Акромегалия – это серьезное нейроэндокринное заболевание, вызываемое избытком гормонов роста (соматотропина) в организме человека. Патология имеет другое название – гипофизарный гигантизм. Болезнь акромегалия появляется вследствие образования в гипофизе гормонально-активных аденом, вырабатывающими соматотропины. Такие аденомы называют соматотропиномами.
Что такое акромегалия, знают далеко не все, патология – очень редкая. На 1 млн человек приходится около 40–60 заболевших. Каждый год на то же количество людей приходится всего 3–4 свежих случаев акромегалии. Заболевание поражает в равной степени и мужчин, и женщин. Возрастная категория пациентов – 40–60 лет.
Причины
Причины акромегалии заключаются в появлении гормонально-активных опухолей (аденом) в гипофизе. Такие аденомы начинают вырабатывать различные гормоны в избыточном количестве. Акромегалию вызывает излишняя выработка соматотропинов.
В 99% случаев заболевания причиной патологии было наличие в гипофизе соматотропиномы в чистом виде. Также заболевание могут спровоцировать смешанные типы аденом, которые, помимо соматотропина, продуцируют в избытке и другие виды гормонов.
Соматотропинома развивается в результате соматических мутационных процессов в гипофизе. Эти процессы могут быть как генетически обусловленными, так и спровоцированными черепно-мозговыми травмами, нейроинфекциями, длительным приемом гормональных препаратов. На клеточном уровне происходит мутация Gsp-белка с последующим усилением секреции соматотропного гормона.
Механизм развития
Люди после 25 лет прекращают расти в высоту, поскольку к этому времени происходит полное затвердение эпифизарных хрящей.
Поэтому произведенный в избытке, соматотропин начинает действовать в сторону увеличения хрящевых и мягких тканей человека.
Не имея возможности влиять на высоту человека, лишние гормоны роста приводят к увеличению размеров внутренних органов, разрастанию тканей органов.
Диспропорции костей — один из признаков патологии
В результате у человека образуются значительные диспропорции костей, увеличивается вес, наблюдается увеличение объема внутренних органов. Затрагиваются все без исключения важнейшие структуры: сердце, печень, легкие и др.
Подобная гипертрофия приводит к затруднению обменных процессов в организме больного. В процессе разрастания страдает клеточная структура органов, что вызывает их преждевременное разрушение и развитие недостаточностей.
По мере прогрессирования акромегалии многократно возрастает риск возникновения опухолей различной этиологии.
Симптомы акромегалии характеризуются очень медленным развитием. Изменения в эндокринной системе, что влияет на внешность, происходят настолько постепенно, что человек довольно долго их не замечает, с момента начала заболевания до постановки диагноза может пройти до 7 лет. Акромегалия проявляется следующей симптоматикой.
Внешние изменения
У пациентов происходит явно выраженное огрубение черт лиц за счет увеличения:
- надбровных дуг;
- губ;
- скул;
- носа;
- ушей,
- сильного выступа нижней челюсти.
Перемены носят типичный для заболевания характер, что позволяет сразу предположить избыток гормона роста
Диспропорционально увеличиваются кисти и ступни. Увеличение размеров хрящей вызывает артралгию – возникновение болей в суставах. Во время болезни увеличиваются площади кожных покровов, что приводит к увеличению количества и активности потовых желез. Страдающие акромегалий отмечают повышенное потоотделение в виде струек и ручейков.
Кожные покровы становятся:
- складчатыми;
- бугристыми;
- приобретают плотный мясистый вид.
Спланхномегалия
На первых стадиях заболевания увеличение размеров внутренних органов и мышц редко вызывает беспокойство. В начале болезни такое увеличение позволяет нести большие физические нагрузки и расценивается в позитивном ключе. По мере развития акромегалии мышечная ткань подвергается дегенеративным изменениям, приводит к снижению работоспособности и физической силы.
Пациенты отмечают слабость, повышенную утомляемость и апатию. Дистрофия сердечной мышцы провоцирует развитие сердечно-сосудистых заболеваний, которые часто являются причиной летального исхода больных акромегалией. 30% больных страдают гипертонией.
Головные боли
Сильные болевые ощущения возникают из-за повышенного внутричерепного давления.
Поражения дыхательной системы
Вызывается разращением мягких тканей носоглотки, языка и гортани. У 90% пациентов наблюдаются остановки дыхания во сне в течение 10-15 секунд — так называемый синдром апноэ, который приводит к кислородному голоданию.
Патологические состояния гипофиза
Возникают в результате сдавливания железы опухолью и приводят к нарушению целого ряда функций: менструальной, эректильной и других. У пациентов наблюдается снижение либидо, потенции и последующее бесплодие.
Хиазмальный синдром
Проявляется нарушением остроты зрения, вызванным передавливанием зрительных волокон. Характеризуется ощутимой разницей в восприятии левого и правого глаза по причине неравномерного воздействия на хиазму.
Сахарный диабет
Тип заболевания устойчив к действию инсулинотерапии.
Диабет возникает в 50% случаев заболевания акромегалией
Возникновение доброкачественных и злокачественных новообразований
Избыток соматотропина благоприятствует быстрому делению опухолевых клеток. Чаще всего новообразованиями поражается желудочно-кишечный тракт – у пациентов образуются полипы и аденокарциномы кишечника. Также часто встречается миома матки, поликистоз яичников, фиброзно-кистозная мастопатия и другие виды новообразований.
Диагностика акромегалии
Характерные признаки изменения внешнего вида пациента дают возможность заподозрить акромегалию во время первичного осмотра. Окончательную постановку диагноза делают на основании следующих обследований:
- Измерение базального уровня соматотропинов в сыворотке крови. Необходимо провести 2–3 исследования с разницей в несколько дней, чтобы исключить возможность случайного колебания уровня соматотропинов.
- Исследование с применением глюкозы – самый надежный метод диагностики. Больной выпивает 50–100 г глюкозосодержащего раствора и через некоторое время несколько раз сдает анализ крови. Кровь берется через 30, 60, 90 и 120 минут после приема глюкозы. У здорового человека от глюкозы уровень соматотропинов падает практически до нуля, у больных акромегалией снижения не отмечается. В некоторых случаях наблюдается даже повышение этого показателя. Такую пробу целесообразно проводить в случае незначительного увеличения базального уровня гормонов роста при выраженных внешних симптомах акромегалии. Также глюкозное исследование делают для проверки эффективности лечения и его корректировки.
- Определение уровня ИФР-1 в сыворотке – очень достоверное исследование. Повышение уровня ИФР-1 у взрослых происходит исключительно при акромегалии, а ИФР-1 в норме исключает данный диагноз практически полностью. ИФР-1 имеет длительный период существования в плазме и потому достоверно характеризует гормональный фон больного.
- Магнитно-резонансная томография гипофиза позволяет визуализировать соматотропиному, оценить ее размеры и расположение. Данное обследование необходимо проводить перед оперативным вмешательством.
- Дополнительные обследования на наличие осложнений, возникающих при акромегалии (сахарный диабет, новообразования в желудочно-кишечном тракте).
Дифференциальная диагностика
При постановке окончательного диагноза следует исключить ряд заболеваний со схожими симптомами: болезнь Педжета, гипотиреоз, пахидермопериостоз. Также следует дифференцировать симптоматику акромегалии и индивидуальные внешние данные пациента, макросомию плода.
Лечение
Лечение акромегалии заключается в снижении уровня выработки соматотропина до нормальных пределов. Если в процессе лечения акромегалии удалось привести анализы пациента к допустимым показателям, можно считать, что заболевание перешло в фазу ремиссии. Для каждого пациента подбирается наиболее целесообразный метод лечения:
Хирургическое удаление аденомы
Уровень гормонов приходит к нормальному показателю и заболевание отступает. Операции наиболее эффективны в случае удаления некрупных инкапсулированных аденом. Если опухоль довольно крупная, возможно назначение повторных операций. Наиболее сложной операцией является удаление аденомы с экстраселлярным ростом – выходом из турецкого седла.
Вероятность избавления хирургическим путем в таких случаях оценивается достаточно критически.
У 85% прооперированных больных наблюдается стабильный результат
Малоэффективный способ борьбы с акромегалией. Такое лечение рекомендуется применять, как вспомогательную терапию после хирургического вмешательства. Также возможно применение одновременно с медикаментозным лечением. Наибольший эффект от лучевой терапии получают при направленном облучении остаточной аденомы гамма-ножом.
Препарат Сомастатин и его аналоги Октреотид, Ланреотид
В состав препаратов входит синтетический гормон, подавляющий образование гормонов роста. Прием таких медикаментозных препаратов приводит в норму уровень ИФР-1 и соматотропинов у 50–70% больных акромегалией. Однако эти лекарственные средства практически не оказывают влияния на саму опухоль – очень незначительное снижение ее размеров отмечалось у 30–50% пациентов.
Препарат Пегвисомант
Пегвисомант является генетически модифицированным гормоном роста, благодаря чему он успешно конкурирует с соматотропинами, связываясь с теми же рецепторами.
Это лекарство не приводит к полному излечению, но значительное снижение уровня ИФР-1 отмечается у 90% принимавших препарат.
Таблетки назначают в случаях, если оперативное вмешательство и облучение не привели к желаемому эффекту, а также если уровень ИФР-1 не снижается при приеме Сомастатина и его аналогов.
Сколько живут с акромегалией
При отсутствии должного лечения продолжительность жизни больного акромегалией снижается в 2-4 раза. Самой распространенной причиной смертей является сердечная недостаточность – от нее гибнут 50% пораженных заболеванием.
Но с акромегалией можно жить долго.
Если с помощью лечения удается снизить уровень ИФР-1 и контролировать выработку соматотропина, с акромегалией человек может полноценно жить, вероятность преждевременной смерти снижается до уровня остального населения.
Источник: https://sustavik.com/bolezni/chto-takoe-akromegaliya
Гигантизм
Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.
Гигантизм (или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста.
При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения.
Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.
Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.
Гигантизм
Современная эндокринология выделяет следующие варианты развития гигантизма:
- Акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
- спланхномегалия или гигантизм внутренних органов — сопровождается увеличением размеров и массы внутренних органов;
- евнухоидный — гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией или полным прекращением функций половых желез), проявляется непропорционально удлиненными конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых признаков;
- истинный – характеризуется пропорциональным увеличением размеров тела и отсутствием отклонений со стороны физиологических и психических функций;
- парциальный или частичный – гигантизм с увеличением отдельных частей тела;
- половинный – гигантизм, сопровождающийся увеличением одной половины туловища;
- церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением головного мозга и сопровождающийся нарушением интеллекта.
Гигантизм и акромегалия являются двумя возрастными вариациями одних и тех же патологических процессов: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста).
Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.
Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.
Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе.
Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин — гипогонадизм. Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет.
Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.
При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, сердечной недостаточности, эмфиземы легких, дистрофических изменений печени, бесплодия, сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.
Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.
Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга. При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза).
Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом.
При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.
Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии.
Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей — половые гормоны.
Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.
При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста.
Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций.
Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.
При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и погибают от осложнений заболевания. Большинство пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.
Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит предотвратить осложнения.
Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/gigantizm
МКБ: E22.0 Акромегалия и гипофизарный гигантизм :: Расшифровка кода, лечение
…больным с акромегалией и гипофизарным гигантизмом
E22,0 Акромегалия и гипофизарный гигантизм.
E22.0 Акромегалия и гипофизарный гигантизм
Акромегалия и гипофизарный гигантизм, гипофизарный гигантизм, акромегалия, нарушения секреции гормона роста.
Акромегалия — тяжелое, хроническое нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие избыточной продукции гормона роста аденомой гипофиза (соматотропиномой).
E22.0 Акромегалия и гипофизарный гигантизм Акромегалия, как правило, характеризуется постепенным началом с медленным нарастанием симптоматики и изменением внешности. Диагноз акромегалии в среднем устанавливается примерно через 7 лет после реального начала заболевания. Основными симптомами являются: *Изменения внешности весьма характерны и в подавляющем большинстве случаев именно они позволяют заподозрить акромегалию. Характерно огрубение черт лица, связанное с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса за счет расхождения межзубных промежутков. Язык увеличен (макроглоссия), на нем часто видны отпечатки зубов. Изменение внешности развивается достаточно медленно, так что пациент сам его не замечает. Кроме того, происходит увеличение размеров кистей и стоп (пациенты часто указывают на увеличение размера обуви, порой значительное). При гигантизме, в отличие от акромегалии, происходит увеличение линейного роста. Выраженная гипертрофия хрящевой ткани суставов обусловливает артралгии. Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез ведут к значительной потливости (при осмотре можно иногда увидеть ручейки пота, стекающие по телу больного). Активация и гипертрофия сальных желез, утолщение кожи приводят к ее характерному виду (плотная, утолщенная, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы). *Спланхномегалия с последующим развитием органной недостаточности. Влияние гормона роста на мышцы и внутренние органы на начальных этапах заболевания малозаметно, а порой, особенно у спортсменов и лиц физического труда воспринимается позитивно, поскольку увеличиваются работоспособность и физическая активность, но по мере прогрессирования заболевания мышечные волокна дегенерируют, обусловливая нарастающую слабость, прогрессирующее снижение работоспособности. Некомпенсированная длительная гиперпродукция гормона роста ведет к развитию концентрической гипертрофии миокарда, которая сменяется гипертрофической миокардиодистрофией, а в запущенных случаях заболевания она переходит в дилатационную, что ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности, являющаяся причиной гибели больных. У 30 % пациентов с акромегалией выявляется артериальная гипертензия. *Головные боли, связанные с деструкцией турецкого седла, его диафрагмы и внутричерепной гипертензией. *Синдром апноэ во сне развивается у 90 % больных с акромегалией. Это связано с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров. *Гипофизарная недостаточность связана с разрушением и сдавлением гипофиза опухолью. Репродуктивные расстройства (нарушения менструального цикла, эректильная дисфункция), помимо нарушения продукции гонадотропинов, часто связаны с гиперпролактинемией, которая в свою очередь может быть связана с сопутствующей гиперпродукцией пролактина опухолью, либо со сдавлением ножки гипофиза. *Хиазмальный синдром. *Симптоматический сахарный диабет (до 50 % пациентов).
*Развитие доброкачественных и злокачественных опухолей различной локализации вследствие хронической гиперподукции ростовых факторов (ИРФ-1 и ).
При акромегалии нередко выявляют узловой или диффузный зоб, аденоматозную гиперплазию надпочечников, фиброзно-кистозную мастопатию, миому матки, поликистоз яичников, полипоз кишечника.
Полипы кишечника встречаются в 20-50 % случаев, кишечные аденокарциномы — в 7 % всех случаев акромегалии.
При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие гормон роста, выявляются в 99 % случаев. Иммуногистохимически, помимо чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные пролактосоматропиномы (около 30 %). Остальные 25 % аденом, кроме того, продуцируют другие аденогипофизарные гормоны: ТТГ, а-субъединицу, ЛГ, ФСГ.
По своему происхождению соматотропиномы являются моноклональными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации соматотрофов. В 40 % соматотропином может быть выявлена мутация Gsp-белка, обеспечивающего димеризацию а- и ß-субъединиц G-белков.
Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных эндокринных неоплазий 1-го типа (МЭН-1).
Целью лечения акромегалии являются ликвидация автономной гиперпродукции гормона роста, нормализация уровня ИРФ-1 в крови и отсутствие повышения плазменного уровня гормона роста в глюкозотолерантном тесте (75 г глюкозы) выше 1 нг/мл. Указанные критерии соответствуют ремиссии заболевания. Методом выбора при лечении больных с акромегалией является удаление аденомы гипофиза. При микроаденомах в 85 % случаев уровень гормона роста после операции возвращается к норме. В случае небольших инкапсулированных аденом оперативное лечение, как правило, приводит к стойкой ремиссии заболевания. При макроаденомах полное излечение после первой операции достигается в 30 % случаев. Наихудший прогноз имеют опухоли с экстраселлярным ростом. Аналоги соматостатина (октреотид, октреотид длительного действия, ланреотид) позволяют нормализовать уровни гормона роста и ИФР-1 у 50-70 % пациентов. Размеры аденомы гипофиза уменьшаются реже, только в 30-50 % случаев и обычно не намного. Блокаторы рецепторов гормона роста (пегвисомант) уменьшают синтез ИФР-1, конкурируя с эндогенным гормоном роста за связывание с его рецептором. По предварительным данным при терапии пегвисомантом уровень ИРФ-1 снижается у 90 % пациентов. В силу отсутствия данных об отдаленных результатах лечения пока используется при неэффективности других методов.
Лучевая терапия низко эффективна и может использоваться как вспомогательный метод лечения. Более перспективным методом является направленное облучение остаточной опухоли ý-частицами (гамма-нож).
|
|||||||||||||||||
| Андреевские больницы в Королёве | +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-37-02+7(499) 519-35-88+7(495) 518-92-70+7(495) 518-92-72+7(495) 518-92-80+7(495) 518-92-81 | Королёв | 27010ք (90%*) | ||||||||||||||
| Мэдис на Петропавловской | +7(812) 346..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(812) 346-01-16+7(812) 346-01-18 | Санкт-Петербург (м. Петроградская) | 27145ք (90%*) | ||||||||||||||
| МЦ Семья в Лобне | +7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-35-56+7(499) 519-35-88+7(499) 754-00-03 | Лобня | 30572ք (90%*) | ||||||||||||||
| Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова | +7(812) 292..показать+7(812) 292-34-35+7(812) 292-32-86 | Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина) | — | 32380ք (90%*) | |||||||||||||
| Ленинградская областная клиническая больница | +7(812) 655..показать+7(812) 655-89-27+7(812) 559-50-86+7(812) 670-55-82+7(812) 655-89-27 | Санкт-Петербург (м. Озерки) | — | 32393ք (90%*) | |||||||||||||
| Медицина-Плюс на Волгоградском проспекте | +7(495) 911..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 911-93-00+7(495) 676-10-07+7(925) 793-45-41 | Москва (м. Пролетарская) | 33800ք (90%*) | ||||||||||||||
| КБ №85 на Москворечье | +7(499) 782..показать+7(499) 782-85-85+7(926) 010-84-87+7(499) 324-70-15+7(499) 324-86-65 | Москва (м. Кантемировская) | — | 37435ք (90%*) | |||||||||||||
| * — клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену. |
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.
Источник: https://kiberis.ru/?p=20643
Заболевание акромегалия: причины и симптомы
При акромегалии соматотропный гормон образуется вне зависимости от потребности организма и контроля гипоталамуса. Причина такого состояния – разрастание передней части гипофиза с образованием доброкачественной опухоли (аденомы). Ее величина может превысить размер самого органа, что сопровождается сдавлением и разрушением его неповрежденных клеток.
У 99% пациентов причиной болезни является гипофизарная аденома передней доли. В некоторых случаях разрастанию подвержены его эмбриональные остатки или клетки аномальной локализации (глотка, карман Ратке, клиновидный синус).
Синдром акромегалии может возникнуть, если избытка гормона роста появляется при патологии, находящейся вне гипофиза. Это может быть:
- поражение гипоталамуса и выработка им повышенного количества соматолиберина;
- новообразования вне головного мозга, способные к синтезу гормона роста или соматолиберина, расположенные в кишечнике, бронхах, поджелудочной железе;
- множественная эндокринная неоплазия.
Особенность этой болезни – это развитие первых симптомов через длительный период времени после появления аденомы гипофиза. В среднем скрытый период равен 7-8 годам. Чаще всего первые симптомы: головные боли, низкая работоспособность, периодические боли в костях и суставах. В этот период выявление аденомы является случайной находкой при обследовании.
Уже в ранней стадии можно обнаружить возрастание гормона роста и наличие опухоли гипофиза при томографии. Затем возникает симптоматика с внешними и внутренними нарушениями. По мере роста опухоли она начинает сдавливать соседние структуры мозга. На последней стадии у пациентов отмечается прогрессирующее истощение – кахексия.
В норме обеспечивает удлинение конечностей у детей, пропорциональное увеличение тела, у взрослых вызывает разрастание тканей сердца, органов пищеварения, селезенки, легких. Гормон провоцирует возникновение и стремительный рост опухолей. Основные жалобы пациентов:
- слабость, сонливость, низкая работоспособность;
- головная боль;
- непереносимость жары;
- потливость;
- нарастание массы тела;
- суставные боли;
- покалывание в конечностях;
- изменение лица – увеличенный нос, уши, губы;
- рост кистей, стоп;
- лицо влажное, лоснящееся;
- нарушение половых функций;
- боль в пояснице, частое и болезненное мочеиспускание;
- жажда, повышенное выделение мочи;
- избыточный рост волос на теле;
- ухудшение зрения;
- отечность голеней.
Черты лица у больных становятся грубыми, а из-за крупных надбровных дуг выражение – гневным.
Кожа утолщается, на затылке образуются грубые складки, увеличивается язык, а между зарубами возникают промежутки, деформируется прикус.
Кисти расширяются, а пальцы утолщаются и выглядят короткими по отношению к ладони. Тяжелые формы болезни вызывают существенные деформации костей скелета.
Вначале у больных увеличивается мышечная сила и возрастает физическая активность. Затем мышцы постепенно разрушаются, а пациенты испытывают сильную слабость.
Подобные изменения охватывают и миокард, что заканчивается тяжелой застойной сердечной недостаточности, ведущей к гибели пациентов.
Из-за роста опухоли повышается внутричерепное давление, разрушается структура костей турецкого седла и самого гипофиза.
У пациентов обнаруживают множественные последствия избыточного синтеза соматотропного гормона:
- ночное апноэ сна, связано с разрастанием тканей неба, поражением центра дыхания;
- сахарный диабет;
- диффузный зоб или образование узлов;
- разрастание коркового слоя надпочечников или формирование аденомы;
- мастопатия, фибромиома, поликистоз яичников;
- полипы кишечника;
- новообразования различной локализации.
Диагностика заболевания: осмотр больного, анализ крови на соматотропин, тест с глюкозой, осмотр окулиста, рентгенография черепа, КТ и МРТ.
Наиболее радикальный метод лечения – удаление аденомы. Если ее размеры незначительные, то успех операции приближается к 90%. Если опухоль крупная, распространяется за пределы турецкого седла, то шансы на успех равны применено 30%, хирургическое лечение дополняется лучевым. Хорошо себя зарекомендовал гамма-нож.
Для лечения используют аналоги гипофизарного соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, Сигнифор.
При невозможности операции и нечувствительности к соматостатина начали назначать блокатор рецепторов гормона роста. Препарат Сомаверт снижает уровень инсулиноподобного ростового фактора у 90% пациентов.
Но для широкого применения медикаменты пока недостаточно данных об отдаленных последствиях терапии.
Читайте подробнее в нашей статье об акромегалии, ее симптомах и лечении.
Причины развития акромегалии
Гипофиз синтезирует гормон роста – соматотропин. Он обеспечивает рост тела у детей, а у взрослых контролирует усвоение углеводов, жиров, баланс соли и жидкости. Его образование регулирует гипоталамус: соматолиберин ускоряет переход в кровь, повышает уровень, а соматостатин останавливает продукцию и выделение.
При акромегалии соматотропный гормон образуется вне зависимости от потребности организма и контроля гипоталамуса. Причина такого состояния – разрастание передней части гипофиза с образованием доброкачественной опухоли (аденомы). Ее величина может превысить размер самого органа, что сопровождается сдавлением и разрушением его неповрежденных клеток.
Примерно у половины пациентов имеется только соматотропинома, то есть новообразование с избыточной продукцией соматотропина, а у трети она сочетается с пролактиномой или с другими опухолями, вырабатывающими гормоны гипофиза.
Аденома возникает обычно при наследственной предрасположенности. Толчком к ее развитию бывают травмы черепа, опухолевые процессы головного мозга и клеток нейроэндокринной системы, очаги хронической инфекции в носоглотке.
Рекомендуем прочитать статью о нарушении работы гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах нарушения работы гипофиза, какие заболевания возникают при изменениях, симптомах у женщин и мужчин, а также о методах диагностики и лечения данной патологии.
А здесь подробнее об аденоме гипофиза.
В чем разница между болезнью и синдромом
У 99% пациентов причиной болезни является гипофизарная аденома передней доли. В некоторых случаях разрастанию подвержены его эмбриональные остатки или клетки аномальной локализации (глотка, карман Ратке, клиновидный синус).
Синдром акромегалии может возникнуть, если избытка гормона роста появляется при патологии, находящейся вне гипофиза. Это может быть:
- поражение гипоталамуса и выработка им повышенного количества соматолиберина;
- новообразования вне головного мозга, способные к синтезу гормона роста или соматолиберина, расположенные в кишечнике, бронхах, поджелудочной железе;
- множественная эндокринная неоплазия – опухоли из клеток желез внутренней секреции различных локализаций.
Усиленное образование гормона роста (акромегалия)
Все эти заболевания сопровождаются единой симптоматикой, несмотря на различные причины развития. Конечным результатом в любом случае является усиленное образование гормона роста и поступление его в кровь.
Стадии развития
Особенность этой болезни – это развитие первых симптомов через длительный период времени после появления аденомы гипофиза. В среднем скрытый период равен 7-8 годам.
Появление первых признаков на начальной стадии обычно не настораживает пациентов, так как они достаточно неспецифичные. Чаще всего – это головные боли, низкая работоспособность, периодические боли в костях и суставах. В этот период выявление аденомы является случайной находкой при обследовании.
Уже в ранней стадии можно обнаружить возрастание гормона роста и наличие опухоли гипофиза при томографии. Затем возникает типичная симптоматика патологии с внешними и внутренними нарушениями.
По мере роста опухоли она начинает сдавливать соседние структуры мозга, что объясняет преобладание в клинической картине падения зрения и очаговых неврологических нарушений. На последней стадии у пациентов отмечается прогрессирующее истощение – кахексия, связанное с выраженными изменениями обмена веществ.
Симптомы у женщин и мужчин
Гормон роста в норме обеспечивает удлинение конечностей у детей, пропорциональное увеличение тела.
У взрослых к моменту развития акромегалии зоны роста уже закрыты, поэтому соматотропин вызывает разрастание тканей сердца, органов пищеварения, селезенки, легких.
В основном рост осуществляется за счет соединительнотканных волокон, что ухудшает функционирование органов. Также этот гормон провоцирует возникновение и стремительный рост опухолей.
Основные жалобы пациентов:
- слабость, сонливость, низкая работоспособность;
- головная боль в лобной и окологлазничной области, ощущение давления на глаза;
- непереносимость жары;
- потливость;
- нарастание массы тела;
- суставные боли;
- покалывание в конечностях;
- изменение лица – увеличенный нос, уши, губы;
- рост кистей, стоп;
- лицо влажное, лоснящееся;
- нарушение половых функций – сбой менструального цикла, низкая потенция и половое влечение;
- боль в пояснице, частое и болезненное мочеиспускание;
- жажда, повышенное выделение мочи;
- избыточный рост волос на теле;
- ухудшение зрения;
- отечность голеней.
Осложнения болезни
Черты лица у больных становятся грубыми, а из-за крупных надбровных дуг выражение – гневным. Кожа утолщается, на затылке образуются грубые складки, увеличивается язык, а между зарубами возникают промежутки, деформируется прикус.
Кисти расширяются, а пальцы утолщаются и выглядят короткими по отношению к ладони. Пациенты вынуждены покупать обувь на несколько размеров больше. Нередко нервные волокна сдавливаются растущими костями, что проявляется в онемении пальцев, развитии синдрома запястного канала. Тяжелые формы болезни вызывают существенные деформации костей скелета.
Вначале у больных увеличивается мышечная сила и возрастает физическая активность. Поэтому для спортсменов и лиц, занятых физическим трудом, перемены воспринимаются как позитивные. Затем мышцы постепенно разрушаются, а пациенты испытывают сильную слабость. Подобные изменения охватывают и миокард.
Гипертрофия (увеличение объема) сменяется дистрофией – ослаблением с последующим расширением полостей сердца. Такое состояние приводит к тяжелой застойной сердечной недостаточности, ведущей к гибели пациентов.
Из-за роста опухоли повышается внутричерепное давление, разрушается структура костей турецкого седла и самого гипофиза. У пациентов обнаруживают множественные последствия избыточного синтеза соматотропного гормона:
- ночное апноэ сна (остановка дыхания), связано с разрастанием тканей неба, поражением центра дыхания;
- сахарный диабет;
- диффузный зоб (увеличенная щитовидная железа) или образование в ней узлов;
- разрастание коркового слоя надпочечников или формирование аденомы;
- мастопатия, фибромиома, поликистоз яичников;
- полипы кишечника;
- новообразования различной локализации.
Апноэ при акромегалии
Бывает ли у детей
Если гормон роста выделяется в повышенных количествах, то он стимулирует у детей ускоренный рост тела. Одновременно увеличиваются размеры органов, мягкие ткани. Такая патология называется гигантизмом. У больных редко изменяются черты лица, форма тела (исключение – рост одной анатомической зоны или половины тела).
Изменения самочувствия связаны с обменными нарушениями (диабетом, гипотиреозом или тиреотоксикозом). Нередко рост тела удается остановить, но дисфункции половых желез, щитовидной, поджелудочной и надпочечников приводят к бесплодию, низкой работоспособности. Встречаются и отклонения в умственном развитии.
Гигантизм и акромегалия у ребенка
Диагностика заболевания и уровень гормонов
Как правило внешние изменения достаточно типичны. Поэтому на стадии развернутых клинических проявлений подозрение об акромегалии возникает при первичном осмотре больного. Для того, чтобы подтвердить диагноз и выбрать метод лечения, назначается обследование:
- анализ крови на соматотропин (повышен);
- тест с глюкозой (повышается содержание сахара в крови вместо снижения);
- определение инсулиноподобного фактора роста (повышен), он отражает суточное количество гормона роста;
- осмотр окулиста – сужение полей зрения, снижение остроты;
- рентгенография черепа – деформация турецкого седла;
- КТ и МРТ – опухоль, при нечеткой картине дополняют ангиографией.
Как правило, обнаруживают нарушения концентрации половых гормонов, проявления сахарного диабета, поливы в просвете кишечника, увеличенную щитовидную железу, артериальную гипертензию, камни в почках, ишемическую болезнь сердца, кардиомиопатию.
Смотрите на видео о диагностике акромегалии:
Лечение акромегалии
Для того, чтобы стабилизировать состояние пациентов необходимо:
- устранить самостоятельную продукцию опухолью соматотропина;
- снизить содержание инсулиноподобного фактора роста;
- добиться нормализации показателей теста на толерантность к глюкозе.
При достижении этих целей наступает лабораторная ремиссия болезни. Приведенные критерии используются для определения эффективности терапии, отсутствия прогрессирования акромегалии, снижения риска осложнений. Полной нормализации строения тела добиться невозможно.
Операция по удалению аденомы гипофиза
Наиболее радикальный метод – удаление аденомы. Если ее размеры незначительные, то успех операции приближается к 90%. У пациентов наступает длительная стабилизация состояния.
Если опухоль крупная, распространяется за пределы турецкого седла, то шансы на успех равны применено 30%. В таких случаях хирургическое лечение дополняется лучевым. Хорошо себя зарекомендовал гамма-нож.
Он позволяет прицельно облучить оставшуюся ткань, снизить риск рецидива.
Только у половины пациентов аденома оказывается чувствительной к медикаментозной терапии. Для лечения используют аналоги гипофизарного соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, Сигнифор. С их помощью удается снизить повышенные лабораторные показатели, но размеры практически не меняются, поэтому консервативный метод подходит только для микроаденом (мелких опухолей).
При невозможности операции и нечувствительности к соматостатина начали назначать блокатор рецепторов гормона роста. Препарат Сомаверт снижает уровень инсулиноподобного ростового фактора у 90% пациентов. Но для широкого применения медикаменты пока недостаточно данных об отдаленных последствиях терапии.
Прогноз для больных
Акромегалия относится к редким, но тяжелым патологиям. Показатели смертности в этой группе пациентов в 3 раза выше, чем в целом среди населения.
Чаще всего причиной летального исхода становится декомпенсация сердечной недостаточности. Если удалось нормализовать уровень гормона роста в крови, то прогноз становится более оптимистичным.
Хороших результатов добиваются при удалении мелкой опухоли, а аденомы крупного размера склонны к рецидивам.
Таня Ангус из Лас-Вегаса, страдающая страшной болезнью — акромегалия. На фото Татьяна до развития заболевания и после.
Профилактика заболевания
При наследственной предрасположенности к патологии гипофиза необходимо, начиная с 25 лет раз в 1-2 года проходить профилактические осмотры. Пациентам из группы риска рекомендуются исследования крови на гипофизарные гормоны даже при отсутствии симптоматики.
К общим мерам относится предупреждение черепно-мозговых травм, своевременное лечение заболеваний ЛОР-органов. При обнаружении аденомы требуется помощь эндокринолога и нейрохирурга, самостоятельное лечение приводит к тяжелым осложнениям.
Рекомендуем прочитать статью о причинах гигантизма. Из нее вы узнаете о причинах гигантизма у детей, классификации, симптомах и внешние проявлениях, а также о диагностике состояния и лечении.
А здесь подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.
Акромегалия возникает при избыточном образовании гормона роста. Ее причина у большинства пациентов – это аденома передней доли гипофиза. Болезнь проявляется во взрослом возрасте, когда зоны роста костей закрыты.
Под действием соматотропина деформируется лицо, конечности, разрастается фиброзная ткань во внутренних органах. Мышечная атрофия приводит к слабости, а поражение миокарда сопровождается сердечной недостаточностью.
У пациентов обнаруживают обменные нарушения, при росте опухоли падает зрение, появляются неврологические отклонения. Для подтверждения диагноза исследуют содержание соматотропина в крови, проводят томографию черепа. Лечение оперативное, в некоторых случаях аденома реагирует на медикаменты.
Источник: https://endokrinolog.online/akromegalija-prichiny-i-simptomy/
Акромегалия — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки
Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.
Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.
Первопричины и стадии акромегалии
Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.
У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.
Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.
Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:
- Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;
- Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;
- Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;
- Кахексия – наблюдается истощение больного.
По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.
Клинические проявления
К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:
- Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;
- Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;
- Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;
- Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;
- Увеличение щитовидной железы;
- Снижение трудоспособности, утомляемость;
- Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;
- Развитие сахарного диабета;
- Нарушение пигментации кожных покровов;
- Нарушение работы дыхательной системы.
При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:
- Снижение потенции и либидо у мужчин;
- Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;
- Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.
Диагностирование
Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.
Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.
Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.
Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.
Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.
Терапевтические мероприятия при акромегалии
Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.
Для этого применяются такие методики:
- Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.
- Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.
- При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.
- Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.
- Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.
- Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.
- В профилактических целях рекомендовано:
- Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;
- Избегать травматизации головы.
При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.
Симптомы
Источник: https://yellmed.ru/bolezni/akromegaliya
Загрузка...
