Гигантизм: что это такое, причины и симптомы болезни у детей

Люди отличаются друг от друга не только цветом кожи, разрезом глаз, но и своим ростом. Мы можем встретить и низких (150 см), и высоких (2 метра) женщин и мужчин. Данные цифры никак не связаны с умственными способностями, для нас это варианты нормы.

Говорят, что от роста зависит успешность и самооценка человека. Считается, что высокие женщины амбициознее, чем их низкие подруги. А низкорослые мужчины успешной карьерой и финансовым положением компенсируют недостающие сантиметры.

Есть среди нас, кто резко выделяется из толпы. Карлики не вырастают больше 130 см, а гиганты превышают отметку в 2 метра. Во взрослом состоянии на рост повлиять очень тяжело. Проблема начинает в детстве, поэтому родителям важно регулярно измерять рост ребенка.

Я вырасту большой-пребольшой!

Мало кто во взрослом состоянии замечает изменения роста, однако все видят, как быстро меняются дети. Малыш начинает расти сразу после рождения. В первый год он прибавляет 25 см! С каждым годом эта цифра уменьшается. Однако в период полового созревания (12–13 лет) снова наблюдается период интенсивного роста.

Когда в организме человека уменьшается количество соматотропного гормона, развивается карликовость, а при большом количестве этого гормона человек может вырасти до гигантских размеров.

Как появляются Гуливеры и лилипуты среди нас?

Данное явление может быть следствием эндокринных нарушений (гипофизарная карликовость). Гипофиз может вырабатывать мало соматотропного гормона в случае травмы головы или опухоли. Нарушения в работе гипофиза могут случиться после химиотерапии и инфекционных заболеваний (сифилис, туберкулез). В некоторых случаях карликовость связана с генетикой. Исследования этого вопроса пока продолжаются. Есть и другие причины маленького роста, например, недоедание или заболевание суставов (остеохондродистрофия).

Причиной гигантизма может быть эндокринное нарушение. При опухолевом процессе в области гипофиза становится много клеток, которые вырабатывают соматотропный гормон. Если такое происходит в детстве, то у человека развивается гигантизм.

В этом случае пропорции тела правильные. Излишним ростом сопровождаются и некоторые генетические заболевания (например, синдром Клайнфелтера). Однако есть люди, которые генетически очень высокие и не являются больными.

Избыток половых гормонов у мальчиков и девочек также может стать причиной высокого роста.

Все они маленькие, но такие разные

Карликовостью принято считать отставание в росте на 2 года от своих сверстников. Не все низкорослые дети развиваются одинаково. Первичная карликовость (семейная или расовая) проявляется только низким ростом.

Уровень всех гормонов у них в норме. Половое и умственное созревание наступает вовремя. Это значит, что такие карлики могут в дальнейшем создать семью и родить детей. Скорее всего, они тоже будут маленького роста.

У низкорослых детей могут быть и другие отклонения. Дополнительные симптомы карликовости зависят от причины, вызвавшей заболевание. Если в гипофизе в большом количестве вырабатывается только соматотропный гормон, страдает только рост. Однако опухолевые процессы или травмы часто приводят к уменьшению выработки и других гормонов. В этом случае нарушается работа щитовидной и половых желез.

Низким ростом могут сопровождаться многие заболевания. При кретинизме (тиреогенной карликовости) не хватает гормонов щитовидной железы. Низкий рост сопровождается снижением интеллекта. Хондродистофия — заболевание соединительной ткани составов — приводит к укорочению конечностей. При этом голова и туловище имеют нормальные размеры. Карликовость у детей может быть следствием сахарного диабета, постоянного голодания или рахита. Низким ростом сопровождаются некоторые генетические болезни (например, Шерешевского-Тернера и синдом Морфана). Дети с синдромом Дауна тоже имеют маленький рост. Но их можно отличить по таким признакам, как раскосый разрез глаз, кожная складка на шее, открытый рот, умственная отсталость.

На земле живет около 100 человек, которых называют эльфами. Они страдают очень редким заболеванием — зародышевой карликовостью. Генетические нарушения приводят к тому, что «эльфы» плохо растут с момента зачатия.

Они рождаются с очень маленьким весом (менее 1 кг), и никогда не будут весить более 4 кг. Их рост во взрослом состоянии не превышает 80 см. Из-за незрелости желудочно-кишечного тракта таких карликов кормят смесями для младенцев.

Отставание происходит не только в физическом отношении, но и в психическом. В 5 лет «эльфы» находятся на уровне двух-трехлетнего ребенка.

Как видно, карликовость может быть разного происхождения. Поэтому важно правильно диагностировать нарушения, которые замедлили рост ребенка.

Такой большой, но очень слабый…

Гигантизм, так же как и карликовость, может быть следствием многих причин. Понять, что взрослый человек болен, легко. Об этом может сказать рост выше 2 метров.

Однако гигантизм у детей распознать труднее. Ускорение роста может наблюдаться в любом возрасте, чаще это происходит в школьный период.

Явно заметить гигантизм можно в период полового созревания, однако начаться он может и в 5 лет.

Все эти симптомы появляются из-за того, что внутренние органы растут не так быстро, как скелет. При гипофизарном гигантизме люди страдают повышенным внутричерепным давлением и головной болью.

Это связано с разрастанием опухолевых клеток и давлением на окружающие ткани.

Иногда гигантизм у детей путают с преждевременным половым созреванием. В обоих случаях рост увеличивается стремительно. Но при раннем половом созревании зоны роста костей закрываются быстро и рост прекращается. Такие подростки не становятся гигантами.

Можно ли выявить и вылечить нарушения в росте?

Хорошо, когда признаки карликовости или гигантизма замечены в детском возрасте. Если ребенок отстает или опережает своих сверстников в росте на 2 года, нужно обратиться к врачам.

Конечно, здесь учитывается конституция и рост родителей. Медики должны провести всестороннее обследование ребенка.

Определяется уровень соматотропного гормона в крови, а также проводится рентгенологическое исследование черепа.

Лечение проводит эндокринолог. В случае нехватки гормона роста назначается заместительная терапия. Значит, что до определенного возраста ребенок будет пить таблетки, в которых содержится соматотропный гормон. Часто при карликовости наблюдается нехватка гормонов щитовидной железы и половых гормонов. Их также можно заместить препаратами.

Это лечение дает хороший эффект, если начато до 5–7 лет. Параллельно с гормонами выписываются препараты, улучшающие обмен веществ. Отличный результат дают анаболические стероиды. Эти препараты способствуют нарастанию мышц.

Родители должны позаботиться о хорошем питании для своего ребенка, так как для роста костей нужно много «строительного материала».

Лечение гигантизма проводится в зависимости от причины его возникновения. Есть консервативные методы терапии, такие как облучение опухолевой зоны рентгенологическими лучами. Но основным сегодня считается хирургическое удаление опухоли при гипофизарном гигантизме. После операции могут сильно снизиться все гормоны гипофиза. Поэтому назначается заместительная терапия недостающими веществами.

Источник: https://www.gnomik.ru/articles/art-karlikovost-i-gigantizm-u-detey/

Гигантизм и макросомия: нарушение функций у детей, фото

Макросомия или гигантизм часто возникает у детей с неоконченными процессами окостенения скелета.

Часто патологию диагностируют у представителей мужского пола в возрастном промежутке от 9 до 12 лет.

Общая информация

Гигантизм у детей возникает вследствие продуцирования гормона роста в увеличенном объеме. За его продуцирование отвечает передняя доля гипофиза.

Если соматотропин производится в чрезмерных количествах, происходит усиленный рост костей туловища и всех конечностей.

Отклонение планомерно прогрессирует в течение всего этапа физиологического становления индивида. У детей с гигантизмом значительно увеличивается скорость роста, показатели чрезмерно увеличивают норму развития в несколько раз.

Рост пациентов с гигантизмом к окончанию пубертатного возраста для девушек превышает 1,9 м, а для мужчин 2 м, телосложение при этом остается вполне пропорциональным.

Важно! Болезнь часто проявляет себя в раннем детском возрасте. Диагностируют заболевание у детей в возрасте от 7 до 15 лет.

Усиленный рост не единственное проявление гигантизма. У пациентов часто преобладают следующие симптомы:

• психические расстройства,
• отставание в развитии,
• нарушения в половой сфере,
• бесплодие.

Существует несколько видов заболевания. Для каждого из них присущи отдельные характерные симптомы.

Классификация гигантизма

В распространенной эндокринологической классификации существует несколько видов болезни гигантизм:

1. Истинный гигантизм. Главным признаком заболевания является выраженная гипертрофия всех конечностей и частей тела. Психологическое развитие человека при этом происходит нормально, и функциональные нарушения не проявляются.
2. Акромегалия и гигантизм – тяжелое отклонение. К признакам гигантизма в этом случае присоединяются симптомы акромегалии. Признаки данной патологии достаточно заметны, потому что происходит утолщение костей черепа. Лица пациентов с подобным диагнозом сильно меняются внешне. Подобное отклонение часто становится причиной развития психологических расстройств.
3. Спланхомегалия. Для данного вида патологии характерно непропорциональное увеличение размеров внутренних органов. Некоторые медики называют болезнь специфическим термином «гигантизм внутренних органов». Последствия заболевания достаточно опасны. Увеличенные в размерах органы не могут полноценно обеспечивать жизнеспособность организма.
4. Евнухоидный гигантизм. Из термина становится понятно, что патология влечет за собой уменьшение функциональности половых желез. При отсутствии необходимой и своевременной терапии не исключена абсолютная дисфункция. Вторичные половые признаки у ребят с этим диагнозом могут быть невыраженными или вовсе отсутствовать. Конечности индивидов непропорционально телу удлиняются, присутствуют открытые места роста в суставах.
5. Парциальный гигантизм влечет за собой непропорциональное увеличение некоторых частей тела.
6. При половинном гигантизме изменение размеров тела происходит только с одной стороны.
7. Церебральный. Патология тесно связана со сбоями деятельности головного мозга и часто приводит к расстройствам интеллекта и отставанию в развитии.

В ряде случаев патология имеет тесную взаимосвязь с соматотропиномой. Образование представляет собой опухоль, развивающуюся из эозинофильных клеток гипофиза.

Именно эти клетки отвечают за продуцирование соматотропного гормона. Эти образования часто имеют доброкачественную природу, но при отсутствии своевременной терапии могут перерождаться.

Важно! К факторам, способным спровоцировать гиперплазию эозинофильных клеток, относят период вынашивания плода.

Формирование патологии в ряде случаев происходит при условии повышенной чувствительности рецепторов тканевых хрящей к СТГ. При избытке соматотропных гормонов происходит рост не только тканей и органов, но и изменение почек, миокарда.

Причины возникновения отклонения

Причины гигантизма изучены учеными в достаточном объеме, и многие из специалистов пришли к единым выводам. Главенствующей причиной гигантизма выступает усиленное продуцирование передней долей гипофиза гормона соматотропина.

Макросомия также может проявиться в плане уменьшения сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей к дальнейшему развитию. В итоге области роста остаются открытыми уже после финиша пубертатного периода.

Подобное отклонение от норм часто приводит к формированию серьезных заболеваний, к которым относят следующие патологии:

• повышение концентрации токсинов в крови,
• новообразования гипофиза,
• поражения ЦНС,
• энцефалит,
• менингит,
• минингоэнцефалит.

В 99% случаев толчком для развития гигантизма является наличие соматотропиномы. Чаще всего они локализуются в аденогипофизе, но не исключена возможность их выявления в ЖКТ, синусах костей, бронхах, поджелудочной железе.

Важно! Соматотропиномы часто представляют собой доброкачественные формирования.

Основной причиной патологического усиления роста является повышенная выработка СТГ. Соответственно, терапия направлена на угнетение продуцирования этого вещества.

Парциальный

При парциальном течении патология затрагивает только определенные части тела или его половину. Происходит это в результате сбоев эмбриогенеза.

Данный тип патологии диагностируют крайне редко, потому медики до конца не изучили основные причины проявления болезни.

Существует 3 теории, согласно которым гигантизм парциальный формируется:

1. Нервно-трофическая теория свидетельствует о том, что парциальный гигантизм возникает в результате влияний выраженного характера на организм. В качестве фактора выступает поражение симпатических волокон.
2. Механическая теория не менее распространена. Наработки многих специалистов свидетельствуют о том, что мутация может стать результатом неправильного предлежания плода в матке в период беременности. Сдавливание определенных частей тела провоцирует возникновение застойных явлений и провоцирует их увеличение.
3. Эмбриональная теория гласит, что проявление усиленного роста представляет собой результат изменений, произошедших на генном уровне в момент формирования эмбриона.

Связь гигантизма и карликовости изучена медиками не окончательно, но версия о том, что баланс гормонов организме воздействует на проявление патологии, имеет право на жизнь.

Нанизм у детей диагностируют, если ребенок перестает расти.

Факт! В организме ребенка с парциальным гигантизмом возможно найти ряд отклонений эндокринной сферы, потому можно сделать вывод о том, что патогенез возникновения отклонения окончательно не изучен.

Для устранения подобных дефектов развития используют хирургическое вмешательство.

Гипофизарный

Гипофизарный гигантизм нередко формируется при аденоме гипофиза. Развитие аденомы напрямую сообщается с излишком выработки СТГ в организме.

Среди факторов, способствующих развитию патологии, выделяют следующие моменты:

• серьезные травмы черепа,
• психологическое и эмоциональное перенапряжение,
• острые инфекции,
• серьезные интоксикации,
• генетический фактор,
• воспалительные процессы в зоне гипоталамуса.

При повышении продуцирования гормона роста присутствует увеличение внутренних органов. Характерной чертой подобной гипертрофии является пропорциональность.

Важно! Часто в процесс вовлекаются органы эндокринной системы: надпочечники и щитовидка. В начале патологии это проявляется в виде гиперфункции, но при прогрессировании развивается недостаточность.

Макросомия – достаточно опасная патология. Нередко у гипофизарных гигантов проявляются нарушения мозговой активности, причиной проявления которых является усиленный рост опухоли, который становится причиной чрезмерного давления на стенки и диафрагму турецкого седла.

Проявления гигантизма

Симптомы гигантизма часто заметны невооруженным глазом. На общем фото в школе такие дети могут быть почти в 2 раза выше своих одноклассников.

Выраженный скачок возрастания длины пациента часто приходится на возрастной промежуток от 10-15 лет.

Гиганты могут жаловаться на проявление следующих симптомов:

• высокая утомляемость,
• проявление постоянной усталости,
• постоянные мигрени,
• головокружения и шум в ушах,
• боль в суставах, снижение качества зрения,
• психическая дисфункция,
• непланомерное половое развитие.

У мужчин-гигантов часто проявляется гипогонадизм. Это патология эндокринной системы, при которой мужские половые гормоны андрогены прекращают вырабатываться или продуцируются в недостаточном количестве.

Это приводит к отсутствию половой активности. У девушек с подобным заболеванием часто проявляется первичная аменорея или преждевременное ограничение менструальных функций, что выражается в проявлении бесплодия.

Макросомия часто представляет собой некий толчок для развития серьезных патологий, к которым относят:

• сердечная недостаточность,
• артериальная гипертония,
• эмфизема легких,
• дистрофия печени,
• сахарный и несахарный диабет,
• гипофункция щитовидки,
• бесплодие,
• миокардиодистрофия.

Гигантизм, проявившейся в любом возрасте, в обязательном порядке требует постоянного медицинского контроля.

Диагностика гигантизма

Для точного постановления диагноза требуется:

1. Внешний осмотр пациента.
2. Лабораторные исследования.
3. Рентгенологические исследования.
4. Заключение невропатолога.
5. Офтальмологическое обследование.

Для того, чтобы своевременно выявить развитие опухоли гипофиза, потребуются следующие диагностические методики:

1. Компьютерная томография головного мозга.
2. Магнитно-резонансная томография.
3. Рентгенография головы.

При диагностировании аденомы в ходе испытаний будет заметна четкая визуализация гипертрофии турецкого седла.

Важно! Лабораторные испытания у пациентов с гигантизмом всегда подтверждают высокие концентрации соматотропина в крови.

Офтальмолог в ходе первичного осмотра у ребят с гигантизмом обнаруживает сужение полей зрения и застойные явления глазного дна.

Устранение патологии

Выбор методики лечения напрямую зависит от формы макросомии. В большинстве случаев используют следующее воздействие:

1. Для нормализации концентрации соматотропина в крови используют аналоги соматостатина.
2. Закрытия зон роста костей добиваются, используя половые гормоны.
3. При аденоме гипофиза используют лучевую терапию.
4. Если лучевое лечение не дает результата, прибегают к операции по удалению аденомы. После проведения манипуляции показана лекарственная поддержка агонистами дофамина.
5. Евнухоидный тип требует терапии, направленной на окостенение скелета и прекращение его развития.
6. При частичном гигантизме используют ортопедическую коррекцию, в некоторых случаях прибегают к пластическим операциям.

При своевременном обращении к эндокринологу, лечение позволяет добиться устойчивых оптимальных результатов.

При своевременной терапии прогноз на выздоровление для большинства пациентов достаточно благоприятный, но, несмотря на это, многие из их числа не доживают до пожилого возраста из-за проявления сопутствующих заболеваний.

Источник: https://kvd9spb.ru/endokrinnaya-sistema/gigantizm-sledstvie-izbytka-gormona-rosta

ГИГАНТИЗМ: причины заболевания, симтомы, диагностика и лечение болезни

Гигантизм — это ненормальная для человека высокорослость, которая обусловлена «перепроизводством» соматотропного гормона, или как его еще называют — гормона роста, гипофизом.

Гигантизм проявляется уже в детском возрасте, и рост уже взрослого человека превышает 1.9 м. у женщин и более 2.0 м. у мужчин. Это заболевание довольно редкое и встречается у 1-2 из 1000 чел.

Гигантизм: классификация

Эндокринология очень подробно описала это заболевание и дала ей четкую классификацию. По вариантам своего развития гигантизм бывает:

1. Акромегалический. Этот вид гигантизма по своим признакам практически полностью похож на акромегалию.
2. Евнухоидный. Этот вид характеризуется практически полным отсутствием активности половых желез. Узнать его можно по непропорционально длинным конечностям и отсутствию вторичных половых признаков.3. Спланхомегалический. Характеризуется сильным увеличением внутренних органов.4. Истинный. Этот вид гигантизма отличается отсутствием каких-либо патологий в умственном и физическом развитии и пропорциональным увеличением размеров всего тела.
3. Церебральный гигантизм вызывается поражением головного мозга и характеризуется заметным нарушением интеллекта.
4. Половинный. Характеризуется увеличением одной половины тела.
5. Парциальный гигантизм можно узнать по увеличенным размерам отдельных частей тела.

Гигантизм: причины

Многие гигантизм путают с акромегалией и это неслучайно, потому что причины у этих заболеваний одни — повышенная активность гипофиза, секретируемого гормон роста (соматотропный) в неимоверных количествах.

И эти два заболевания отличаются друг от друга только возрастными категориями.

Патология гипофиза, в результате которой проявляется его гиперактивность, может иметь разную природу:- интоксикация организма;- аденома гипофиза;- черепно-мозговые травмы;- нейроинфекция (менингит, энцефалит…).

Еще причиной гигантизма может быть потеря чувствительности эпифизарных хрящей к воздействию половых гормонов. Эти хрящи «отвечают» за рост костной ткани и при потере чувствительности, они все равно продолжают свою деятельность (увеличивают кости в длину) даже в постпубертатном (юношеском) периоде.

Именно она контролирует нормальную функциональность всего организма и его отдельных органов и поэтому ее дисфункции проявляются и различными эндокринными заболеваниями.

Это необходимо понимать при лечении гигантизма и восстановление нормального иммунного статуса человека — одна из главных задач при этом.

Симптомы гигантизма

Гигантизм начинает проявляться увеличением длины тела в 9-13 лет. На фоне быстрого роста наблюдаются следующие симптомы:

• головные боли и головокружение;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• проявление соматик в костях и суставах;
• ухудшение зрения;
• мышечная слабость;
• снижение памяти и интеллекта.

Кроме всего прочего, гигантизм можно опознать по гормональным нарушениям: у женщин — нарушение или полное прекращение менструальной функции, бесплодие, а у мужчин — гипогонадизм (нарушение производства половых гормонов). Несахарный диабет так же является гормональным симптомом гигантизма.

Гигантизм: осложнения

Это заболевание может провоцировать другие болезни:

• миокардиодистрофию;
• артериальную гипертензию;
• сердечную недостаточность;- дистрофическое изменение печени;
• сахарный диабет;
• нарушение функциональности щитовидки.
• бесплодие;
• эмфизему легких;

Гигантизм: диагностика

Диагностика гигантизма всегда начинается с внешнего осмотра, потом переходят к лабораторным и инструментальным методам. Биохимическим анализом крови определяют повышенное содержание соматотропного гормона в крови.С помощью рентенографии черепа, компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга выявляют аденому гипофиза.

Офтальмологическое обследование дает «картину» зрительных полей и выявляют застойные явления в глазном дне.

Гигантизм: лечение

Лечение при гигантизме аналогично лечению акромегалии. Здесь так же применяют аналоги самотостатина, и половые гормональные препараты для «подавления» зон роста костей.

Необходимо учитывать, что применение гормональных препаратов влечет за собой различные побочные эффекты, которые могут по-разному сказаться на человеке.Так же применяют лучевую терапию аденомы гипофиза. Но и это чревато последствиями.

Такая терапия «убивает» иммунную систему, которую, при лечении гигантизма, наоборот, необходимо восстанавливать в первую очередь.

Комплексная терапия и оперативный метод (удаление аденомы) должны проводиться с применением иммунного препарата Трансфер фактор.Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы «записывают и хранят» всю информацию о чужеродных агентах, которые вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, «передают» эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены; — устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе «Эндокринная система» для профилактики эндокринных заболеваний, в т.ч. и гигантизма. По оценкам многих известных ученых для этих целей лучшего препарата нет.

Может случиться, что после проведения комплексной терапии гигантизма с применением Трансферфактора, необходимость в хирургическом вмешательстве отпадет. Все это решает соответствующий врач, поэтому обязательно консультируйтесь с ним.

Источник: https://ru-transferfactor.ru/gigantizm

Гигантизм

Гигантизм – это заболевание, характеризующееся таким клиническим синдромом, который возникает в результате повышенной продукции соматотропного гормона в детстве или юношестве, а также проявляется достаточным увеличением тела, особенно в длину. Существует также парциальный или частичный гигантизм, который развивается вследствие повышенной чувствительности в отдельных локациях рецепторов ткани к соматотропину. А вот генетический гигантизм или конституционный, аномалией не считается.

Как правило, гигантизм появляется в результате аденом гипофиза, которые продуцируют гормон роста; гипогонадизма; синдрома Клайнфелтера (при задержке полового созревания с сохранением в костях зон роста).

Гигантизм диагностируют на основании внешних данных больных; рентгенологических, неврологических, офтальмологических исследований; определения гормонов гипофиза в крови, а также семейного анамнеза.

При адекватных методах лечения прогноз гигантизма является относительно благоприятным, но при этом снижена у больных их трудоспособность. В большинстве случаев пациенты с гигантизмом бесплодны.

Гигантизм причины

В 99% случаев, как впервые описал в 1900 году К.Бенда, этиология гигантизма имеет связь с опухолью, соматотропиномой, которая развивается из эозинофилов, образующих соматотропный гормон (СТГ).

Соматотропиномы, как правило, относятся к доброкачественным патологиям, однако, иногда могут инвазировать.

В основном отмечается их локализация в аденогипофизе, но могут располагаться и в желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе, парафарингеальных областях, бронхах и синусах основных костей.

Почти один процент гигантизма возникает в результате гиперпродукции соматокринина гипоталамуса и гиперплазии соматотропов.

Среди факторов риска, которые могут провоцировать эозинофильные клетки на гиперплазию, считается даже беременность.

Макроаденома является причиной заболевания в 90% случаев, а 9% приходится на микроаденому аденогипофиза. Самой редкой причиной выступает синдром «пустого турецкого седла».

Также на возникновение гигантизма могут влиять повышенная чувствительность тканевых рецепторов эпифизарных хрящей к гормону роста.

Избыточное количество СТГ приводит к росту не только тканей и органов, но и гипертрофирует почки, миокард, развивает эритропоэз и способствует заживлению ран.

Гигантизм симптомы

Гигантизм классифицируют на инфантильную и акромегалическую формы. А также выделяют две стадии заболевания, такие как стабильная и прогрессирующая.

Клиническая картина гигантизма складывается из жалоб подростков в виде слабости, головокружения, практически постоянных головных болей, плохой памяти, болей в конечностях и усиленного сердцебиения.

У девушек наблюдается чрезмерное увеличение роста и размеров ступни, плохо развиваются молочные железы, у юношей отмечается гипосексуальность.

Очень сильно привлекает окружающих рост у девушек свыше 190 см, а юношей – свыше 200 см.

Иногда в симптоматике гигантизма на переднем плане выступает грубая внешность при общем инфантилизме человека. Кроме того, у юношей иногда отмечается макрогенитализм. Больные гигантизмом имеют массу тела, которая соответствует росту, а конечности несколько удлинены.

Психика многих пациентов характеризуется определённой недоразвитостью в виде средних способностей, ребячества, склонности к подавленному состоянию и мании преследования.

Люди с гигантизмом всегда обгоняют других физически. Соматические органы имеют большие размеры, но это, как правило, незаметно при высоком росте. А вот размеры сердца не успевают расти за ростом тела, поэтому появляются головокружения и обморочные состояния.

В результате синусита рот довольно часто находится в полуоткрытом положении, вследствие чего появляются на лице характерные складки. Кожа становится тёплой, влажной, маслянистой, гиперпигментированной, а иногда появляются полипы, кисты сальных желёз, акантоз и гипертрихоз. Увеличиваются размеры головы и стопы.

Иногда диагностируют кифосколиоз.

Функции органов в основном сохраняются, но гигантизм всё равно приводит не только к косметическим проблемам, но и к метаболическим. У таких пациентов изредка развивается эутироидный зоб, а также аутоиммунный тиреоидит. Реже можно наблюдать диффузный токсический зоб.

При гигантизме понижено восприятие глюкозы по типу скрытого и явного сахарного диабета, с сопротивлением к обычным методам терапии, а также к инсулинотерапии. А вот секрецию гормона роста гипергликемия не подавляет.

Практически у 30% молодых людей отмечается сниженная потенция и либидо, а у девушек нарушаются месячные. Кроме того, у всех больных наблюдается гиперпролактинемия.

При плохо поддающихся лечению случаях, развивается гипогонадизм вторичного плана.

Гигантизм может вызывать осложнения, которые проявляются пангипопитуитаризмом, развитием акромегалии, сахарным диабетом, сексуальными нарушениями, дистрофией миокарда, повышением артериального давления. В более тяжёлых формах больные теряют зрение. Соматотропинома может перейти в злокачественную аденокарциному гипофиза.

Парциальный гигантизм

Это заболевание, которое затрагивает отдельные части или половину тела в результате нарушений эмбриогенеза или нервно трофических расстройств.

Парциальный гигантизм встречается крайне редко, поэтому причины его развития изучены недостаточно. Но существуют определённые теории, которые пытаются предположительно объяснить возникновение парциального гигантизма. К ним относятся: механическая, эмбриональная и нервно-трофическая теории.

В первом случае (механическая теория) парциальный гигантизм может образовываться в результате сдавливания определённых частей плода во время беременности, а также неправильное положение ребёнка в матке, может способствовать застойным явлениям в любой части тела, а отсюда спровоцировать их увеличение.

Нервно-трофическая теория утверждает, что парциальный гигантизм развивается под действием особых влияний нервно-трофического характера на конкретный отдел организма. В данном случае основным фактором могут выступать поражения симпатических волокон.

При парциальном гигантизме иногда диагностируют изменения, которые происходят в эндокринной системе, но это не может быть основанием для поиска его патогенеза в эндокринной сфере.

Для лечения парциального гигантизма применяется хирургическое лечение по отношению к увеличенным частям тела или органам.

Гигантизм у детей

Это заболевание, которое возникает при хронически избыточном воспроизведении соматотропами гормона роста – СТГ или соматотропина. При раннем возникновении заболевания, когда зоны роста костей остаются незакрытыми, у детей формируется гигантизм, т.е.

очень высокий рост. Если заболевание начинает развиваться после закрытия этих зон, то оно характеризуется признаками акромегалии. Сочетание гигантизма и акромегалии наблюдается в основном среди подростков.

В этом возрасте заболевание чаще встречается среди юношей, чем девушек.

Детский гигантизм, который возникает при избыточном количестве гормона роста в результате продуцирования гипофиза, можно встретить крайне редко. Причиной его образования является опухоль гипофиза доброкачественной этиологии.

Имеются предположения, что иногда гигантизм может развиваться вследствие разрастания опухолевого процесса в некоторые отделы гипоталамуса, которые отвечают за постоянное состояние внутренней среды организма, его потребности и др.

Было доказано, что опухоли провоцируют повышенную выработку соматотропина.

Как правило, стремительное увеличение роста ребёнка становится очевидным с восьми до четырнадцати лет, а иногда такие изменения происходят даже в пятилетнем возрасте. Окончательная длина тела может достигать 250 см и конечности имеют относительно длинные размеры по отношению к телу.

После прекращения роста у детей, к патологии (увеличение всех органов) присоединяются признаки акромегалии, которая проявляется увеличением конечностей и лица. Размеры черепа становятся значительно большими, нос расширяется, подбородок опускается вниз, а язык увеличивается.

В результате увеличения нижней челюсти, зубы располагаются очень редко, а лицо выглядит довольно грубым. Пальцы на верхних и нижних конечностях растут в ширину, а ноги и руки становятся толстыми и напоминают лопату. Также наблюдается искривление позвоночника в виде кифоза.

При проведении лабораторных исследований обнаруживается повышенное содержание в крови соматотропина почти 400 нг/мл. А также зафиксировано его увеличение во время сна.

Опухоль, которая продолжает расти, может нарушить процессы выработки гонадотропинов, которые участвуют в половых функциях; гормона, стимулирующего работу фолликул; пролактина и ЛГ.

На рентгенограмме можно увидеть, как расширяются кости внутри черепа и придаточных пазух носа, которые расположены в области лица. Очень часто видны сетчатые рисунки костей пальцев на конечностях и утолщения кости на пятке. Опухоль продолжает развиваться достаточно медленно, поэтому заболевание может длиться многие годы.

Но у детей также могут наблюдать макродактилию, т.е. врождённую форму гигантизма. Это патологическое заболевание обусловлено процессами нарушения объёмных и линейных параметров конечностей. Они могут приобретать достаточно увеличенные размеры.

Различают три формы гигантизма у детей в этой форме. К первой форме относится врождённая патология, при которой преимущественно увеличиваются мягкие ткани.

В данном случае она имеет своеобразные отличительные характеристики, такие как увеличенная длина и объём всех сегментов на поражённой конечности с резким увеличением поверхности либо кисти, либо стопы (конечность приобретает уродливость).

Кроме того, увеличивается степень мягких тканей по отношению к костям скелета в длину и ширину, что не совпадает с нормой возраста. Наблюдается также клинодактилия в районе межфалангового сустава и пястно-фалангового поражённого пальца или пальцев, а также в них гиперэкстензия.

А кости скелета в своём увеличении, особенно в длину, превышают увеличенную степень мягких тканей, что также отличает их от возрастных норм.

Наблюдается клинодактилия в пястнофаланговых и межфаланговых суставах на поражённых пальцах, а вот гиперэкстензия полностью отсутствует.

При третьей форме истинного врождённого гигантизма  преимущественно поражаются короткие мышцы. Гигантизм в данном случае проявляется увеличением длины сегмента конечности, которая подверглась поражениям благодаря пястным костям.

Увеличиваются объёмы мягких тканей, значительно расширяются стопы и ладони в результате образования промежутков между пястными костями. Также, если сравнивать по возрастной сетке увеличения, то они не соответствуют нормам.

Обнаруживается клинодактилия и сгибательная контрактура в пястных и фаланговых суставах, а иногда наблюдается разболтанность в суставах первого пальца.

Детям при обычном гигантизме назначается оперативное лечение после подтверждения опухолевого процесса. Как правило, гигантизм у детей с различной степенью начинают лечить с шести или семи месяцев.

В основном могут уменьшать длину пальца до нормальных размеров, используя укорачивающую резекцию для пястных костей и фаланг. Клинодактилия деформированных пальцев устраняется с одновременным их укорочением.

При увеличении пальца практически на 300% или более от нормы, выполняют единственно эффективную манипуляцию – это ампутацию. Иногда предлагают микрохирургическую операцию в виде пересадки пальца, например, со здоровой стопы на поражённую кисть.

При первой форме заболевания проводят оперативное вмешательство, применяя боковую резекцию фаланг. При второй – центральную резекцию фаланг. При третьей – сближают пястные кости в разной фиксации. Это будет зависеть от выраженной деформации и возраста ребёнка.

В ходе выполнения операции корректируют сопутствующие деформации: иссекают избыток мягких тканей, устраняют гиперэкстензию деформированных пальцев и имеющуюся разболтанность.

Все эти ортопедические и хирургические методики позволяют приблизить поражённые кисти и стопы детей к физиологической норме, а также сохранить их анатомическую пропорцию.

Лечение гигантизма

Для лечения данного заболевания должны применять комплексную терапию с учётом стадии, формы и фазы активности гигантизма.

Как правило, лечение гигантизма направлено на процессы снижения уровня гормона роста (соматотропина) в крови подавлением, деструкцией или удалением активности СТГ-секретирующей опухоли, что удаётся достичь современными и традиционными методами лечения.

Правильно выбранный метод лечения предупреждает развитие различных осложнений. А при их наличии, к основному методу терапии подключают средства, которые корригируют нарушения в неврологической и эндокринной системе.

Блокаду продукции соматотропина достигают с помощью антагонистов Дофамина (Лерготрила, Лизургида, Парлодела, Бромокриптина, Метерголина, Достинекса и L –дофа) или аналогами СТГ (Сандостина), которые применяются долгие годы или пожизненно. На момент отмены этих препаратов уровень соматотропина возрастает, а гигантизм опять переходит в прогрессирование.

• При аденокарциноме, а также, если имеется угроза слепоты или разрушается опухолью клиновидная кость — проводят радикальную транссфеноидальную гипофизэктомию или криогипофизэктомию с использованием жидкого азота.
• Для лучевого облучения используют пучки протонов, тяжёлые L-частицы, телегамматерапию и в последнюю очередь применяют рентгенотерапию гипофиза.
• Хороших результатов удаётся достичь при вживлении в гипофиз радиоактивных игл из золота, иридия и иттрия.
• Форму гигантизма без опухоли лечат Тестостероном, что позволяет закрыть области роста костей.
• При образовании патологии в щитовидной железе или появлении сахарного диабета назначается соответствующая терапия.

С профилактической целью необходимо больным с гигантизмом избегать инфекций, различных черепных травм, не употреблять анаболические стероиды и сомнительные по составу пищевые добавки при занятиях спортом и наращивании мышц. Подрастающему поколению желательно ограничиться в пользовании мобильными телефонами. Кроме того, постоянно проходить антропометрическое контролирование, особенно с 13 до 16 лет.

На момент допубертатного развития гигантизма, чтобы остановить чрезмерный рост применяют Тестостерон с рентгеновским контролем зон роста костей.

Люди, страдающие гигантизмом, находятся в диспансерной группе и под наблюдением эндокринолога, невролога и окулиста. Такие пациенты с эндокринологического учёта никогда не снимаются.

Беременным женщинам с гигантизмом не рекомендуется делать аборты. Если при первой беременности у ребенка развивается гигантизм, то последующие очень нежелательны.  Важно помнить, что соматотропинома относится к новообразованию в головном мозге. Она способна спровоцировать компрессию внутри черепа. Поэтому к пациентам с гигантизмом необходимо относиться как к онкологическим больным.

Источник: https://vlanamed.com/gigantizm/

Гигантизм причины и симптомы. Гигантизм – причины, симптомы, диагностика и лечение

Если человек страдает этим заболеванием, то показатели его роста всегда окажутся больше нормальных значений вне зависимости от половых признаков.

Это означает, что мужчины с гигантизмом имеют рост не менее двух метров, а женщины — от 190 сантиметров и более.

Обычно заболевание проявляется в детском возрасте, а его пик приходится на подростковый период в промежутке 9 — 14 лет, когда рост ребенка интенсивно продолжается на протяжении всего процесса полового созревания.

Не следует путать это заболевание просто с высоким ростом, обусловленным наследственными факторами.

Как правило, родители или ближайшие родственники лиц, которые страдают гигантизмом, имеют нормальные средние показатели роста и ни чем не выделяются из своего окружения.

Виды гигантизма

В настоящее время в эндокринологии существует следующая подробная терминология гигантизма:

• истинный гигантизм с пропорциональным ростом всех остальных частей тела при отсутствии психофизических патологий личности;
• частичный гигантизм (второе название — парциальный) — у человека увеличиваются исключительно отдельные части туловища;
• акромегалический гигантизмс характерными симптомами акромегалии (нарушенная функция передней доли гипофиза);
• евнухоидный гигантизм, развивающийся на фоне несостоятельности функций половых желез, в связи с чем у человека полностью отсутствуют вторичные половые признаки и увеличены конечности непропорционально телу, так как зональные области роста суставов остаются в открытом состоянии;
• гигантизм внутренних органов (спланхномегалия);
• церебральный гигантизм, сопровождаемый поражением головного мозга и сопутствующее этому нарушение интеллекта;
• половинный гигантизм характеризуется не физиологическим ростом только одной половины тела.

Диагностика и лечение гигантизма

При лабораторном исследовании в крови пациента отсутствуют серьезные изменения со стороны внутренних органов, кроме одного характерного признака — увеличенного количества соматотропина.

Пациенту с гигантизмом проводятся компьютерная томография и рентген мозга.

Как правило, заболеванию предшествует опухоль гипофиза. Если это новообразование имеет доброкачественное происхождение, то есть является аденомой, то параллельно ее росту специалист отмечает увеличение турецкого седла — области черепа, где локализуется собственно сам гипофиз.

1. С помощью рентгеновского обследования диагностируется выраженное отставание возрастных особенностей костей от реального возраста человека.
2. Если повышенный синтез гормона роста продолжается, то происходит формирование акромегалии после окончания созревания скелета.
3. В качестве консервативного лечения эндокринолог выписывает гормоносодержащие препараты и рентгенотерапевтическое воздействие на организм, сочетание этих двух современных методов дает позитивные результаты.
4. Если диагностирована опухоль гипофиза, то рекомендуется проведение оперативного вмешательства.

Симптоматика

Прогрессирование гигантизма на самом деле трудно не заметить, так как основным характерным симптомом является стремительный рост туловища и конечностей. Но также у больных данным недугом наблюдаются и такие симптомы:

• снижение памяти;
• снижение зрительной функции;
• головная боль различной степени интенсивности;
• головокружение. Этот симптом возникает из-за того, что при гигантизме все внутренние органы увеличиваются в размерах приблизительно с одинаковой скоростью. Но это не касается сердца. Из-за этого этот жизненно важный орган просто не успевает полноценно снабжать кровью непропорционально большое тело;
• боль в конечностях, особенно в суставных сочленениях;
• быстрая утомляемость;
• в начале прогрессирования болезни наблюдается возрастание силы в мышцах, но по мере её прогрессирования она снижается.

Симптомы акромегалической разновидности болезни:

• все указанные выше симптомы также сохраняются;
• голос низкий;
• грудина и кости таза становятся толще;
• растут кисти и стопы;
• если попросить человека улыбнуться, то можно отметить увеличение щелей между зубами;
• становится больше нижняя челюсть, а также надбровные дуги.

В том случае, если на фоне прогрессирования гигантизма развились патологии и других органов эндокринной системы, то у больного могут проявиться такие симптомы:

• раннее прекращение или полное отсутствие менструации;
• увеличения объёма выделяемой урины, сильная жажда – такие симптомы наблюдаются на фоне сахарного или несахарного диабета;
• снижение половой функции у мужчин;
• при гиперфункции щитовидки у больного возникает тахикардия, снижается вес тела, но при этом повышается аппетит;
• бесплодие.

Симптомы и внешние проявления

Первые симптомы болезни чаще всего появляются в возрасте 9-12 лет. Болеют преимущественно мальчики. Скорость роста у таких детей начинает существенно превышать норму и в подростковом периоде они достигают 2 метров, девочки немного ниже – 185-190 см. Увеличение частей тела происходит в основном за счет конечностей, поэтому голова кажется необычно маленькой.

Вначале мышечная сила увеличивается, но уже через несколько месяцев дети отмечают резкую слабость, быструю утомляемость, постоянные головные боли, головокружения. Их беспокоят:

• боли в костях и суставах, затруднения при движениях;
• онемение и покалывание в конечностях;
• сухость во рту, повышенная жажда, приступы голода;
• снижение зрения, двоение в глазах, выпадения полей зрения (при быстром росте опухоли).

На фото 16-летняя девочка имеет рост 2.06 метра (гигантизм)

Как правило, ребенок с трудом может обучаться в школе, так как нарушается память, усвоение новой информации, способность к длительной концентрации внимания. Даже если интеллектуальные способности не снижены, то уровень психического развития у молодых пациентов остается подростковым.

Появление вторичных половых признаков замедляется. У юношей обнаруживают недоразвитие яичек, полового члена, а у девушек нарушается менструальный цикл – месячные скудные, либо полностью отсутствуют. Чаще всего в период половой зрелости больные бесплодны.

Одновременно с нарушениями образования соматотропина изменяется поступление в кровь и тиреотропных гормонов, пролактина, вазопрессина. Гормон роста подавляет активность инсулина.

К числу нередко обнаруживаемых при гигантизме заболеваний относятся:

• миастения (мышечную слабость);
• артериальная гипертония;
• тиреотоксикоз или гипотиреоз (повышенная или пониженная функция щитовидной железы), узловой зоб (увеличенная железа с узлами в ткани);
• несахарный диабет (жажда, выделение мочи до 5-20 л в сутки);
• недостаточность кровообращения с отеками, увеличением печени, одышкой и учащенным пульсом;
• миокардиодистрофия (снижение сократимости сердечной мышцы);
• нарушение дыхания из-за чрезмерного расширения альвеол легких – эмфиземы;
• дистрофия печени;
• вторичный сахарный диабет.

Радиойодтерапия щитовидной железы: последствия лечения

При своевременном выявлении и полноценном лечений прогноз болезни относительно благоприятный. Если гигантизм не лечится, то большинство пациентов не доживают до зрелого возраста.

Как проявляется заболевание

Такую болезнь, как гигантизм, трудно не заметить, ведь при ней сильно изменяется внешний вид человека. Обычно сильное увеличение роста происходит в возрасте 8–15 лет, когда могут также понемногу изменяться и очертания лица или наблюдаться более быстрый рост стоп и кистей. Также гигантизм у детей имеет и другие симптомы:

• ухудшение зрения;
• головокружение, так как болезнь вызывает приблизительно одинаковый рост всех внутренних органов, кроме сердца, которое не успевает обеспечивать нормальное кровоснабжение непропорционально большого тела;
• быстрая утомляемость;
• ухудшение памяти;
• головные боли;
• боли в быстрорастущих конечностях и суставах между ними;
• сначала сила в мышцах увеличивается, потом, при прогрессирующем росте костей, снижается.

Симптомы гигантизма акромегалического вида: к вышеназванным признакам присоединяется более быстрый рост отдельных частей тела:

• утолщаются грудина и кости таза;
• кисти и стопы становятся больше;
• увеличиваются надбровные дуги и нижняя челюсть;
• появляются большие щели между зубами;
• увеличиваются язык, уши, нос и губы;
• голос становится низким.

Если помимо скачка роста гигантизм сопровождается нарушением функций других эндокринных органов, болезнь гигантизм будет иметь также следующие симптомы:

• сильная жажда и увеличенный объем мочеиспусканий – вследствие сахарного или несахарного диабета (гигантизм может сопровождаться каждым из этих заболеваний);
• набор веса при сниженном аппетите, отеки, брадикардия – если при гигантизме разовьется снижение функции щитовидной железы;
• снижение веса, тахикардия, повышенный аппетит – если гигантизм сопровождается гиперфункцией щитовидной железы;
• гигантизм может сопровождаться полным отсутствием или внезапным ранним прекращением менструаций;
• у мужчин гигантизм часто связан со снижением половых функций, при этом размеры наружных или внутренних половых органов могут быть как увеличены, так и уменьшены;
• гигантизм – одна из причин бесплодия как женского, так и мужского.

Осложнения

Гигантизм, выявленный своевременно, не представляет особой опасности для детского организма. Однако при отсутствии адекватного лечения возможны серьёзные осложнения:

• мужское и женское бесплодие,
• развитие рака головного мозга,
• гормональные сбои, приводящие к диабету и другим заболеваниям эндокринной системы,
• нарушение функции почек, поджелудочной железы и других органов внутренней секреции,
• развитие сердечной и/или почечной недостаточности.

Немаловажным аспектом заболевания, характерного для подросткового периода, является осложнение общения и коммуникаций со сверстниками и другими людьми. Дети стесняются своего внешнего вида, становятся мишенью для насмешек. По этой причине маленький человек может замкнуться в себе, стать скрытным. Психологические проблемы также могут серьёзно осложнить дальнейшую жизнь школьника.

Гигантизм парциального типа

Локализация поражения:

Причины не определены, так как болезнь редкая. Возможные причины:

• механическое повреждение;
• эмбриональное поражение;
• нервные поражения

Механическая причина:

• неправильное положение ребенка;
• застойные явления

Эмбриональные причины:

• рост органа;
• рост части тела;
• нарушение закладки органов

Нервное поражение включает поражение волокон симпатической системы. Характерны гормональные изменения при данном типе патологии. Проводят хирургические методы терапии.

Причины развития патологии

В зависимости от причины гигантизма и симптомы будут разными. А причин для развития данной патологии существует несколько:

1. Менингит, который развился на фоне сильного воспаления в гипофизе. И неважно, что стало возбудителем воспаления в данном случае: грибок, бактерия или вирус.
2. Гипофиз может пострадать от отравления ядовитым для него веществом.
3. Отек гипофиза тоже вызывает заболевание.
4. Травма черепа нередко приводит к отклонениям в работе гипофиза.
5. Генетически передаваемая потеря чувствительности рецепторов, находящихся в трубчатых костях к половому гормону. Следствием этой особенности организма является то, что зоны роста в костях не закрываются, а растут еще долгое время, потребляя соматотропин.

Классификация

Истинный гигантизм проявляется равномерным увеличением частей тела, у пациента сохраняется умственное развитие и внутренние органы работают в пределах нормы. Помимо этого, описаны такие варианты болезни:

• церебральный – высокий рост сочетается с поражением головного мозга, недостаточным интеллектом;
• частичный – растет только одна часть тела или его половина, либо повышается масса и размеры внутренних органов;
• с признаками акромегалии – крупный нос, увеличенная нижняя челюсть, большие губы, уши, стопы и кисти. У пациентов отмечаются постоянные головные, суставные, костные боли, замедляется формирование половых признаков, возникает бесплодие. часто обнаруживают опухоли, болезни сердца и легких;
• с гипогонадизмом – при низкой функции половых желез или полном прекращении образования ними гормонов ускоренно растут конечности, непропорционально росту тела, вторичные половые признаки (рост бороды, усов, изменения голоса у юношей и оформленные грудные железы у девушек) отсутствуют.

Лечебные мероприятия

Чтобы снизить проявления недуга врачи прибегают к сочетанию гормональных фармацевтических средств и рентгенотерапии. В большинстве клинических ситуаций такой подход даёт положительные результаты.

Лечение гигантизма следующее:

• чтобы привести в норму концентрацию соматотропина назначают принимать его аналоги, а также половые гормоны;
• ортопедическая коррекция;
• в случае прогрессирования гигантизма из-за аденомы гипофиза, показано провести её оперативное удаление. После этого для лечения гигантизма прибегают к лучевой терапии и назначают приём препаратов, содержащих агонисты дофамина.

Источник: https://alkomir.net/gigantizm-prichiny-i-simptomy-gigantizm-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie/