печени, а также свёртывающей и противосвёртывающих систем крови, чтобы избежать осложнений.
3. Гормональная терапия назначается, если развиваются нарушения со стороны функции печени или свёртывающей системы крови. Показанием к применению глюкокортикоидов служит отсутствие эффекта от предшествующей противовоспалительной терапии. Чаще назначают Преднизолон, однако, при отмене препарата есть риск усиления острых воспалительных реакций. Кроме того, стероидные гормоны не предотвращают разрушение суставов. Если отсутствует эффекта от лечения и нарастает острота клинической картины, назначают внутрисуставное введение Метилпреднизолона или Бетаметазона.
4. Вещества, блокирующие ФНО (фактор некроза опухоли), — это новые противовоспалительные препараты, чаще других используют Инфликсимаб, Этанерцепт.

В период ремиссии широко применяют физиотерапевтические процедуры:

1. Ультравысокочастотная терапия — основана на применении электромагнитных полей с ультравысокой частотой, которые, проникая глубоко в ткани, разогревают их. В результате создаются условия для усиления пролиферации соединительной ткани, улучшение микроциркуляции поражённых суставов и тканей.
2. Фонофорез с Гидрокортизоном — методика основана на том, что с помощью ультразвукового воздействия лекарство проникает в глубокие слои кожи, а затем в поражённую область. Эта процедура способна улучшить трофику поражённого органа, уменьшить отёчность, снять признаки воспаления.
3. Магнитотерапия — методика основана на действии на организм магнитного поля. Результатом такого воздействия является улучшение функции сосудов, усиление оксигенизации тканей, увеличение скорости протекания биохимических процессов.

Когда затихают острые проявления болезни, рекомендуется сразу лечить образовавшиеся контрактуры, применяя для этого самые разные методы реабилитации.

Хирургическое лечение применяют, в тех случаях, когда комплекс противовоспалительной терапии, применявшийся в течение длительного времени, не принёс результатов. При этом назначают синоэктомию. Удаление повреждённой синовиальной оболочки снимает воспаление, предотвращая повреждение хряща, что даёт возможность в дальнейшем восстановить функцию сустава.

Кроме того, иссечение грануляций, снижает аутоиммунные реакции, улучшая состояние больного и удлиняя клиническую ремиссию.

Течение и прогноз

По течению заболевания болезнь Стилла неоднородная.

Выделяют следующие формы течения:

1. Острая — эта форма в среднем длится полгода, заканчиваясь выздоровлением.
2. Рецидивирующая — эта форма характеризуется наличием одного или нескольких обострений, возникших после ремиссии. Выраженность воспалительных явлений при повторных атаках не настолько яркая как при первичном процессе, дозы препаратов, используемые для лечения ниже.
3. Хроническая форма, протекающая с клиникой рецидивирующего полиартрита. При этой форме изменения в суставах значительные, за счёт анкилозов и деформаций, функция их нарушена, тогда к обычной терапии прибавляется хирургическое лечение для различного рода артропластики.

Исходом заболевания может быть:

• деформация и анкилоз суставов с потерей их функции;
• тяжёлая висцеральная патология (почечная, печёночная, сердечная);
• заболевания крови (ДВС-синдром, тромбоцитопеническая пурпура);
• потеря зрения;
• присоединение вторичной инфекции (туберкулёз, сепсис);
• рак лёгкого.

Смерть наступает при явлениях аутоинтоксикации в результате задержки в организме токсических веществ или в результате присоединения вторичной инфекции.

Болезнь Стилла — хотя и редкое, но серьёзное заболевание, влекущее за собой тяжёлые последствия. Так как не известны причины патологии, профилактические методы для данного заболевания не разработаны.

Источник: https://sustava.net/zabolevaniya/bolezn-stilla.html

Болезнь Стилла у взрослых и детей – лечение редкого недуга

Болезнь Стилла – патология, характеризующаяся высокой температурой, полиартритом и покраснениями на коже. Из-за этих симптомов недуг тяжело переносится: от боли буквально ломит всё тело. Отсутствие лечения приводит к серьёзным последствиям со стороны сердца и лёгких. Осложнения болезни в 5 % случаев заканчиваются летальным исходом. Поэтому очень важно вовремя обнаружить болезнь и скорее начать терапию.

Болезнь Стилла у взрослых и детей

Редкую болезнь обнаружил доктор Джордж Стилл, когда в 1897 году столкнулся с необычными симптомами у детей. 22 ребёнка, находящихся на лечении у врача, жаловались на жар и сильные боли по всему телу. При этом у юных пациентов диагностировалась сыпь, а также увеличение селезенки и лимфатических узлов.

До второй половины ХХ века считалось, что эта загадочная болезнь появляется только у детей. Однако гипотеза развеялась после нескольких случаев возникновения недуга у взрослых.

Болезнь Стилла – относительно редкое заболевание, встречающееся у одного из 100 тысяч человек. Причём вне зависимости от пола.

Нередки случаи, когда вместо болезни Стилла врачи диагностируют лихорадку неясного происхождения, поскольку не проводится доскональное обследование пациента.

Симптомы болезни Стилла

Основными симптомами болезни Стилла являются:

• Повышение температуры тела. Во время болезни температура доходит до отметки в 40 градусов. Однако, в отличие от инфекционных заболеваний, она не держится весь день, а усиливается лишь к вечеру. При этом в утренние часы температура зачастую приходит в норму.
• Суставные боли. Вместе с температурой возникают пронзительные боли практически во всех суставах, причём на начальной стадии до появления температуры боли нет, и определить болезнь на этом этапе довольно трудно.
• Артрит пальцев рук. Отличительной особенностью этого недуга является артрит межфаланговых суставов. Болезнь Стилла практически всегда поражает пальцы рук, что даёт возможность распознать заболевание сразу.
• Сыпь. Характерные пятнышки на коже появляются при высокой температуре. Причём их появление непостоянно: они то возникают, то исчезают вновь. Иногда эти пятна сильно зудят, что только ухудшает состояние больного. Впрочем, в некоторых случаях сыпь и вовсе никак себя не проявляет. И лишь изредка после посещения душа образуются бледно-розовые пятна.
• Увеличение лимфоузлов по всему телу. Заметнее всего увеличиваются шейные и подчелюстные лимфоузлы. Причём на ощупь они должны быть плотными и подвижными. Это очень важный показатель, поскольку неподвижность и высокая плотность лимфоузлов может указывать на онкологию.
• Увеличение печени и селезёнки. Как правило, связано это с увеличением лимфоузлов по всему телу. Из-за распухших лимфоузлов печень и селезёнка меняют свои размеры, что нарушает работу этих органов. В частности, снижаются фильтрующие свойства печени и иммунные функции селезёнки.
• Жжение в горле. При этом заболевании нередко появляются боли в горле. Но в отличие от обычной простуды, эти боли выражаются жжением, которое трудно поддаётся лечению.
• Поражение сердца и лёгких. Нередко болезнь Стилла сопровождается воспалением сердца и плевральной полости лёгких. Наряду с этим длительное воспаление приводит к аритмии и двусторонней пневмонии – опасным для жизни осложнениям.

Причины заболевания

Точные причины болезни Стилла на сегодняшний день не установлены. И пока учёные могут лишь предполагать, с чем связано появление недуга.

Среди возможных факторов, провоцирующих болезнь, выделяют следующие:

• Инфекции. В частности, на появление недуга влияют вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирусная инфекция и некоторые разновидности вируса гриппа. Объединяет эти вирусы одно – они малоизучены. И еще не до конца понятно, к каким заболеваниям они могут привести.
• Наследственность. Если ваши ближайшие родственники сталкивались с этой болезнью, то вероятность появления ее у вас сильно увеличивается.
• Ослабленный иммунитет. Снижение защитных сил организма также связано с появлением этой болезни.

Как вылечить болезнь Стилла

Для лечения заболевания назначается несколько групп лекарственных препаратов. Прежде всего выписываются различные обезболивающие (диклофенак, индометацин и пр.) для устранения острой боли.

Как правило, применяются такие препараты длительно (около 2–3 месяцев), что повышает риск побочных действий.

Поэтому для снижения токсичности этих средств используется Солодка П, которая также устраняет боль и снимает воспаление.

Кроме анальгетиков, для лечения болезни Стилла используются ГКС – глюкокортикостероиды (дексаметазон, преднизолон).

Препараты из этой группы обладают противовоспалительными и антитоксическими действиями, что помогает устранить недуг. Однако они тоже имеют ряд побочных эффектов.

В частности, значительно повышают риск разряжения костной ткани, так что меры по профилактике остеопороза становятся необходимостью.

В некоторых случаях терапию ГКС дополняют противоопухолевые средства для усиления лечебного эффекта. При сильном воспалении с повышением температуры и увеличением лимфоузлов применяются антибиотики. Эти препараты помогают сбить высокую температуру и облегчить состояние больного.

Кроме того, поражённые суставы лечат хондропротекторами. Для этого лучше использовать препараты на натуральной основе, например, Одуванчик П. Активные вещества добавки растят новые клетки сустава и снимают отёчность. Вдобавок по ситуации врач может назначить и другие препараты для устранения сопутствующих симптомов.

Скажем сразу: источники кальция не дефицитны. Но вот парадокс – организм может испытывать его нехватку. И женщины ощущают её чаще мужчин. Это когда секущиеся волосы гонят в парикмахерскую делать стрижку под мальчика. Ломкие ногти вопиют о наращивании, не говоря о зубах, хроническая реставрация которых буквально подрывает семейный бюджет. Но самое скверное, чем чреват недостаток кальция,…

Читать далее

Состояние человека, слаженность работы органов его тела во многом определяются  гормональным балансом. Восстановление хряща также подчинено влиянию вездесущих регуляторов жизни.

Без нормализации гормонального фона полноценная регенерация сустава невозможна.

За какие нити дёргает невидимый кукловод – эндокринная система, воздействуя на хрящевую ткань? Тестостерон Этот гормон вырабатывается половыми железами и корой надпочечников, как в мужском организме, так…

Читать далее

Заботиться о здоровье костей актуально в любом возрасте. Для  детей это важная профилактика рахита, а для взрослых – переломов и остеопороза. Однако спектр продукции для решения этих задач, настолько широк, что потеряться и ошибиться в выборе проще простого. Лучший комплекс витаминов для костей, если верить рекламным роликам, должен насытить кости кальцием и запереть его там…

Читать далее
О ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Солнечный свет для человека – не только источник хорошего настроения, радости и счастья.

При его попадании на сетчатку глаза и кожу в организме запускается большое количество физиологических процессов, например, синтез кальциферола.

Для чего нужен витамин Д, помимо улучшения всасывания кальция? Как компенсировать его дефицит, если пребывание под ультрафиолетовыми лучами солнца нежелательно для человека? Для чего…

Читать далее

Источник: https://osteomed.su/bolezn-stilla/

Болезнь Стилла

• Болезнь Стилла взрослых – это мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы.
• Ведущими симптомами болезни Стилла являются поражение суставов, лихорадка, кожная сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз при отсутствии ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости.
• Помимо описанных проявлений болезни могут развиваться лимфаденопатия, серозиты, поражение органов ретикулоэндотелиальной системы. Стоит отметить, что заболевание не имеет патогномоничных симптомов или специфических изменений при лабораторном и инструментальном обследовании, поэтому болезнь Стилла является диагнозом исключения

Что это такое?

Болезнь Стилла — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется макулопапулезной транзиторной сыпью, высокой температурой, полиартралгией, миалгиями и серонегативным артритом. Болезнь выявляется у людей определенного возраста – пик заболевания наблюдается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

История болезни

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.

F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя.

Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F.

Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G.

Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.

Причины

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

• краснухи;
• цитомегаловируса;
• парагриппа;
• вируса Эпштейна-Барра.

1. Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).
2. Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют.
3. Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных.

Симптомы болезни Стилла

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение.

Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови.

Важно знать, что симптомы Стилл-синдрома и лейкемии похожи.

Основные «звоночки» аутоиммунного заболевания следующие:

1. Лихорадка. Температура 39°С и выше не является постоянной при Стилл-синдроме, в отличие от инфекционных заболеваний. Между пиками она снижается до нормальных цифр.
2. Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
3. Суставной синдром. В начале болезни артрит поражает только один сустав. После возникает полиартрит, тогда поражаются голеностопные, коленные, тазобедренные и другие суставы. При болезни распространен артрит межфаланговых дистальных суставов кисти.
4. Поражение лимфоретикулярных органов. При болезни часто увеличиваются лимфоузлы на шее. Возникает гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Поражение лимфатических узлов при Стилл-синдроме отличается тем, что уплотнения подвижны, имеют умеренно плотную консистенцию.
5. Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.
6. Увеличение селезенки или печени.
7. Сердечно-легочные проявления. Часто при болезни возникает плеврит/или перикардит. Иногда возможна пневмония, сопровождающаяся кашлем, одышкой. К редким симптомам болезни относится миокардит.

Последствия и осложнения

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

• лихорадка;
• одышка;
• сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

• тампонада сердца;
• миокардит;
• респираторный дистресс-синдром;
• клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Болезнь Стилла может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

К летальному исходу могут привести:

• печеночная недостаточность;
• амилоидоз;
• сердечная недостаточность;
• нарушения свертывания крови.

Правильная диагностика болезни

При первом контакте врача с пациентом выставить диагноз «болезнь Стилла» невозможно, поскольку он – диагноз исключения.

Это означает, что задачей врача в первую очередь становится диагностический поиск ряда иных болезней, в частности сепсиса, инфекционного мононуклеоза, онкопатологии (особенно лимфом), других ревматологических заболеваний, и в случае отсутствия данных, свидетельствующих в пользу них, встанет вопрос, что у больного именно болезнь Стилла.

При проведении лабораторных методов исследования у больных данной патологией, как правило, выявляются:

• высокая СОЭ (до 50 мм/ч и даже более);
• увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов;
• хроническая анемия (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормальных значений);
• С-реактивный белок;
• повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ;
• высокий уровень в крови белка ферритина (обнаруживается у 9 из 10 лиц с данным заболеванием).

Некоторые изменения, отсутствующие в крови такого больного, могут также свидетельствовать в пользу описываемой нами патологии. В частности, речь о ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.

Из инструментальных методов диагностики следует упомянуть:

• рентгенографию суставов (мягкие ткани суставов отечны, в полости – выпот, также может обнаруживаться сниженная плотность костей, образующих сустав (остеопороз), а также признаки анкилоза);
• пункцию суставов с последующим исследованием суставной жидкости (бактерии в ней не обнаруживаются, имеют место признаки, характерные для воспалительного процесса);
• биопсию лимфатического узла (проводится с целью исследования его клеточного состава для диагностики онкопатологии или ее исключения);
• консультации профильных специалистов (пульмонолога, кардиолога) в случае наличия у пациента соответствующей симптоматики, а также обследования, назначенные ими (рентгенография органов грудной клетки, электро-, эхокардиография, УЗИ плевральной полости и другие).

Специалистами разработаны диагностические критерии, позволяющие более чем в 92 % случаев верно выставить диагноз «болезнь Стилла». Они состоят из так называемых больших и малых критериев.

Большие критерии:

• повышение температуры тела больного до 39-40 °С в течение 7 дней и более, эпизоды лихорадки неясного генеза в анамнезе;
• боли в суставах в течение 14 дней подряд и более;
• сыпь макуло-папулезного характера (в виде пятен или папул оранжево-розового цвета), не сопровождающаяся зудом, появляющаяся на высоте лихорадки и исчезающая по мере нормализации температуры тела;
• повышение в крови уровня лейкоцитов до 10 тыс. в 1 мм3, гранулоцитов более 80 %.

Малые критерии:

• боли пекущего характера в горле;
• увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, обнаруженное при пальпации, подтвержденное на УЗИ;
• признаки нарушения функций печени (повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ, ЛДГ вне связи с воздействием на орган гепатотоксичных лекарственных препаратов или аллергическими реакциями);
• отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у конкретного больного подтверждаются минимум 5 критериев, среди которых хотя бы 2 – большие, врач диагностирует у него болезнь Стилла.

Как лечить болезнь Стилла?

Лечение болезни Стилла направлено на снятие симптомов, облегчение страданий больного и снижение риска развития осложнений. Основная терапия – медикаментозная, подразумевающая приём следующих лекарственных средств:

1. Нестероидных противовоспалительных препаратов (Мелоксикам, Индометацин, Диклофенак) – обеспечивают снятие отёка и воспаления в поражённых суставах, применяются с целью обезболивания. При отсутствии явных признаков системных осложнений – данной терапии будет вполне достаточно;
2. Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
3. Цитостатики (Метотрексат, Хлорбутин, Азатиоприн) – способны устранять симптомы при тяжёлом течении болезни Стилла;
4. Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин, Диклизума) – частично угнетают иммунитет, предотвращая поражение суставов, кожи и внутренних органов.

Помимо перечисленных медикаментов при болезни Стилла могут быть эффективны:

1. Аминохинолоны;
2. Препараты золота;
3. Сульфаниламиды.

При тяжёлом течении пациентам назначаются внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов или ингибиторов протеаз (Трасилол, Контрикал).

Иногда пациентам с тяжелым поражением суставов требуется оперативное лечение. Самой распространенной операцией является эндопротезирование тазобедренного сустава, потому что когда воспаление затрагивает его, часто наблюдается сильное ограничение подвижности. 

Прогноз на выздоровление

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму.

Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет.

У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Профилактика

На сегодняшний день не разработаны профилактические мероприятия, специально предназначенные для предупреждения развития болезни Стилла.

Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

• ведение здорового и в меру активного образа жизни;
• избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
• сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
• своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
• прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

Источник: https://doctor-365.net/bolezn-stilla/

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла — тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом. Преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов. Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы. Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

Болезнь Стилла была описана еще в 1897 году британским врачом Джорджем Стиллом. Долгое время она считалась тяжелой формой ювенильной формы ревматоидного артрита. Лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были опубликованы многочисленные наблюдения этого заболевания у взрослых пациентов.

Согласно статистике, которую приводит современная мировая ревматология, распространенность болезни Стилла в последнее время составляет примерно 1 человек на 100 тыс. населения. Лица женского и мужского пола одинаково подвержены заболеваемости.

Наибольшее число случаев болезни Стилла приходится на детей в возрасте до 16 лет.

Из-за отсутствия специфических симптомов заболевания, пациентам с болезнью Стилла зачастую, несмотря на отрицательные результаты бактериологических посевов крови, ставят диагноз «сепсис», по поводу которого они проходят неоднократные курсы антибиотикотерапии. Отмечено, что около 5% случаев болезни Стилла первоначально трактуются врачами как «лихорадка неясного генеза».

Болезнь Стилла

Многочисленные исследования в области этиологии болезни Стилла так и не дали ответа на вопрос о ее причинах. Внезапное начало, высокая лихорадка, лимфоаденопатия и лейкоцитоз крови указывают на инфекционный характер заболевания.

Однако единый возбудитель пока не выявлен. В отдельных случаях болезни Стилла у пациентов был выявлен вирус краснухи, в других — цитомегаловирус.

Наблюдались случаи заболевания ассоциированные с вирусом парагриппа, вирусом Эпштейна-Барра, микоплазмой, эшерихиями.

Нельзя исключить наличие наследственной предрасположенности к развитию болезни Стилла. Но окончательные результаты, подтверждающие связь заболевания с локусами HLA, пока не получены. Иммунологическая теория, относящая болезнь Стилла к аутоиммунным заболеваниям, подтверждается лишь в некоторых случаях, когда у больных обнаруживаются ЦИК, обуславливающие развитие аллергического васкулита.

Лихорадка при болезни Стилла отличается подъемом температуры до высоких цифр (39°С и выше). В отличие от большинства инфекционных заболеваний она не является постоянной. Наиболее характерен одноразовый подъем температуры в течение суток, обычно в вечернее время.

Реже наблюдаются 2 температурных пика за сутки. У большинства больных температура между пиками снижается до нормальных цифр, что сопровождается значительным улучшением общего состояния. Примерно у 20% пациентов с болезнью Стилла нормализации температуры тела не происходит.

Высыпания при болезни Стилла, как правило, возникают на высоте подъема температуры тела и носят приходящий характер: то исчезают, то появляются вновь.

Элементы сыпи представлены в основном плоскими розовыми пятнами (макулами) или папулами, расположенными в проксимальных отделах конечностей и на туловище, реже — на лице.

В 30% случаев болезни Стилла высыпания возвышаются над общей поверхностью кожного покрова и возникают в местах травмирования или сдавления кожи (феномен Кебнера). Иногда они сопровождаются зудом.

Розовый цвет сыпи, ее периодическое исчезновение и отсутствие субъективных ощущений часто делают высыпания незаметными для пациентов. В некоторых случаях для выявлении сыпи врачу приходится осматривать пациента сразу после теплого душа или прибегать к тепловому воздействию на кожу, например, путем наложения теплых салфеток. Встречаются атипичные кожные проявления болезни Стилла: петехиальные кровоизлияния, узловатая эритема, алопеция.

Суставной синдром. Артралгии, наряду с миалгиями, в начале болезни Стилла относят к общим проявлениям заболевания, обусловленным высоким подъемом температуры. На начальном этапе артрит может поражать лишь один сустав.

Затем поражение принимает характер полиартрита с вовлечением голеностопных, коленных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных, височно-челюстных, межфаланговых, плюсне-фаланговых суставов. Наиболее типичным для болезни Стилла является развитие артрита межфаланговых дистальных суставов кисти.

Эта особенность позволяет дифференцировать заболевание от ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, системной красной волчанки, для которых не характерно поражение этих суставов в молодом возрасте.

Поражение лимфоретикулярных органов включает гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. У 65% заболевших болезнью Стилла наблюдается лимфаденит. В половине случаев заболевания наблюдается увеличение шейных лимфоузлов.

В атипичных случаях лимфаденит может принимать некротический характер.

Боль в горле беспокоит 70% пациентов с болезнью Стилла и проявляется обычно в начале заболевания. Она характеризуется выраженным жжением в горле и носит постоянный характер.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла наиболее часто носят характер серозита: плеврита и/или перикардита.

В 20% случаев наблюдается асептический пневмонит, зачастую протекающий с симптомами двусторонней пневмонии (кашель, одышка, высокая температура), которые не проходят на фоне интенсивной антибиотикотерапии.

К более редким поражениям, встречающимся при болезни Стилла, относятся: миокардит, тампонада сердца, появление клапанных вегетаций с клинической картиной инфекционного эндокардита, респираторный дистресс-синдром.

Отсутствие специфических диагностических признаков болезни Стилла делают ее диагностику затруднительной для ревматолога, требующей определенного периода наблюдения пациента и часто основанной на исключении других заболеваний.

В клиническом анализе крови отмечается выраженный лейкоцитоз и ускоренное СОЭ. У подавляющего большинства пациентов с болезнью Стилла СОЭ выше 50 мм/ч.

В биохимическом анализе крови выявляется повышенный уровень белков, характерных для острой воспалительной фазы: СРБ, ферритина, сывороточного амилоида А.

При этом, не смотря на типичные для болезни Стилла клинические признаки выраженного системного воспаления, в крови не обнаруживаются ревматоидный и антинуклеарный фактор, а бакпосев крови на стерильность дает отрицательный результат. Биохимические пробы печени показывают увеличение активности ее ферментов.

Рентгенологическое исследование суставов выявляет выпот в полости сустава, отечность мягких тканей, реже — остеопороз образующих сустав костей. У пациентов с хронической формой болезни Стилла типичным является наличие анкилозов в суставах запястья. При проведении пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с воспалительными изменениями.

Сердечно-легочные проявления болезни Стилла требуют консультации кардиолога и пульмонолога, проведения рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ, УЗИ сердца и т. п.

Дифференциальный диагноз болезни Стилла проводят с ревматоидным артритом, псориатическим артритом, дерматомиозитом, лимфомой, туберкулезом, саркоидозом, гранулематозным гепатитом, инфекционным эндокардитом, системными васкулитами и др.

В остром периоде для 25% пациентов достаточно назначения препаратов из группы нестероидных противовоспалительных. Их прием в зависимости от клиники болезни Стилла занимает от 1 до 3 месяцев. Изменения со стороны сердца и легких являются показанием к глюкокортикостероидной терапии препаратами преднизолона или дексаметазона.

Однако эти препараты не всегда оказывают достаточный эффект. При хроническом течении болезни Стилла для уменьшения дозы кортикостероидов может применяться метотрексат. Препаратом резерва для пациентов с тяжелыми формами заболевания может являться циклофосфамид.

В отдельных, резистентных к традиционному лечению случаях болезни Стилла, возможно применение инфликсимаба и этанерцепта.

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания.

Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/still-disease