Демиелинизирующая полинейропатия: причины и лечение верхних и нижних конечностей

Демиелинизирующая полинейропатия — это редкое заболевание воспалительной природы периферических нервов. Оно поражает обе ноги. Заболевание чаще всего начинается с отделов стоп, а затем поднимается выше к голени и бёдрам.

Полинейропатия нижних конечностей возникает из-за метаболических нарушений, раковых опухолей или бактериальных инфекций, а также этой патологии могут страдать люди с алкогольной зависимостью.

Механизм развития заболевания

Демиелинизирующая полинейропатия развивается на фоне нескольких факторов:

• Генетическая предрасположенность.
• Возникновение в организме инфекции, в составе которой есть белок схожий по строению с человеческим белком.
• Последствия получения тяжёлых травм.
• Заболевания такие как: рак, сахарный диабет, эмоциональная и психическая изношенность человека.

Разрушение нервных окончаний происходит вследствие комплекса факторов. У нервных окончаний разрушается миелиновая оболочка, а также прекращается выработка миелина. В современной медицине классифицируется острое и подострое развитие демиелинизирующей полинейропатии.

Острая форма патология развивается очень стремительно. Можно наблюдать нарушение сенсорного и моторного характера буквально за несколько дней или недель. Подострая форма развивается до полугода.

Наибольшую опасность носит хроническая форма демиелинизирующнй полинейропатии, так как она развивается в скрытом виде. Такое заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет.

Полинейропатия может быть воспалительной, травматической, токсической, аллергической. С точки зрения локализации она может быть в верхних и нижних конечностях. О причинах возникновения и развития данного заболевания в медицине до сих пор ведутся споры.

Но многолетний опыт исследования привел к тому, что было доказано — данное заболевание носит аутоиммунный характер.

Иммунная система человека, в случае, если она поражена, начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные.

Из-за этого она воспроизводит специфические антитела, которые начинают атаковать ткани нервных корешков и разрушают миелиновую оболочку.

Факторы возникновения

В результате развиваются тяжёлые воспалительные процессы. Развитие демиелинизирующей полинейропатии может быть из-за следующих факторов:

• Гормональный сбой.
• Частые стрессовые ситуации.
• Перенесённые операции. симптомы.
• Инфекционные поражения.
• Нарушение процесса обмена веществ.
• Чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки.
• Вакцинация.
• Химиотерапия.

Также заболевание может возникнуть в связи с изменениями в работе иммунной системы.

Симптомы

Для того чтобы успешно вылечить демиелинизирующую полинейропатию, необходимо разобраться, какие симптомы характерны для данной патологии. На начальном этапе развития у человека наблюдается ослабление мышц. Могут развиваться сенсорные нарушения. Например, пациент ощущает покалывание и жжение, а также может снижаться чувствительность.

При острой форме возникают сильные опоясывающие боли. При хронической форме патологии боль, как правило, не чувствуется либо очень слабо выражена.

К другим симптомам полинейропатии относятся:

• Усталость, недомогание организма.
• Незначительное повышение температуры. Она держится в течение продолжительного периода времени.
• Депрессии, тяжелые психические расстройства.
• Снижение веса до 20 кг, при этом снижение не связано с проблемами желудочно-кишечного тракта.

Самым главным признаком является слабость мышц, и при этом не только верхних и нижних конечностей. Она наблюдается во внутренних органах таких, как кишечник и мочевой пузырь.

На ногах у пациентов появляются темные пятна, кожа шелушится, местами образуются язвы. Ногти утолщаются, становятся желтыми. Больные жалуются на постоянное ощущение холода в ногах.

Диагностика заболевания

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия требует установления точных причин ее возникновения. Только установив факторы, из-за которых развилась патология, можно назначать лечение. Оно будет направлено на устранение первопричины.

При посещении врача составляется подробный анамнез, уточняется образ жизни пациента, его наследственная предрасположенность. При местном осмотре проверяется чувствительность конечностей.

Врачом назначается обследование, направленное на установление проведения нервных импульсов. Обязательно назначается общий анализ крови, а также кровь на биохимию, анализ мочи. При анализе результатов особое внимание уделяется уровню глюкозы.

Чтобы установить локализацию воспаления, проводится МРТ. Если после проведения обследования установить локализацию патологии не представляется возможным, назначается биопсия нерва.

Лечение патологии

Если пациенту поставлен диагноз демиелинизирующая полинейропатия, необходимо лечение направить на устранение заболевания, которое вызвало развитие воспалительного процесса.

Чтобы восстановить проходимость импульсов, назначаются медикаментозные препараты, физопроцедуры, массаж, иглоукалывание, лечебная гимнастика. Хороший эффект в комплексе лечебных мер играют народные методы лечения.

Лекарственные препараты

Лечение демиелинизирующей полинейропатии проводится в комплексе с другими мероприятиями. Например, если причиной патологии стал сахарный диабет, очень важно, чтобы пациент соблюдал строгую диету.

Если нарушение возникло из-за гормонального сбоя, назначаются препараты на основе гормонов. Болевые ощущения снимают приемом нестероидных препаратов, таких как Ибупрофен, Диклофенак. Если форма заболевания очень тяжелая, могут использоваться наркотические анальгетики.

Физиотерапия

Большую роль в лечении хронической воспалительной демиелинизирующейполинейропатии играют физиотерапевтические процедуры. Пациентам назначаются:

• грязевые ванны;
• иглоукалывание;
• магнитотерапия;
• электрофорез.

Физиотерапию назначают только после прохождения медикаментозного курса.

Лечебная физкультура

Для укрепления мышц и восстановления кровоснабжения, назначается лечебная физкультура. Она состоит из комплекса упражнений для тренировки крупных и мелких суставов.

Выполнять упражнения пациент может самостоятельно в домашних условиях. Чтобы лечебная физкультура имела эффект, нужно заниматься длительный срок, не менее полугода.

Народные методы

По согласования с лечащим врачом в комплекс терапии могут быть включены народные методы лечения. Отвары на основе лекарственных трав помогают в заживлении тяжелых язв.

В домашних условиях можно приготовить сбор для восстановления нервных тканей. Для этого потребуется:

• чайная ложка красного клевера и столько же семян пажитника;
• 2 ложки шалфея;
• половина чайной ложки пряной гвоздики.

Все компоненты необходимо перемешать и залить 2 столовые ложки полученной смеси пол литрами кипятка. Отвар должен настояться 8 часов под закрытой крышкой. Затем необходимо разделить его на три порции и принимать в течение дня. Курс лечения составляет 1 месяц.

Устранить воспалительный процесс можно с помощью фиников. Для этого спелые плоды перемалывают через мясорубку и хранят в холодильнике. Перед приемом нужно развести финики молоком. Принимать нужно по две чайные ложки три раза в сутки.

Финики помогают остановить старение клеток, оказывает успокоительный эффект. Компоненты, входящие в состав фрукта, нормализуют нервную систему и восстанавливают работу головного мозга.

Благоприятный прогноз будет в том случае, если заболевания начали лечить на ранней стадии его возникновения. Патология имеет хронический характер, что проявляется в рецидивах. Наибольший эффект лечения наблюдается у молодых людей. У пожилых людей ситуация складывается сложнее. У них слабеют мышцы, часто человек не может самостоятельно встать, сидеть. Избавление от заболевания – сложный процесс, но его можно ускорить, если обратиться к врачу своевременно при проявлении первых признаков.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/perifericheskoj-nervnoj-sistemy/demieliniziruyushhaya-polinejropatiya.html

Полинейропатия верхних и нижних конечностей симптомы лечение

Полинейропатия – это опасное заболевание, при развитии которого происходит серьезное поражение периферических областей нервной системы человека. Сначала наблюдается нарушение в дистальных участках, после чего недуг начинает постепенно приобретать восходящий характер, распространяется проксимально. Главные признаки полинейропатии – это периферические параличи.

Что такое полинейропатия верхних и нижних конечностей

Полинейропатия нижних конечностей проявляется в виде патологии, протекающей в периферической нервной системе. В результате происходит поражение многочисленных нервных окончаний.

При этом полинейропатия верхних конечностей может быть острая, хроническая, подострая, воспалительная. Жизнедеятельность организма обеспечивается передачей команд головному мозгу нервными окончаниями.

При развитии данного заболевания происходит нарушение двигательной и чувствительной функции.

МКБ 10 или международная классификация болезней 10-го пересмотра включает в свой состав и полинейропатию. С учетом преобладания поражения нервов либо определенной функции различаются такие виды заболевания:

• сенсорный – появляется чувство боли, жжения и онемения конечностей;
• моторный – беспокоит мышечная слабость, появляется истончение (атрофия) мышц;
• сенсомоторный – одновременно проявляются признаки поражения двигательных и чувствительных волокон;
• вегетативный – появляется склонность к запорам, усиливается потоотделение, беспокоит сухость кожи;
• смешанный – проявляются симптомы поражения всех видов нерв.

Аксональная

Данный вид полинейропатии развивается при разнообразных расстройствах процесса метаболизма. Болезнь может проявляться при интоксикации ртутью, свинцом, мышьяком, если есть алкогольная зависимость. С учетом течения полинейропатии, она подразделяется на такой вид, как:

Виды аксональной полинейропатии:

1. Развитие острой формы может происходить за несколько дней, нарушение провоцируется сильным отравлением, общей интоксикацией организма, если воздействовало такое вещество, как ртуть, мышьяк, метиловый спирт, свинец, угарный газ и др. Данная форма заболевания может длиться дольше 10 дней. Лечение должно проходить под строгим контролем доктора.
2. За несколько недель происходит развитие подострой аксональной полинейропатии, что характерно для токсической и метаболической формы. Выздоровление занимает много времени и может длиться несколько месяцев.
3. Аксональная хроническая полинейропатия развивается на протяжении длительного времени, иногда занимает полгода. Этот вид развивается, если организм страдает от дефицита витамина В1 и В12, есть сахарный диабет, опухоль, рак, лимфома.
4. Рецидивирующая аксональная полинейропатия может беспокоить неоднократно, проявляется на протяжении нескольких лет с разной периодичностью.

Часто встречается алкогольный вид аксональной полинейропатии. Данное заболевание очень опасно, развивается в результате чрезмерного и продолжительного употребления спиртных напитков.

Важное значение играет количество и качество принимаемого алкоголя, негативно влияющего на общее состояние здоровья.

Во время лечения категорически запрещено употреблять спиртное, имеющаяся алкогольная зависимость должна лечиться.

Демиелинизирующая

При наличии синдрома Гийен-Баре развивается полинейропатия воспалительного характера. Провоцирует ее инфекционная болезнь. Пациент начинает испытывать чувство слабости, проявляется боль в конечностях, которая имеет опоясывающий характер. Характерной особенностью полинейропатии является мышечная слабость, значительно ослабляется здоровье, со временем проявляются признаки сенсорной формы заболевания. Развитие данной формы может длиться на протяжении месяца.

Если образовывается дифтерийная полинейропатия, примерно через 2 недели поражаются черепные нервы.

В результате страдает такой орган как язык, поэтому больному становится тяжело разговаривать и выражать собственные мысли, появляются трудности при проглатывании слюны и пищи. Нарушается функция дыхания, поражается диафрагмальный нерв.

Паралич конечностей происходит не сразу, а примерно спустя 4 недели, на протяжении которых наблюдается нарушение чувствительности.

Виды полинейропатии и их симптомы

С учетом того, какой фактор спровоцировал поражение нервов, разделяется заболевание на несколько видов:

• токсическая;
• грибковая;
• диабетическая;
• воспалительная;
• травматическая;
• аллергическая;
• дифтерийная;
• вегетативная;
• сывороточная.

Токсическая

Эта форма заболевания развивается в результате отравления свинцом, ртутью, мышьяком, при нарушении главных правил использования бытовой химии. Токсическая полинейропатия проявляется при алкоголизме хронического течения, ведь в случае наличия этой проблемы происходит негативное воздействие на состояние нервной системы, что провоцирует появление определенных сбоев в работе организма.

Дифтерийная токсическая полинеропатия проявляется в виде осложнений после дифтерии, практически всегда развивается у взрослых, в отличие от детей.

Эта форма заболевания характеризуется разнообразными расстройствами, связанными с функционированием нервной системы – к примеру, страдает двигательная активность, происходит резкое снижение чувствительности.

Лечение полинейропатии должно проводиться под наблюдением доктора.

Воспалительная

Данная форма заболевания развивается в результате перенесенных ранее воспалительных процессов, протекающих в нервной системе. При появлении чувства дискомфорта, онемения конечностей, нарушения речи и процесса глотания слюны необходимо незамедлительно обратиться за помощью к специалисту. Не рекомендуется проводить самостоятельное лечение, это приводит к плохим результатам.

Аллергическая

Развитие данного вида полинейропатии происходит на фоне острых отравлений мышьяком, метиловым спиртом, фосфорорганическими соединениями, угарным газом.

Не менее важное значение имеют и опасные хронические интоксикации, авитаминоз, дифтерия, сахарный диабет.

Очень часто механизм развития аллергической полинейропатии связан с тем, что длительное время принимается определенный лекарственный препарат.

Травматическая

Эта форма полинейропатии развивается в результате получения серьезных травм разнообразного характера. Симптомы заболевания проявляются на протяжении последующих нескольких недель.

Во время лечения важное значение имеет зарядка при полинейропатии, благодаря которой намного быстрее восстанавливается травмированная мышца.

Первый симптом этого вида заболевания – нарушение двигательной активности конечностей.

Причины возникновения

1. Наследственный фактор. При наличии определенных генетических нарушений, провоцирующих дистальный вид полинейропатии.
2. Нарушения в процессе обмена веществ. Сюда относится сахарный диабет, уремия, при которой в крови наблюдается высокая концентрация продуктов обмена белка.
3. Иммунный фактор. В результате организм начинает вырабатывать большое количество антител и производимая иммунная клетка атакует нервные волокна.
4. Системные заболевания. Спровоцировать вегетативный вид полинейропатии способны определенные нарушения, протекающие в соединительной ткани (в результате нарушения образования коллагена кожа теряет упругость, при склеродермии происходит выработка повышенного количества).
5. Инфекции. В эту категорию входит дифтерия, ВИЧ и др.
6. Отравления. Спровоцировать их могут соли тяжелых металлов, органических растворителей, алкогольные напитки, лекарственные препараты.

Диагностика

Для определения данного заболевания проводятся следующие действия:

• анализируются жалобы больного;
• устанавливается, насколько давно начали проявляться первые признаки заболевания;
• выясняется, связана ли деятельность больного с постоянным контактом с разными химическими веществами;
• не проявлялись ли симптомы полинейропатии у ближайших родственников;
• устанавливается, нет ли у пациента алкогольной зависимости;
• проводится анализ крови, с помощью которого определяется уровень глюкозы и продукты обмена белка, на содержание солей тяжелых металлов;
• назначается биопсия нервов – при помощи специальной иглы берется кусочек нерва, который исследуется под микроскопом;
• проводится электронейромиография – этот метод помогает определить скорость прохождения по нервным волокнам импульса и установить симптомы, проявляющиеся при повреждении нервов;
• выполняется неврологический осмотр, при котором определяются разнообразные патологии;
• в некоторых случаях назначается консультация у эндокринолога и терапевта.

Лечение полинейропатии

Народные средства используются при лечении полинейропатии в домашних условиях, но они не всегда дают нужный результат. Пользу приносит зарядка, упражнения для которой поможет подобрать доктор. С ее помощью восстанавливается двигательная активность, предотвращается атрофия мышц, для местного разогрева рекомендуется использовать перцовые пластыри.

В самых тяжелых случаях назначается химиотерапия, после проведения которой прописываются лекарственные препараты строго в индивидуальном порядке. Принимаемые средства помогают поддерживать ослабленный организм, оказывают общеукрепляющее действие. Лечение разных видов заболевания направлено на устранение причин, спровоцировавших его появление.

Чем опасно заболевание: возможные осложнения и последствия

Среди ряда перечисленных ниже последствий болезни нет легких. пациенту становится все хуже. Лечение под контролем является необходимостью, причем жесткой. Что же будет в подавляющем большинстве случаев:

• Нарушение сердечного ритма, провоцирующего внезапную смерть. Вероятность данного осложнения повышается в случае нарушения функционирования нервов, отвечающих за работу сердца.
• Проблемы с функцией дыхания. При синдроме Гилейна-Барра нарушается работа нервов, которые обеспечивают функционирование дыхательной мускулатуры.
• Нарушение двигательной активности. Проявляется при наличии сильной слабости в мышцах.

Профилактика

Обязательно должны быть полностью устранены причины, которые способны спровоцировать развитие полинейропатии:

• контролируется уровень глюгозы в крови;
• нужно полностью отказаться от употребления алкогольных напитков;
• соблюдается техника безопасности во время работы с химическими веществами;
• лекарственные средства принимаются только по назначению врача, не должна превышаться установленная дозировка.

Полинейропатия — общее название нескольких заболеваний, в результате которых возникают множественные поражения периферических и черепных нервов. Проявляется нарушениями чувствительности и симметричными параличами дистальных отделов конечностей — кистей и стоп.

К поражению верхних конечностей приводят патологические процессы в нервной системе — симметричные и дистальные. Различают острую, подострую и хроническую форму заболевания.

К основным причинам можно отнести следующие: — заболевания внутренних органов, при которых в организме накапливаются вредные вещества, оказывающие вредное влияние на нервы;— инфекции (бактерии, вирусы); — различные интоксикации: алкоголь, пищевые отравления, накопление в организме свинца, ртути, таллия и иных вредных соединений;— авитаминоз.

Какие у полинейропатии симптомы ?

К наиболее распространенным симптомам полинейропатии относят следующие:

• болезненные ощущения в верхних конечностей различного характера, в том числе нейропатические (жгучие), тремор пальцев, непроизвольные мышечные подергивания;
• повышенная потливость, изменение тактильной, болевой, температурной чувствительности, появление мурашек на коже;
• нарушение нормального питания кожи: она истончается, а ногти становятся ломкими.

Лечение полинейропатии верхних конечностей

Лечение данного заболевание всегда комплексное, включающее в себя применение лекарственных препаратов, витаминов, физиотерапевтических процедур.

Поскольку полинейропатия чаще всего является следствием какого-либо заболевания, либо интоксикации, терапия направлена на выявление и устранение основной причины. Поэтому лекарственное лечение всегда назначается индивидуально, состоит в использовании средств, активизирующих обменные процессы в нервной ткани.

Прежде всего требуется прекратить воздействие вредного фактора, поражающего нервную систему. Например, нормализовать уровень глюкозы при диабете, исключить употребление алкоголя при алкоголизме, провести лечение основного заболевания и т.д. В противном случае лекарственная терапия не окажет должного эффекта.

Что касается лекарственных препаратов, то при полинейропатии используют средства нескольких групп. В частности, для улучшения микроциркуляции крови назначают Трентал, Пентоксифиллин и др. Также используют лекарства, улучшающие трофику тканей, сосудистые средства, антиоксиданты (Берлитион, Липоевая кислота), витаминные комплексы.

Необходимо отметить, что терапия данной патологии всегда длительная. Нервные корешки, их оболочки восстанавливаются очень медленно — до 2 мм за сутки. Если нарушено кровообращение в верхних конечностях, то и того дольше.

При своевременно выявленном заболевании, лечение всегда успешное и пациент может рассчитывать на полное выздоровление, либо на длительную ремиссию патологического процесса.

Лечение народными средствами

Существует много эффективных средств народной медицины, которые рекомендуется использовать дополнительно, конечно, с разрешения врача. С их помощью можно уменьшить болезненные симптомы, ускорить выздоровление. Вот несколько проверенных рецептов:

Приготовьте настой из сушеных цветков донника — 1 ст.л на 200 мл кипятка. Когда остынет, процедите и выпейте весь объем на протяжении дня. Курс лечения — 2 мес.

Для лечения полинейропатии нижних и верхних конечностей целители рекомендуют использовать зверобойное масло.

Его можно приготовить самостоятельно: заполните полулитровую банку сушеной травой зверобоя (чуть больше половины), долейте подогретое рафинированное растительное масло до верха.

Закройте крышкой, поставьте в кухонный шкафчик на 3 недели. Потом процедите и используйте для втираний в больные места, делайте обертывания.

Для выведения токсических веществ из организма и насыщения его витаминами, приготовьте такую смесь: налейте в банку 300 мл свежего, натурального кефира, насыпьте туда же 2 ст.л толченых, очищенных семян подсолнечника, 2 ст.л мелко порезанных листьев петрушки. Все хорошо перемешайте, пейте каждое утро натощак, вместо завтрака. Поесть можно будет через час.

При полинейропатии верхних конечностей полезно делать контрастные обливания или ванночки для рук: чередуйте холодную (15С) и горячую (45С) воду, для улучшения циркуляции крови.

Кроме того полезно втирать в кожу кашицу из мелко натертой черной редьки, массажировать руки с использованием пихтового масла.

Источник: https://nevrologmed.ru/polinejropatiya-verhnih-i-nizhnih-konechnostej-simptomy-lechenie.html

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины и симптомы

Множественные поражения структуры периферической нервной системы называются полинейропатией. Заболевание может характеризоваться острым, подострым и хроническим течением. Острая форма характеризуется течением заболевания до 4 недель после появления первых симптомов, подострая форма отмечается течением от 4 до 8 недель, хроническая форма протекает длительно – более 8 недель.

Аксональная, демиелинизирующая, сенсорно-моторная полинейропатии характеризуются поражением периферической нервной системы, отличаются клиническими признаками, тяжестью течения заболевания. Этиологические факторы, вызывающие полинейропатию:

• токсические. Заболевание развивается при интоксикациях тяжелыми металлами, лекарственными препаратами, алкоголем и другими химическими веществами;
• аутоиммунные. При аутоиммунном поражении организма развивается демиелинизирующая полирадикулонейропатия, СГБ;
• полинейропатия развивается при системных заболеваниях – саркоидозе, диспротеинемии;
• частая причина развития заболевания – инфекционные и постинфекционные факторы. Полинейропатия может развиться при дифтерии, эпидемическом паротите, ВИЧ-инфекции, кори и других инфекциях;
• причиной развития полинейропатии могут стать злокачественные заболевания;
• метаболические расстройства;
• гиповитаминоз;
• лучевая терапия;
• наследственные факторы.

Полинейропатия различается по механизму повреждения и типу поврежденного волокна: демиелинизирующая нейропатия (разрушается миелиновая оболочка нервного волокна) и аксональная нейропатия (нарушается функция аксона -длинного цилиндрического отростка нервной клетки).

Аксональная полинейропатия относится к тяжелым заболеваниям с неблагоприятным прогнозом. Более благоприятный прогноз при демиелинизирующей полинейропатии. Классификация полинейропатии по типу нервного волокна:

• моторная полинейропатия – развиваются параличи, парезы, повреждается двигательное волокно;
• сенсорная полинейропатия – характеризуется онемением, болью. Поражается чувствительное волокно;
• сенсорно-моторная полинейропатия – поражаются двигательные и чувствительные волокна;
• вегетативная полинейропатия – нарушается функционирование внутренних органов, поражаются нервные волокна, регулирующие работу внутренних органов;
• смешанная форма – присутствует поражение нервных волокон всех видов.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия характеризуется повреждением миелиновой оболочки нервных волокон. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины, симптомы заболевания могут появиться в любом возрасте.

При полинейропатии происходит реакция иммунной системы на миелин, из которого состоит оболочка нервных волокон. Иммунная система воспринимает компоненты миелина как чужеродные организму вещества и разрушает его.

Клинические проявления хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии:

• симптомы заболевания проявляются с течением времени. Симптоматика нарастает медленно;
• отмечается онемение и покалывание в нижних конечностях;
• со временем появляется нарушение согласованности движения мышц и неполный паралич верхних конечностей;
• выраженная болезненность встречается редко;
• поражение черепных нервов характеризуется параличом подъязычных мышц, может развиться глухота, появляются трудности при глотании. Глазодвигательные нервы повреждаются редко. Нарушается чувствительность, развивается асимметрия лица. Мышцы лица поддергиваются.

Причин развития заболевания много, к ним относятся:

• интоксикация организма химическими веществами, алкоголем, лекарственными препаратами;
• заболевания лимфатической и кровеносной системы;
• заболевания эндокринной системы;
• аутоиммунные нарушения;
• амилоидоз;
• дистрофия, недостаток витаминов группы В;
• наследственная предрасположенность.

Происходит потеря или ослабление рефлексов, падает чувствительность, нарушается походка, ограничивается мелкая моторика.

При хронической форме заболевания наиболее часто отмечается нарушение двигательной функции (около 95% случаев), около 65% больных беспокоит потеря чувствительности, поражение лицевых мышц отмечается у части больных, встречается в 2-30% случаев, редко поражается вестибулярная функция.

Хроническая аксонально-демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая аксонально-демиелинизирующая полинейропатия относится к смешанной форме заболевания. При развитии полинейропатии с течением болезни к аксональной форме заболевания вторично присоединяется демиелинизирующий компонент.

Аксонально-демиелинизирующая полинейропатия характеризуется двигательными нарушениями конечностей, поражением черепных нервов, развиваются сенсорные расстройства (нарушение ощущения высоты, цветоощущения) и другие расстройства, характерные для смешанной формы заболевания.

Аксонально — демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей характеризуетсядвигательными нарушениями. Повреждение моторных нервных волокон приводит к параличу конечностей. Нарушается кровообращение, появляются отеки ног. Заболевание приводит к нарушению чувствительности, изменению походки, отмечается подергивание мышц.

Полинейропатия демиелинизирующая: лечение

Диагностика заболевания начинается с выяснения этиологического фактора. Врач собирает анамнез, проводит осмотр пациента, направляет пациента на исследования – биохимический и общий анализ крови, мочи, исследование крови на содержание токсических веществ.

В зависимости от состояния и формы заболевания больному могут назначить плазмаферез, пульс-терапию кортикостероидами. Больному с дисметаболической нейропатией назначают гемодиализ, в тяжелом состоянии требуется пересадка почки.

При появлении боли пациенту назначают нестероидные противовоспалительные средства, при интенсивных болях назначают наркотические препараты. Проводится гормональная терапия, назначается препарат, сочетающий витамины группы В и липоевую кислоту, иммуноглобулины.

Большое значение при лечении заболевания имеют: возраст больного, наличие необратимых изменений, длительность заболевания. Наиболее благоприятный прогноз при ранней диагностике болезни.

При обращении в неврологическое отделение Юсуповской больницы пациенту проведут диагностику и окажут эффективную помощь. Раннее обращение к врачу-неврологу поможет избежать тяжелых осложнений заболевания – инвалидности, летального исхода.

Источник: https://yusupovs.com/articles/neurology/demieliniziruyushchaya-polineyropatiya/

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей. Клинические рекомендации

Внутривенная иммунотерапия – лечение, заключающееся в применении стандартного человеческого иммуноглобулина с высоким содержанием IgG (не менее 95%) в эффективных дозах (2 г на 1 кг массы тела пациента на курс лечения).

 Краткая информация

Определение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – приобретенное заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

Этиология и патогенез

Этиология ХВДП в настоящее время неизвестна. Начало ХВДП часто связывают с интеркуррентными инфекциями или с иммунизацией (профилактической вакцинацией), так у 33-57% детей развитие болезни отмечалось в течение 1 месяца после перенесенной инфекции или вакцинации.

Ранее считалось, что среди пациентов с ХВДП чаще встречаются определенные группы HLA (A1, B8, DRW3), предрасполагающие к заболеванию, но впоследствии это не было подтверждено. Тем не менее, предполагается, что наиболее вероятной является иммунно-опосредованная природа болезни.

При ХВДП аутоиммунные воспалительные процессы опосредованы нарушениями как клеточного, так и гуморального звена иммунной системы.

Проявления демиелинизации могут наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков.

Помимо демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отек подоболочечного пространства нерва.

Морфологические изменения при ХВДП напоминают нарушения при экспериментальном аутоиммунном неврите.

Хроническое течение болезни может ассоциироваться с формированием «луковичной головки», что связано с пролиферацией шванновских клеток при повторяющихся процессах демиелинизации и ремиелинизации [1,6,7,8,10,14].

Эпидемиология

Распространенность ХВДП составляет у взрослых – 1,0-1,9 на 100 000 и у детей – 0,48 на 100 000.

При этом у 20% больных, у которых диагноз ХВДП ставился во взрослом возрасте, первые симптомы болезни отмечались в возрасте до 20 лет.

Анализ 27 случаев ХВДП у детей выявил, что дебют заболевания может наблюдаться в любом возрасте (от 1 до 18 лет), а максимум заболеваемости отмечался в 7-8 лет [8,10].

Кодирование по МКБ-10

G61.8 –Другие воспалительные полинейропатии

Примеры диагнозов

• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, типичная форма
• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Преимущественная проксимальная форма
• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Асимметричная форма (синдром Льюиса-Самнера)

Классификация

Типичная форма ХВДП (симметричная проксимальная и дистальная мышечная слабость, чувствительные нарушения в руках и ногах, развивающиеся в течение не менее 2-х месяцев).

Атипичные формы ХВДП:

1. преимущественно дистальная симметричная форма полинейропатии;
2. преимущественно проксимальная форма полинейропатии;
3. асимметричная форма или синдром Льюиса-Самнера;
4. фокальная форма;
5. моторная форма;
6. сенсорная форма.

Диагностика

Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

• нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания;
• изменения походки;
• частые падения;
• слабость мышц нижних и верхних конечностей;
• наличие парестезий и дизестезий;
• у ряда пациентов могут отмечаться жалобы на тремор рук и атаксия;
• постепенное развитие симптомов, но нарастание двигательных нарушений может быть быстрым у 16% пациентов [1,2,3,8,10]).

Физикальное обследование

• При проведении клинического осмотра рекомендуется обращать особое внимание на наличие хронической прогрессирующей, ступенеобразной или рецидивирующей симметричной проксимальной и дистальной слабость мышц рук и ног, в сочетании с чувствительными нарушениями. Развитие слабости должно развиваться в течение не менее 2 мес. У части пациентов возможно поражение черепных нервов. Обязательным условием является отсутствие или значимое снижение рефлексов во всех конечностях [1,2,8,10,12,17].
• При атипичных формах ХВДП двигательные нарушения всегда присутствуют, но могут локализоваться только в дистальных или только в проксимальных группах мышц, а также возможно преимущественная слабость на одной стороне. При этом сухожильные рефлексы могут быть нормальными в непораженных конечностях.

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/khronicheskaya-vospalitelnaya-demieliniziruyuschaya-polinejropatiya-u-detej_14018/

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) – это аутоиммунное демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

Длительное время ХВДП рассматривалась как хроническое проявление синдрома Гийена-Барре [3].

Частота заболеваемости ХВДП, оцененная на большой популяции у взрослых составляет от 1 до 3 на 100 тыс. населения [2]. ХВДП встречается в любом возрасте, включая детей [9]. Для ХВДП характерно два пика заболевания. Первый пик заболевания регистрируется в 40-50-ти летнем возрасте, второй – старше 70-ти лет.

Длительное время считалось, что развитие ХВДП связано с носительством определённых генов HLA (A1, B8, DRW3). В настоящее время эта гипотеза не была подтверждена. В основе патогенеза ХВДП лежит вовлечение в процесс клеточного и гуморального звена иммунитета [8].

Считается, что в результате феномина «мимикрии», вызванное инфекционными агентами, происходит активация аутореактивных клеток. Аутореактивные клетки проникают в нерв и нарушают целостность миелина [3]. Демиелинизация может наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков.

Кроме демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отёк подоболочечного пространства нерва.

Обычно заболевание начинается постепенно, с симметричной слабости в конечностях и потери чувствительности. Сначала поражаются нижние конечности. В результате поражения нижних конечностей у больных затрудняется походка, способность подняться по лестнице или из кресла.

Наиболее типичной формой ХВДП является сенсомоторная форма, при которой отмечаются как двигательные, так и чувствительные нарушения в конечностях. В течение нескольких недель или месяцев у больных отмечается появление слабости в руках. Однако, слабость в руках выражена меньше, чем в ногах.

Мышечная слабость в конечностях сопровождается снижением сухожильных рефлексов и сенсорными нарушениями в виде гипестезии, анестезии.

Согласно литературным данным примерно в 15% случаев ХВДП имеет острое начало с быстрым нарастанием мышечной слабости в течение первых 4 недель от начала заболевания.

В первых при ХВДП редко наблюдается поражение дыхательной мускулатуры и развитие дыхательной недостаточности. Во вторых для СГБ характерно поражение черепных нервов и чёткой связи с предшествующей инфекцией [3].

Однако, часто поставить правильный диагноз ХВДП можно только в том случае если в течение 2 месяцев от начала заболевания сохраняется прогрессирование заболевания или её рецидив.

Течение ХВДП может быть прогрессирующим, ремитирующим и стационарным. Ремитирующее течение ХВДП считается типичным и встречается в 48% случаев у лиц молодого и среднего возраста. Для лиц пожилого возраста характерно прогрессирующее течение заболевания. У 20% больных ХВДП протекает с нечётко выраженными клиническими проявлениями заболевания на протяжении многих лет [10].

Диагностические критерии ХВДП были предложены Европейской федерацией неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies (EFNS) ) в 2010 году [14]. Диагностические критерии ХВДП включают клинические и лабораторные данные (табл. 1).

Таблица 1

Диагностические критерии ХВДП [14]

Критерии	Диагностические признаки
Клинические	Прогрессирующая или ремитирующая мышечная слабость в течение 8 и более недель; Симметричная проксимальная и дистальная слабость верхних и/или нижних конечностей; Снижение или отсутствие рефлексов в поражённых конечностях.
Лабораторные	Снижение скорости проведения импульса менее 70% нижней границы нормы не менее чем по 2 двигательным нервам; Уровень белка в цереброспинальной жидкости более 0, 45 г/л, клеточный состав менее 10 клеток в 1 мм³; При биопсии икроножного нерва доказательства демиелинизации и/или ремиелинизации по данным электронной микроскопии или анализа расчёсанных нервных волокон.
Исключающие	Наличие системных болезней и токсического фактора; Семейные случаи; Изменения при биопсии нерва, несовместимые с диагнозом ХВДП.

Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев. Вероятным диагноз считается при наличии всех клинических и исключающих критериев и 2 или 3-го лабораторных критериев.

Лечение ХВДП состоит из патогенетической и симптоматической терапии. К патогенетической терапии или терапии первой линии относятся глюкокортикоиды (ГК), иммуноглобулин G для внутривенного введения (IgG) и плазмаферез (ПФ).

Данные методы обладают одинаковой эффективностью, однако необходимо учитывать их доступность и индивидуальную вариабельность. Согласно литературным данным при типичном течении ХВДП с выраженными сенсорными нарушениями высокой эффективностью обладают ГК.

При ассиметричных и двигательных нарушениях – IgG [3, 11, 12, 14].

IgG для лечения ХВДП применяются в дозе 2 г/кг в течение 2-5 дней, затем 1 г/кг каждые 3 недели или 0, 5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц на протяжении 6 месяцев.

В случае недостаточной эффективности ГК или IgG применяется ПФ [2, 3, 7, 14]. Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза (2010) ПФ проводится 2-3 раза в неделю до наступления улучшения. Схема проведения ПФ заключается в удалении 1-1, 5 объёма циркулирующей плазмы. Замещение удаляемого объёма плазмы производится 5% альбумином [4, 13].

Терапия второй линии обычно проводится в тех случаях, когда терапия первой линии оказывается неэффективной или требуется снижение дозы ГК по тем или иным причинам, а также, если нет возможности для использования IgG. К препаратом второй линии относятся азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат [14].

В симптоматическую терапию входит купирование неврологических болей, комплекс реабилитационных мероприятий (массаж, лечебная физкультура).

На фоне проводимой терапии, полное и частичное восстановление двигательных функций наблюдается у 10-15 и 70% больных соответственно. У 13% больных наблюдается прогрессирование заболевания, что приводит к инвадилизации [2, 5, 7].

Источник: https://volynka.ru/Articles/Text/550